胸壁软组织畸形是指乳房,胸大肌、胸小肌发育不全和缺如。可见于先天性和后天性两类。先天性主要指Poland 综合征,而后天的胸壁畸形多见于各种类型的胸部外伤残遗畸形。
患儿出生后即出现局部胸壁的反常呼吸运动,易发生呼吸道感染,体力下降,有时由于胸壁畸形可继发神经精神症状,几乎都发生于男性,且以右侧多见。
先天性胸壁软组织畸形是胎儿期胸肌芽发育异常,不能与胸骨,肋骨愈合,游离的胸肌被再吸收而消失,同时没有胸肌附着的骨骼发生退化变性而形成胸廓的缺如,此征常合并并指和短指,腕发育不全,胸小肌,前锯肌部分缺如,乳房或乳头缺如,漏斗胸,肺疝,脊柱变形等畸形。
诊断
根据临床表现、检查可进行诊断。
鉴别诊断
与窒息性胸壁营养不良、 脊柱 - 胸廓发育不良 、大脑-肋-下颌综合征相鉴别。
胸壁软组织畸形西医治疗
成年前手术治疗是惟一的方法。当合并手部畸形应分期手术。合并其他畸形时要分别对待:胸廓骨缺如可行胸壁缺损修复术;胸大肌的缺如可用带血管、神经蒂的背阔肌瓣,经腋窝部向前胸壁移植覆盖修补。乳房缺如时,成人女性可行各种类型的乳房再造术;对称性漏斗胸和肋软骨缺如较大时,可行胸骨翻转术及肌瓣移植术矫正。
胸壁软组织畸形中医治疗
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要多吃富含维生素E、B族的食物,应多吃卷心菜、菜花、葵花籽油、芝麻油等富含维生素E的食品。
维生素B族则是体内合成激素不可缺少的成分,富含维生素B2的有动物内脏、蛋类、奶类及豆制品,富含维生素B6的食物有谷类、豆类、瘦肉等。
(以上资料仅供参考,详情请咨询医生)
最新研究考虑本病病因与缺钙无关,是胸肋骨先天发育异常所致,无特别预防方法。
但对于小年龄患儿,因小儿骨质较软,肋软骨易变形,在患儿用力呼吸及哭闹时会导致暂时的胸壁下陷畸形,经过适当的补钙、加强营养、适当的户外活动等处理后多可自行恢复正常胸壁外观。
根据胸壁畸形的特征性表现结合各种类型的X 线检查表现,特别是合并有手部畸形时,很容易诊断。
胸壁软组织畸形并发症:患儿有胸大肌、胸骨、软骨的发育不全或发育不良,至少合并一种其他畸形,如胸小肌缺如,肋骨缺失,局部胸壁下陷,无乳头或乳房及并指(趾)或短指(趾)、无腋毛及皮下脂肪有限等