两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连,属先天性并指畸形(congenital syndactyly),是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形,Buck-Gramcko(1988)报道其发生率约为0.33‰~0.5‰,半数患儿为双侧性并指,男女比例为3∶1,约10%的患者有家族史,有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指,而且伴有2或3足趾并趾。
常见两指并连,也有三指或四指并连,甚至五指并连者。以中指、环指相并连最多见,其次是环指、小指并连,约半数患儿有双侧并指。并连长度不一,有的为局部并连,有的为全部并连。并连的深浅多样,有的仅是皮肤和皮下组织并连,有的则连指骨亦紧密相并,有的为骨性融合的骨性并指,有的并指只有一组肌腱、神经、血管束。若并指的指骨间关节或掌指关节不在同一水平面,则影响关节功能。
并指畸形与胚胎时期手指分化障碍有关。胚胎发育到第4周时,上肢芽的末端开始分化为手指,至第8周时手指分化完成。如果手指分化末期,胚胎收到轻微损伤,使手指分化停止,导致并指畸形,并指出常有皮肤短缺、骨畸形和血管神经畸形。
本病根据临床表现和X线摄片可明确诊断。分型如下:
(1)按并连组织的结构分型。
①单纯性并指:仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连,指间隙皮肤宽窄不一,X线片示并指间界限清楚,故又称为软组织性并指。
②复杂性并指:两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外,还有指骨间的融合,或神经血管及肌肉肌腱相连,故又称为骨性并指。
(2)按并连的程度分型。
①完全性并指:从相邻手指的基底到指尖完全相连。
②不完全性并指:仅相邻手指的部分组织相连。
③复合性并指:即并指合并其他畸形,如尖头并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及环形沟并指等。
(3)混合分型。
并指畸形西医治疗
天性并指畸形通常需手术治疗,手术矫正并指的目的在于建立满意的指蹼形状和避免手指继发屈曲挛缩。虽然并指分离并不是十分复杂的手术,但常常因轻视其治疗原则和技术而得不到应有的效果。必须把握良好的手术时机,一般可在3~5岁进行。婴幼儿因手指过于短小,给皮瓣设计及植皮、术后固定带来困难,并且由于手的发育相对较快,术后的瘢痕将发生挛缩而不能适应手的发育,尚需二次或多次手术修复,因此,对功能影响不大、不明显妨碍发育的并指不宜过早手术。分离并指间的皮肤时,应采用锯齿状切口,不做直线切口,避免形成直线瘢痕挛缩。手术时分指要彻底,通过皮瓣成形术,采用皮瓣移植重建指蹼,遗留的创面也要游离植皮,以减少瘢痕面积,使并指分离后具有良好的功能。
并指畸形中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
食疗保健
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。
全世界到现在还没有特别具体哪里能说明病因的由来,现一般认为是常染色体显性遗传或是基因突变所造成的。所以一般都是从这个方来来预防和实施相关的措施。
孕妇从孕前直到产前,主要有以下几个方面:
第一、婚检:婚前体检对预防畸形有积极的作用,并且这还与检查的项目有很大的关系,主要包括:血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒等等)、生殖系统检查、普通体检、家族疾病史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作,这些都是非常重要的因素,所以婚前体检在预防畸形方面有着突出的作用。
第二、避免危害:很多外部因素对胎儿畸形的出现有很大的影响,孕妇得特别注意了。比如酒精、烟雾、药物、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属,外部辐射等。特别是在妊娠期间,保健工作要做好。定期进行超声检查、血清学筛查等,必要的时候还得进行染色体的常规检查。
并指畸形应当进行遗传学检查,以明确是否为家族性遗传病。另外,并指畸形患者住院后,最重要的事情就是做好各项必要的手术前的检查,主要包括抽血检查、尿常规检查、血常规检查、心电图检查、胸部X射线透视检查和患手的X射线拍片检查。
1.并指畸形治疗很容易造成感染。
2.移植物或皮片浸渍。
3.移植物毁坏。
4.再形成蹼。