血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。出血部位多见于关节部位,可分为血友病A、B、C,其中血友病A和B均属X染色体隐性遗传性疾病,血友病C为常染色体隐性遗传性疾病,其发病原因主要是遗传因素及基因突变,治疗以按需治疗和预防治疗为主。
无特定人群
无传染性
支持性治疗 替代治疗
1-6个月
诊前必看
内科 血液科
出血倾向 | 反复出血 | 骨质破坏 |
血尿 | 腹痛 | 肌肉萎缩 |
异常子宫出血 | 黑便 | 鼻衄 |
X染色质 羊水细胞性染色质检查 羊水细胞性染色质检查 白陶土部分凝血活酶时间 部分凝血活酶时间 出血时间 简易凝血活酶生成纠正试验 抗凝血酶-Ⅲ 凝血酶消耗试验 凝血时间 凝血因子活性测定 凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C) 爬虫酶时间 氰化高铁Hb测定法 血浆凝血因子IX活性测定 血栓弹力图 血栓弹力图 因子VIII/因子IX促凝活性 简易凝血酶生成试验 凝血因子活性测定 血栓与止血检测
血小板型假性血管性血友病 | 血管性血友病 | 血友病乙 |
获得性血友病 | 血小板无力症 | 血友病甲 |
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏 | 维生素C缺乏病 |
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——50000元)