主动脉瓣关闭不全,平时一般无症状,但一旦发病,病程进展很快,左心隆起是由主动脉瓣关闭不全引起的,肺血增多是由于左室压力高,引起左房压力高,再引起肺淤血。轻中度患者无明显症状,重者感到心悸,左侧卧位易产生左胸不适感。左心衰时可感乏力、呼吸困难,或发生急性肺水肿,病情发展可致右心衰。
主动脉瓣关闭不全主要由风湿性主动脉瓣膜炎造成,也可由感染性主动脉瓣膜炎,以及主动脉粥样硬化和梅毒性主动脉炎等累及主动脉瓣膜引起。此外,梅毒性主动脉炎、类风湿性主动脉炎及Marfan综合征均可引起瓣膜环扩大而造成相对性主动脉瓣关闭不全。
1、影像学检查
(1)X线:典型表现为左室增大、左房扩大、心尖向左下移位以及主动脉根部扩大。梅毒性主动脉炎、Marfan综合征、主动脉夹层分离等可见升主动脉扩张或伴钙化。左心衰竭者可见肺淤血和间质性肺水肿。
(2)超声心动图:是诊断主动脉瓣病变和确定主动脉瓣环、升主动脉大小最有用的非侵入方法。对明确病因、评估左室大小和功能以及反流的严重程度具有重要价值。左室收缩末期内径<55mm,是手术可逆转左心室扩张的限度,主动脉瓣置换术应在心室扩张达到此限度之前进行。
(3)CT、磁共振:可清楚显示主动脉瓣解剖结构,对于主动脉疾病,如主动脉夹层分离的诊断,具有极高的诊断价值,尤其是磁共振,可做矢状切面扫描。清楚显示主动脉全长敏感性最高。
2、其他检查
(1)心电图:典型表现为左房增大和左室肥厚伴劳损。急性主动脉瓣关闭不全时无左室肥厚,常见窦性心动过速和提示心肌缺血的ST-T改变。
(2)心导管:用以识别其他的伴发疾病,如二尖瓣反流和探查冠状动脉病变。
1、肺血流量很少:症状三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者,生存期最长可达8年以上,肺血流量很多者,出生后一般仅能生存3个月,肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月,33%生存到1岁,仅10%可生存至10岁。房间隔通道小的病例,临床上呈现体循环静脉充血,颈静脉怒张,肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少,大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀,劳累后气急,并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指(趾)。肺血流量增多的病例,紫绀程度减轻,但常有气急、呼吸快速,易发作肺部感染,常呈现充血性心力衰竭。
2、肺血流量很多:三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者,生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者,出生后一般仅能生存3个月.三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病,发病率约占先天性心脏病的1~5%。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失,卵圆孔未闭或房间隔缺损,二尖瓣和左心室肥大,右、心室发育不良。
1、减轻心脏负荷,防治感染及风湿活动。
2、积极治疗心衰、心绞痛。
3、适宜手术者尽早手术治疗。
4、对症支持治疗。