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肌纤维颤搐常见病

肌纤维颤搐为肌肉纤维连续、缓慢的自发运动,沿肌肉纵轴方向波浪起伏地运动。肌肉图表现为单个电位重复发放,或为电位连续性高频发放。可见于神经性肌强直、甲状腺功能亢进性肌病等。神经性肌强直是指由周围神经病变引起的自发性、连续性、肌肉活动性疾病,是一种少见的慢性、进行性、神经肌肉疾病。常见于青少年,男女均可发病,部分患者有家族遗传史。

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病因

神经性肌强直的病因可分为先天性与后天获得性,以后者多见。先天性神经性肌强直与KCNA1基因编码的电压门控试钾离子通道异常有关。后天获得性神经性肌强直与产生了针对自身神经肌肉接头的Anti-VGKCb自身抗体有关,同样影响钾离子通道的正常功能。国内有本病伴发右肾门旁透明细胞癌伴囊性变的报道,此外,部分患者合并胸腺瘤、支气管癌及鼻咽癌。故本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系。

检查

血清肌酶检查和血清电解质检查有助于鉴别诊断。肌电图显示束颤电位双重波、三重波或多重波。多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常。部分患者肌活检可见肌纤维大小不均,出现角纤维及肌纤维肥大,小群肌纤维萎缩,肌核增多,ATP酶染色显示Ⅰ型肌纤维同型肌群化及Ⅱ型肌纤维萎缩,腓肠神经活检显示继发性髓鞘脱失及轴突变性,肌肉病理呈神经源性损害。

诊断

与其他的不自主运动进行鉴别。如肌束颤动、痉挛、抽搐肌阵挛震颤、舞蹈样等。 本病因有四肢感觉、运动障碍,EMG提示周围神经源性损害,肌肉活检示肌纤维肥大,神经源性改变,故多发性周围神经病的诊断肯定。

预防

注意养成良好的生活习惯,出现病情,则要及时就医。目前无针对本病的病因治疗,治疗以缓解症状为主,其中抗癫痫药物效果较好,安定对本病治疗无效。服用卡马西平(酰胺咪嗪)或苯妥英钠常能控制症状,须较长时间服用,以免反复。

可能患有的疾病

常见症状

抽搐