朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)，又称为组织细胞增生症X(histiocytosis X)，是一种原因不明、临床少见的非肿瘤性树突状细胞增生性病变。根据临床表现分为3种类型：嗜酸性肉芽肿、韩-薛-柯病、勒-雪病。年龄越小越容易发展成为多灶性病变，患者年龄偏大，单灶性病变可能性大。单一性病变称为嗜酸性肉芽肿，是一种相对良性的病变。
该病常发生于3-10岁的儿童，常为单灶性骨损害，很少累及眼部。孤立的骨病变多见于颅骨，依次为骨盆、脊柱、肋骨和四肢长骨。眼眶嗜酸性肉芽肿好发于外上眶缘，偶尔眶骨和颅骨广泛受累。首诊症状以眶区肿块、眼睑肿块和突眼多见，病变区肿胀，发红、有疼痛或压痛，。病变发生在骨的板障层，可突破眶骨膜，引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎，故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现，极个别病变可累及角膜，巩膜和葡萄膜。
发病机制不清，可能是一种免疫异常性疾病，特别与T淋巴细胞异常有关，由细胞因子介导额骨外上方骨髓内的病理性Langerhans细胞异常增生，并通过表达IL-1和前列腺素E2导致骨溶解。
儿童或青年，外上眶缘处扪及肿块，有压痛;影像检查显示骨质破坏;病理检查确诊。
【治疗】
眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变，以手术治疗为主。皮质激素病灶内注射能治愈，但注射时切勿穿过硬脑膜，将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后，局部予小剂量分次放射治疗，总剂量6～8Gy，效果更好。也可以观察，因病变为良性，且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗。
眼眶嗜酸性肉芽肿西医治疗
(一)治疗
眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变，手术刮除能消除病灶，皮质类固醇内注射能治愈病灶，但注射时切勿穿过硬脑膜，将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后，给局部小剂量分次放射治疗，总剂量6～8Gy，效果更好。也可以观察，因病变为良性，且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗，Song等报道1例9岁男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽肿，刮除术后6个月，MRI检查发现眶内肿块复发，用泼尼松和长春新碱治疗，效果显著。
(二)预后
本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法、激素疗法和化学疗法，亦可考虑小剂量放射治疗。
眼眶嗜酸性肉芽肿中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
养成良好的生活习惯，一旦发现异常及时就诊。
意平时的生活习惯，主要还是以饮食为主。
1.免疫学检查：可能发现部分指标异常。
2.病理学检查：组织内以大而淡染的组织细胞为主，核位于细胞中心，呈卵圆形，空泡状，核膜轻度凹陷，胞质内有较多的颗粒。在组织细胞浸润的背景中，可见不同数量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞。病灶区内基质少，但血管多，易出血，故可见含铁血黄色素的巨噬细胞。陈旧性病变中的单核细胞和多核细胞发生脂化，骨内的一些病变可以自愈，病变区纤维化而呈现硬化灶。
电子显微镜证实单核组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状，中心有条纹，末端有开口的空泡，酷似球拍，故叫球拍小体，又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒。多核巨细胞含有丰富的线粒体，滑面内质网，但无Langerhans颗粒，所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞(Langerhans细胞)的标记。
3.X线检查：颅骨是最好发部位，常侵及多块颅骨，尤以颅盖骨为甚，病灶大小不等，常相互融合呈大块地图样骨缺损，这种表现颇有特征。颅骨表现多从板障开始，随病灶的扩展，使内外骨板破坏，局部软组织隆起肿胀，骨质破坏区的边缘锐利，通常无硬化，也无骨膜反应是其特点，眶窝骨质破坏以累及眼眶之外上缘为多，并出现同侧突眼。
4.超声波探查：病变累及眼眶时，眼眶内可探及异常回声区，边缘不清，形态不规则，内回声强弱分布不均匀，声衰减明显，后界显示较弱或不清，缺乏可压缩性。
5.CT扫描：病变常累及颧骨和/或额骨，眶骨骨质破坏呈溶骨性，边缘清晰，肿物多为形状不规则、边界清楚、中高密度且质地不均匀的软组织块影，增强后呈中度到明显强化。
6.MRI：用于检查眶内病变的位置和范围，骨骼显示无信号区。T1加权像呈中低信号，T2加权像呈中高信号。
肉芽肿侵及角膜，巩膜或葡萄膜时可出现相应的症状和体征。