患儿最初感到蹲、跑、跳困难，走路呈跛行。若进一步检查可发现，患儿髋关节屈曲、内收、内旋受限，双下肢不能完全并拢，轻度外旋，下蹲时双髋呈外展、外旋，双膝不能并拢，呈蛙式位。多数患儿臀部看上去不像正常臀部那样丰满，注射局部肌肉萎缩，皮肤凹陷，有时呈橘皮样，可触及索状囊带。

有关臀肌挛缩的致病原因目前尚不完全明确，多认为与臀部反复肌肉注射有关。文献报道的病例大多数因注射引起，对臀肌挛缩尚无确切的分类方法。我们认为臀肌挛缩是多种原因引起的一组以髋关节功能障碍为主要表现的临床症候群。根据病因结合病变程度分类有助于更好地认识并指导治疗臀肌挛缩。

1、苯甲醇作青霉素溶霉(30%)：

注射性臀肌挛缩，国内外已有大量文献报道，多见于有臀部肌肉注射习惯的国家和地区。国内区域性调查显示儿童患病率为1%～2.49%，并指出苯甲醇作青霉素溶霉是最危险的致病因素。本组病例显示开始肌肉注射的年龄越小，发病机率越高(平均发病年龄为2.7岁)，说明婴幼儿免疫功能及解剖学的特点与臀肌挛缩的发生有直接关系。尤其值得注意的是本组中6例(8.5%)合并坐骨神经伤的患者中5例漏诊臀肌挛缩，1例长期误诊为“婴儿瘫”，提示二者间的关系密切。神经松解与挛缩带松解手术应尽量同时并及早进行。我们体会，注射性臀肌挛缩大部分患者通过挛缩带部分切除松解术可获得良好的疗效。多数情况下无需显露坐骨神经，但病变广泛尤其在合并小外旋肌群或髋关节囊挛缩者，为防止损伤神经宜先显露坐骨神经。臀肌呈板状挛缩及估计松解手术困难的患者可采取髂嵴切开、髂骨外板剥离臀肌起点下移术。其优点是既能获得良好的手术效果，又可防止误伤坐骨神经和挛缩带广泛松解术后并发伸髋无力。

2、手术(30%)：

先天性髋脱位术后并发的臀肌挛缩，多发生于年龄偏大、股骨头脱位位置高、行开放复位、骨盆截骨术后的患儿，发生率为0.4%。由于手术范围广、组织损伤重、易发生纤维变性，高脱位的股骨头复位于原发髋臼以及骨盆截骨旋转、延长，张力下缝合髂嵴骨膜使臀肌相对延长、肌张力明显增高;加之术后外展位长期石膏制动等都可能加剧肌肉紧张度和缺血状态而发生纤维变性。其次髋关节囊缝合过紧亦可引起外展挛缩畸形。有作者认为是部分患者术前臀肌挛缩症状轻微被忽视，骨盆延长后症状明显所致。其预防措施包括术前充分牵引，术中髋关节囊不宜过紧缝合，髂嵴骨膜缝合时若张力过高可不在原位缝合。由于此类臀肌挛缩的形成主要与术后臀肌张力过高和纤维瘢痕化有关，我们体会髂嵴切开、臀肌起点下移手术比较适用于该型患者。

3、臀部长期受压(30%)：

臀筋膜间室综合征，很少见，多为单侧发生。主要病因是意识丧失后固定体位导致臀部长期受压或者外伤所致，前者由于全身并发症的存在常被忽视而延误诊断;后者因为伴发剧烈疼痛若能及时切开减压可不致引起此并发症。其病理机制与四肢筋膜间室综合征相同，最终造成间室内臀肌缺血坏死挛缩。但由于坐骨神经未直接穿过臀筋膜间室内，故无神经损伤症状或症状轻微。及时切开减压挽救活力尚存的肌肉组织可避免臀肌挛缩的发生，术后将患髋置于内收屈髋位并早期进行功能锻炼。出现臀肌挛缩症状应择期手术松解。

一、西医诊断

本病常为双侧性，单侧少见，亦有报道男多于女。

1、髋关节功能障碍

患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上(交腿试验)。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然后下蹲后再并拢(划圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷，髋内收时凹陷更明显，臀部可及紧缩感，下肢呈外展外旋位，髋内收、内旋受限，下肢中立位屈髋活动受限，必须患髋外展、外旋，使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。

2、骨盆变型

疾病程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。

二、中医证候诊断

1.肺热津伤证

发病急，病起发热，或热后突然出现下肢软弱无力，可较快发生肌肉瘦削，皮肤干燥，心烦口渴，咳呛少痰，咽干不利，小便黄赤或热痛，大便干燥。舌质红，苔黄，脉细数。

2.湿热浸淫证

起病较缓，逐渐出现肢体困重，痿软无力，尤以下肢或两足痿弱为甚，兼见微肿，下肢麻木，扪及微热，喜凉恶热，或有发热，胸脘痞闷，小便赤涩热痛。舌质红，舌苔黄腻，脉濡数或滑数。

3.脾胃虚弱证

起病缓慢，下肢软弱无力逐渐加重，神疲肢倦，肌肉萎缩，少气懒言，纳呆便溏，面色咣白或萎黄无华，面浮。舌淡苔薄白，脉细弱。

4.肝肾亏损证

起病缓慢，渐见肢体痿软无力，尤以下肢明显，腰膝酸软，不能久立，甚至步履全废，腿胫大肉渐脱，或伴有眩晕耳鸣，舌咽干燥，或遗尿。舌红少苔，脉沉细无力。

5.脉络瘀阻证

久病体虚，下肢痿弱，肌肉瘦削，下肢麻木不适。四肢青筋显露，可伴有肌肉活动时隐痛。舌质暗淡或有瘀点、瘀斑，脉细涩。

臀肌挛缩症西医治疗

1、开放性手术

开放性手术对患者创伤大，一般要留下7～12cm瘢痕，出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔，松解不彻底，尤其对于重型病例，臀大肌挛缩带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效，所以现在临床上已经很少运用这类手术了。

2、微损伤手术

(1)小针刀松解术：该手术曾经因为损伤小而风靡一时，但术中易粘连、剥离范围局限、只能解除部分症状，手术效果不甚理想。

(2)关节镜等离子气化松解术：该手术创造比微创剥离刀松解术大3倍以上，手术时间至少长30倍，治疗各型患者的范围也没有微创剥离刀松解术广，手术费用也相对要高。

臀肌挛缩症中医治疗

(一)治疗原则

本病的治疗，虚证宜扶正补虚为主，肝肾亏虚者，宜滋养肝肾;脾胃虚弱者，宜益气健脾。实证宜祛邪和络，肺热伤津者，宜清热润燥;湿热浸淫者，宜清热利湿;瘀阻脉络者，宜活血行瘀。虚实兼夹者，又当兼顾之。

(二)证治分类

1.肺热津伤证

治法：清热润燥，养阴生津。

代表方：清燥救肺汤加减。

常用药：北沙参，西洋参、麦冬、生甘草甘润生津养阴;阿胶、胡麻仁养阴血以润燥;生石膏，霜桑叶、苦杏仁、炙枇杷叶清热宣肺。

加减：若身热未退，高热，口渴有汗，可重用生石膏，加银花、连翘、知母以清气分之热，解毒祛邪;咳嗽痰多，加瓜蒌、桑白皮、川贝母宣肺清热化痰;咳呛少痰，咽喉干燥，加桑白皮、天花粉、芦根以润肺清热。若身热已退，兼见食欲减退，加砂仁、山药、麦芽健脾和胃。

2.湿热浸淫证

治法：清热利湿，通利经脉。

代表方：加味二妙散加减。

常用药：苍术，黄柏清热燥湿;萆藓、防己、薏苡仁渗湿分利;蚕砂，木瓜、牛膝利湿，通经活络;龟甲滋阴益肾强骨。

加减：若湿邪偏盛，胸脘痞闷，肢重且肿，加厚朴，茯苓，枳壳、陈皮以理气化湿;夏令季节，加藿香、佩兰芳香化浊，健脾祛湿;热邪偏盛，身热肢重，小便赤涩热痛，加忍冬藤、连翘、公英、赤小豆清热解毒利湿;湿热伤阴，兼见两足掀热，心烦口于，舌质红或中剥，脉细数，可去苍术，重用龟板，加元参、山药、生地;若病史较久，兼有瘀血阻滞者，肌肉顽痹不仁，关节活动不利或有痛感，舌质紫黯，脉涩，加丹参、鸡血藤、赤芍、当归、桃仁;口干咽干较甚，此胃阴亦伤，宜用益胃汤加石斛、薏苡仁。

3.脾胃虚弱证

治法：补中益气，健脾升清。

代表方：参苓白术散合补中益气汤加减。

常用药：人参，白术、山药，扁豆，莲肉，甘草、大枣补睥益气;黄芪、当归益气养血;薏苡仁、茯苓，砂仁.陈皮健脾理气化湿;升麻、柴胡升举清阳;神曲消食行滞。

加减：脾胃虚者，易兼夹食积不运，当健脾助运，导其食滞，酌佐谷麦芽、山楂，神曲;气血虚甚者，重用黄芪、党参、当归，加阿胶;气血不足兼有血瘀，唇舌紫黯，脉兼涩象者，加丹参、川芎、川牛膝;肥人痰多或脾虚湿盛，可用六君子汤加减。

4.肝肾亏损证

治法：补益肝肾，滋阴清热。

代表方：虎潜丸加减。

常用药：虎骨(用狗骨代)、牛膝壮筋骨利关节;熟地，龟板、知母、黄柏填精补髓，滋阴补肾，清虚热;锁阳温肾益精;当归、白芍药养血柔肝;陈皮、干姜理气温中和胃，既防苦寒败胃，又使滋补而不滞。

加减：若病久阴损及阳，阴阳两虚，兼有神疲，怯寒怕冷，尿频而清，脉沉细无力，不可过用寒凉以伐生气，去黄柏、知母，加仙灵脾、鹿角霜、紫河车、附子、肉桂，或服用鹿角胶丸、加味四斤丸;若证见面色无华或萎黄，头昏心悸，加黄芪、党参、首乌、龙眼肉、当归以补气养血;腰脊酸软，加续断、补骨脂、狗脊补肾壮腰;热甚者，可去锁阳、干姜，或服用六味地黄丸加牛骨髓、鹿角胶、枸杞子滋阴补肾，以去虚火;阳虚畏寒，脉沉弱，加右归丸加减。

5.脉络瘀阻证

治法：益气养营，活血行瘀。

代表方：圣愈汤合补阳还五汤加减。

常用药：人参、黄芪益气;当归、川芎、熟地、白芍养血和血;川牛膝、地龙、桃仁、红花、鸡血藤活血化瘀通脉。

加减：若手足麻木，舌苔厚腻者，加橘络、木瓜;下肢痿软无力，加杜仲、锁阳、桑寄生;若见肌肤甲错，形体消瘦，手足痿弱，为瘀血久留，可用圣愈汤送服大黄zhe虫丸，补虚活血，以丸图缓。

(三)其他疗法

针灸、理疗、推拿、康复训练等综合疗法。

以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。

饮食保健

1、摄入高蛋白质饮食，增加营养。

2、禁忌酸辣刺激性食物。

3、注意进食蔬菜、水果等富含维生素的食品。

1、预防儿童臀肌挛缩症关键在于年轻父母对此病应高度重视。对病儿尽量减少或避免对臀部肌肉注射毒性大、刺激性强的药物，尤其是不应使用苯甲醇稀释的药物。

2、注射方法和部位要正确，剂量要合理，注射速度要缓慢，尽量避免同一部位连续注射。注射后适当进行局部热敷、理疗，以利于药液的吸收，改善局部的血液循环。

1、症状和体征：两下肢长度，腰臀围比例 ，股四头肌肌力试验等。

2、四肢的骨和关节平片。

3、肌电图。

X线表现多报道为正常。房论光、韩镜明对挛缩患儿X线研究发现CE角增大(X=36?62)，颈干角增大(X=153)，股骨头指数下降 (X=0?44)。术后随访时早期手术有助于以上继发性改变的恢复。刘瑞林对臀肌挛缩患者术前行CT断层扫描显示早期炎症病变可见密度减低区，晚期随着病情的发展累计多组肌束，肌纤维为结缔组织替代，表现为肌肉体积缩小、密度增高，肌筋膜间隙增宽，最后形成瘢痕时呈索条影。扫描可明确病变的部位、范围及严重程度提供有价值的临床资料。

肌肉坏死 、下肢神经营养性损害等。