高黏稠综合征又称黏稠综合征,紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征,是血液黏稠度升高引起的病症,本病征是指血细胞比容超过70%以上时,血液的黏稠度急剧上升,引起血液流体动力学抵抗增加,使患儿的红细胞驱动发生困难,所出现的一系列特有的临床表现。
1.新生儿
可表现为呕吐,黄疸,颤抖,心动过速,心力衰竭,呼吸急促,呼吸困难,肝脾肿大,血小板减少性紫癜,低血糖,低血钙及脑症状等。
2.出血
多见,常突然鼻出血及齿龈出血,出血与M蛋白抑制凝固因素作用有关,近年来认为血液黏稠综合征为弥漫性血管内凝血(DIC)的原因之一,青紫型先天性心脏病患儿的凝血功能障碍可能与此有关。
3.血栓形成
多发生于2岁以内缺氧的婴儿,此年龄血细胞比容往往并不很高,而年长儿童比容较高者发生血栓的反而不很多。
4.贫血
多见于原发病贫血,也与血清黏稠度增加,血浆量代偿增加而造成血液稀释有关。
5.眼部表现
眼症状为视野异常,复视及视力障碍,眼底病变是本病征的特征,并与黏稠度的变化相平行,如视网膜静脉充盈曲张增加,呈现腊肠样外观,进而出血或渗血等。
6.神经症状
有头晕,听力障碍,运动失调,眼球震颤,耳鸣等末梢神经损害及锥体束症状等。
7.心血管症状
可见血清黏稠度增加,血容量增高而致心负荷量相应增加所出现的心功能不全症状,以及由血清黏稠度增加和血管内红细胞聚集而致的末梢循环障碍,如雷诺现象,皮肤黏膜溃疡及坏疽现象。
8.肾功能改变
多见于骨髓瘤患者,血清黏稠度增加可引起肾血流量减少,更导致对肾功能损害。
(1)生理性:①胎儿期;②环境中氧含量不足高原地区。
(2)病理性: ①肺换气不足:肺部疾患如支气管扩张,肺心病,肥胖症(pickwickian syndrome), ②肺动静脉瘘, ③青紫型先天性心脏病, ④异常血红蛋白病:血红蛋白M,硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差。
骨髓生成红细胞的功能增强(30%):(1)内源性: ①肾性:肾胚组织瘤,肾上腺样瘤,多囊肾,肾动脉狭窄等, ②肾上腺:嗜铬细胞瘤,Cushing综合征,先天性肾上腺增生,肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等, ③肝:肝细胞瘤, ④小脑:成血管细胞瘤。
(2)外源性:①应用睾酮或类似药物,②应用生长激素。
新生儿(30%):(1)经胎盘输血:母亲输血给胎儿,双胎间输血者。
(2)脐带结扎过晚。
发病机制
引起继红的主要原因是由于组织缺氧,骨髓生成红细胞的功能代偿性增强,增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力,此时肾脏分泌EPO一般都是增高的,少数情况下,例如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红(北京医科大学妇儿医院杨霁云曾报道15例小儿肾病综合征伴继红,北京儿童医院报道一例多囊肾伴继红),此种情况机体并无组织缺氧,此时红细胞的增多和携氧能力的提高,对病人并无明显的需要,而是病理性的,是由于EPO分泌增多造成的。
2.血液黏稠度增高情况
正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和血浆蛋白质所构成,血液黏稠度增高见于下列情况:
(1)红细胞数明显增多,如各种红细胞增多症。
(2)红细胞的变形,如镰形红细胞症和球形红细胞症等。
(3)血浆蛋白质浓度异常增加,如巨球蛋白血症等,临床主要是指第1种情况而言,动脉血氧不足可刺激骨髓对红细胞的增生,血红蛋白增多可以提高单位血容量的携氧能力,巨球蛋白血症IgM>5g,血清黏稠度>6%即可发生,其原因是由于IgM分子量大,而其黏稠度也大。
诊断
根据临床表现可提供诊断依据,但确诊须靠实验室检查,测血细胞比容,测血浆黏稠度(正常值为水的3.5~5倍),做蛋白质化学的研究,包括免疫电泳分析,放射免疫测定以及沉降系数的测定,能对异常蛋白质做出定性与定量的分析,对诊断有很大的帮助。
鉴别诊断
应与真性红细胞增多症(真红)和血液浓缩所致假性红细胞增多症(假红)相鉴别。
小儿高黏稠综合征西医治疗
1、对症治疗:A)治疗原发病如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等,以减少异常血浆蛋白质的来源。B)可用血管扩张药以减低周围循环的阻力,如氨茶碱、地巴唑、烟酸、罂粟碱等;C)改善循环功能,可用低分子右旋糖酐。成人用量每天500~1000ml,D)可使用抗凝剂,但效果不甚明显,如肝素、双香豆素等;E)使用大剂量的肾上腺皮质激素。对于出血倾向,除有消化道大出血外,通常不宜用止血药物,大剂量肾上腺皮质激素,有时可收到暂时缓解病情的效果。
2、特殊疗法:A)病情恶化和症状明显时,可采用血浆清洗术,即将取出的血液,除去异常蛋白,做成红细胞盐水悬浮液,重新输给患者,达到减低血浆蛋白的目的,减轻心肌负荷,降低血液黏稠度,改善组织脏器的血液循环。B)对骨髓瘤患者还可以改善因此引起的肾损害。从而使症状迅速获得减轻,其换血量按80ml/kg计算,亦可参考下列公式:[(测得的血细胞比容—预期的血细胞比容)/测得的血细胞比容]×体重(kg),新生儿高黏稠血症时宜早期进行换血疗法。
预后
本病征预后取决于原发病,通常是不能自行痊愈。
小儿高黏稠综合征中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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饮食保健
1、合理的饮食搭配:少食动物内脏及动物脂肪,少吃油炸食物,晚餐不宜多食荤腥厚味食物,少食甜食。平时宜吃清淡的食物,以素为主,粗细粮搭配。
2、多食富含卵磷脂的食物:多食大豆及豆制品、禽蛋、鱼类。有利于改善血液粘稠度,是血栓不易形成。
日常预防
做好孕期保健,防止胎儿时期,产时和产后缺氧;防止孕期,尤其是孕早期病毒感染;防止各种化学,物理的毒性损害;积极防治先天性心脏病等。
1.血浆蛋白分析
血浆蛋白质测定,纤维蛋白原不增多,而球蛋白明显增加,经用纸上电泳或琼脂电泳,发现有巨球蛋白区带,或丙种球蛋白的明显增加,或出现所谓M成分,即可确诊为异常球蛋白血症。
2.异常蛋白质的定性与定量测定
严重的患者,在做静脉穿刺时,取出的血液很快凝固,无法继续采血,甚至用了正常量的抗凝剂,不能阻滞血液的凝固,血液黏稠度测定,免疫电泳分析,放射的免疫测定以及沉降系数的测定,都能定性与定量地测定出异常蛋白质, 常规做胸片,B超,心电图,脑电图和CT等检查。
可并发黄疸,心动过速,心力衰竭,呼吸困难,肝脾肿大,紫癜,低血糖,低血钙,出血,DIC,发生血栓,贫血,眼底病变,听力障碍,耳鸣,皮肤黏膜溃疡及坏疽,肾功能损害等。