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皮肤青紫色改变常见病

如果血液中的还原红蛋白(一种没有携带氧气的血红蛋白)增多、皮肤则会出现皮肤青紫色改变,医学上称为发绀,常常在舌、嘴唇、耳廓、面颊、肢端最为明显。皮肤青紫色改变多见于血小板紫癜,是一种由于血小板少而血液不易凝固和血液病。

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病因

本病的病因及发病机制尚未完全阐明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。  

一、血小板相关抗体 慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP病人的血浆输给正常人,可使正常人的血小板减少;如将正常人的血小板输给ITP病人,输入的血小板在短时间内被破坏。由此证实ITP病人内血小板寿命缩短是由于血清中存在有破坏血小板的抗体,称为血小板相关抗体(PAIC3),95%为IgG型,少量为IgM和IgM型。ITP病人血循环中存在血小板相关补体C3(PAC3),其增高与PAIg增高成正比。  

二、血小板破坏机制 正常血小板平均寿命为7~11天,而ITP病人血小板的寿命仅40~230分钟。因为脾脏含有大量的巨噬细胞,可产生高浓度的抗血小板抗体,且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板,因此脾脏成为血小板破坏的主要场所。肝脏和骨髓也是血小板破坏的场所。慢性ITP血小板破坏是由于抗血小板抗体与其相关抗原结合后,被巨噬细胞吞噬所致。急性ITP血小板破坏是由于病毒抗原吸附于血小板表面,并与相应的抗病毒抗体结合,导致血小板被破坏。  

三、巨核细胞成熟障碍 因血小板和巨核细胞有共同抗原,故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞,使其成熟障碍,从而影响血小板的生成。 

四、其他因素

1、雌激素的作用:慢性型多见于育龄妇女,妊娠期容易复发,提示雌激素可能在本病发病中其一定作用,可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力;

2、抗体损伤毛细血管内皮细胞,引起毛细血管通透些增高而加重出血。

检查

一、血小板减少性紫癜症状  

1、急性型  

多为10岁以下儿童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。  

主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。  

2、慢性型  

多为20-50岁,女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。  

二、血小板减少性紫癜诊断检查  

1、血象:  

急性型血小板明显减少,多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者,血小板多在30-80×109/L,常见巨大畸型的血小板。  

2、骨髓象:  

急性型,巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。  

3、免疫学检查:  

4、其他:  

出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。

诊断

皮肤青紫色改变的鉴别诊断:  

(1)再生障碍性贫血:表现为发热、贫血、出血三大症状,肝、脾、淋巴结不大,与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似,但一般贫血较重,白细胞总数及中性粒细胞多减少,网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低,巨核细胞减少或极难查见。  

(2)急性白血病:ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别,通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。  

(3)过敏性紫癜:为对称性出血斑丘疹,以下肢为多见,血小板不少,一般易于鉴别。  

(4)红斑性狼疮:早期可表现为血小板减少性紫癜,有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。  

(5)Wiskortt-Aldrich综合征:除出血及血小板减少外,合并全身广泛湿疹并易于感染,血小板粘附性减低,对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属隐性遗传性疾病,男婴发病,多于1岁内死亡。  

(6)Evans综合征:特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血,Coomb´s试验阳性,病情多严重,多数病人经激素或脾切除治疗有效。  

(7)血栓性血小板减少性紫癜,见于任何年龄,基本病理改变为嗜酸性栓塞小动脉,以前认为是血小板栓塞,后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血,肝脾肿大,溶血较急者可发热,并有腹痛恶心腹泻甚至出现昏迷惊厥及其他神 经系症状。网织红细胞增加,周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良,如血尿蛋白尿氮质血症、酸中毒。预后严重,肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。  

(8)继发性血小板减少性紫癜:严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒(药物可直接破坏血小板或抑制其功能,或与血浆成分合并,形成抗原复合物,继而产生抗体,再由抗原抗体发生过敏反应,破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛 及呕吐等)、溶血性贫血均可伴有血小板减少,应仔细检查,找出病因,以与特发性血小板减少性紫癜鉴别。   

 

预防

一、预防  

预防感冒,密切观察紫斑的变化,如密度、颜色、大小等,注意体温、神志及出血情况, 有助于了解疾病的预后和转归,从而予以及时的处理。避免外伤,出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者,可据实际情况,适当参加锻炼,避免七情内伤,保持心情愉快,饮食宜细软,如有消化道出血,应进半流质或流质,忌食烟酒辛辣刺激之物。斑疹病痒者,可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦,注意皮肤卫生,避免抓搔划破 皮肤诱发感染。  

二、调理  

(一)生活调理:  

1.发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。  

2.慢性紫癜者,则可根据体力情况,适当进行锻炼。  

(二)饮食调理:  

1.饮食宜软而细。如有消化道出血,应给予半流质或流质饮食,宜凉不宜热。  

2.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品,但亦要注意不要过于温补。  

3.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥,忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。  

4.本病为药物过敏或有过敏史者,应在用药时注意避免使用致敏药物。紫斑多有皮肤骚痒者,可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。注意皮肤清洁,避免过敏防抓破感染。平素可常服药膳。  

(1)花生:每日吃120~180克带衣花生,或用花生衣30克,红枣10枚,水煎服,每日1剂,5~7日为三个疗程。本方有促使血小板升高的作用。  

(2)大枣粥:大枣1份,粳米100克。共煮粥,每日早晚服用,久服效佳。本方有益气养血之功。  

(3)二鲜饮:鲜茅根150克(切碎),鲜藕20克(切片)。煮对常饮,每日4~5次。本方有凉血养阴,消瘀止血之功。  

(4)藕柏饮:生藕节500克,侧柏叶200克。捣烂取汁,加温开水服用,每日3~4次。本方有凉血化瘀,收敛止血之功。  

(5)黄花鱼:120克,加水文火炖1日,时时搅拌至溶化,全料分作4口量,每日分2次服,服时需再加热。本方有调补气血之功。  

(6)刺地菜饮:鲜刺儿菜适量捣汁,加入少许黄酒,每次饮1小杯,且日2~3次。本方有凉血止血之功。  

(7)大枣4份,藕节1份,将藕节水煮至粘胶状,再加入大枣同煮,每日吃适量大枣。  

(8)赤小豆花生汤:赤小豆50克,带衣花生仁30克,冰糖20克加水适量,隔水炖至熟烂,吃渣喝汤。  

(9)猪皮50克,带衣花生30克,将猪皮切成小块和带皮花生一同放入铁锅中,加水适量,文火煎煮。汤汁较稠,疗效越好。分作2次趁热食用,可加红糖少许调味,四周为1个疗程。此方适用于血小板减少性紫癜。  

(10)红枣龟胶冻:生地黄、麦门冬、阿胶、龟甲胶、冰糖各509,红枣见贴。先将生地黄、麦门冬、红枣加水煮取浓汁50ML,弃药渣留红枣另食。将 阿胶、龟甲胶加水100ml,隔水蒸化。倾入药汁加冰糖50克,黄酒20ml,慢火收膏。每次服20ml,每日3次。此膏对阴虚劳热型血小板减少性紫癜, 服2剂(2天)可见显效。肠胃虚寒泄泻,外感寒热未清者不宜用。  

(三)精神调理:调节情绪,避免情绪波动或精神刺激。

可能患有的疾病

常见症状

溶血性贫血 贫血 血小板减少