是指听觉系统中的传音、感音以及对声音的综合分析的各级神经中枢发生器质性或功能性异常,而导致听力出现不同程度的减退。习惯称为耳聋。只有听力严重减退才称之为聋,其表现为患者双耳均不能听到任何言语。而听力损失未达到此严重程度者,则称为听力减退。
1.耳蜗性耳聋
由于耳蜗部位血液供应比较脆弱,很容易受损,凡是位于耳蜗的病变,都能引起耳蜗性耳聋,通常以高频听力首先受损,出现山谷状的听力缺损,典型的听力图在4000Hz处呈陡峭形下降,耳蜗性听力障碍的电测听试验的特点为:
(1)复聪现象:听力损失的程度因为刺激的声强增加而减轻或消失;强声耐量降低,患者在未达到正常人的强声耐量(105~110dB)时就感到耳部疼痛。
(2)复听:对于同一种音调病人感到听到的声音不一致,一高一低。
(3)病理性听觉适应:在持续性的声音刺激时,听阈显著增高。
2.神经性耳聋
损害耳蜗神经的病变均能导致神经性耳聋,临床特点为:
(1)高频听力首先受损,逐渐向中低音扩展,最后普遍降低。
(2)气导大于骨导,但均缩短。
(3)具有明显的病理适应性现象。
3.中枢性耳聋
病变位于脑干与大脑,累及蜗神经核及其中枢传导通路,听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。
(1)脑干性中枢性耳聋:累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋,程度轻;如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋,以部分性感音性耳聋多见,常见于脑桥,延髓病变。
(2)皮质性耳聋:皮质性耳聋对于声音的辨距,性质难以辨别,有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低,由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质,一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。
听力障碍可导致儿童在接受语言和语言表达技能上的终身损害,障碍的严重程度由几个因素决定:
①发生听力丧失的年龄;
②听力丧失的性质,即它的持续时间,受损的频率;
③听力的精确评价,即丧失的程度;
④每个儿童的易感度,包括共同存在的病毒损害,智力发育迟滞,基本语言缺陷。
对有感觉神经性听力丧失的儿童,传导性听力丧失的额外负担可严重降低其对说话的鉴别能力,听力丧失对另有感觉,语言和认知缺陷儿童的影响,比其他健全儿童更为严重。
听觉障碍常见的临床症候有耳鸣,听觉过敏,耳聋,幻听及听觉失认。
凡病变局限于外耳和中耳,并影响导音功能者,均为传导性耳聋。如外耳和中耳的发育畸形、外耳道阻塞性疾病、中耳炎性或非炎性疾病、耳硬化等,都可引起传导性听力损失。
功能障碍(15%):中内耳病变同时存在,影响声波传导与感受所造成的听力障碍称为混合性耳聋。导致混合性耳聋的原因可以是一种病变同时损伤了耳的传音和感音系统,也可以是不同的疾病分别导致中耳和内耳或听传导通路的功能障碍所引起。
2.按患病时间分类
(1)先天性耳聋: 包括外耳道先天性闭锁、中耳或内耳畸形、妊娠期及围产期所致的各种耳聋。
(2)后天性耳聋: 包括外耳和中耳各种传导性聋,如外耳道后天性闭锁、化脓性中耳炎、外耳及中耳肿瘤、各种外伤及耳硬化症等;在感音神经性聋中,包括各种传染病所致的各种感音聋、药物中毒性聋、迷路炎、听神经瘤、听神经病、老年性聋以及精神因素所致的功能性聋等。
根据症状即可诊断。
鉴别诊断
1.听神经瘤: 成人多见,患者发病缓慢,听力进行性减退,为感音性耳聋,无复聪现象;常有其他脑神经受损的症状。
2.脑干病变: 脑干的血管性及肿瘤病变,眩晕症状持久,常有眼震,听力减退及其他神经系统体征。
3.耳蜗神经:药物中毒性损害 多见于儿童,引起蜗神经损害的药物较多,但是各种药物对于耳蜗神经损害的程度与部位不尽相同,有的偏重于耳蜗,有的偏重于前庭,或两者都有。
硫酸链霉素,庆大霉素主要影响前庭;双氢链霉素,新霉素,卡那霉素,万古霉素则影响耳蜗,其中新霉素影响耳蜗程度最严重,磺胺药物可引起听力减退及耳鸣,但如果出现前庭症状,则听力障碍将难以恢复;水杨酸类药物在服用过量或药物过敏的患者中可导致听力减退,主要使耳蜗螺旋神经节细胞变性,损害程度轻,较容易恢复。
4.常见导致:传导性听力障碍的疾病大多数听力缺陷是后天传导性的听力丧失,多与中耳炎和它的后遗症有关,几乎所有的儿童都经历过由中耳炎引起的轻至中度的,间歇性或持续性的听力丧失,反复发作或严重感染可导致永久性缺陷,最易感染中耳炎的是那些有颅面部异常(如腭裂),免疫缺陷(如婴儿暂时性低γ球蛋白血症)和暴露于环境危险因素(如吸咽)的儿童,男孩比女孩更易患中耳炎。
胆脂瘤是一种良性肿瘤,常发生于未经治疗的中耳炎患者,也可是先天性的,胆脂瘤可导致听骨链的坏死和传导性听力丧失,感染和中耳裂的闭合,也可导致听骨的结构破坏,砧骨的长期病变过程是最常见影响因素,可导致显著的传导性听力丧失。
听力障碍西医治疗
(一)治疗
1.首先对因治疗:如对于中耳炎并发迷路炎的患者应用抗生素、外科手术治疗;脑桥小脑角肿瘤导致的耳聋,应进行外科手术治疗;由于药物中毒导致的耳聋,应立即停药。尽量避免鞘内、脑室、脑池内注射庆大霉素、链霉素等药物。
2.药物治疗:目前缺乏肯定疗效的药物。应根据临床适当给予B族维生素、血管扩张药(烟酸、地巴唑、钙离子通道阻滞药等)治疗。
3.必要时可试行高压氧治疗。
4.其他:针灸也有一定的疗效;佩戴助听器可以改善患者的听力状况。
(二)预后
注意饮食。
听力障碍中医治疗
1、风邪犯耳证
主证:多因感冒或受寒之后,突发耳聋,或伴耳鸣、头痛、耳胀闷,或伴身疼、恶寒、发热、鼻塞、流涕。舌质红,苔薄白,脉浮。
病机分析:风邪侵袭,循经入耳,损伤窍络,故发听闻之乱而致耳聋、耳鸣;邪在表,肺气不利,故见鼻塞、流涕等;全身及舌脉所见为风邪在表之证。
治法:疏风宣肺,散邪通窍。
方剂:三拗汤(《太平惠民和剂局方》)合通气散(《医林改错》)。
药物组成:麻黄6g,杏仁10g,甘草6g,柴胡10g,川芎10g,香附10g。加减:酌加细辛、僵蚕、石菖蒲。耳内闭闷如有物阻者,酌加枳壳、青皮行气通窍;若属暑湿,酌减麻黄,加藿香、佩兰、厚朴、滑石、木通,以解表化湿。若属风热者,酌减麻黄,加金银花、连翘、蝉蜕、薄荷,以疏风清热。
2、肝火上扰证
主证:耳聋暴发,多继郁怒等情志波动而发,或伴耳闷、耳鸣,鸣声宏而粗,或有头痛、眩晕,或有烦躁易怒,胁痛,口苦咽干。舌红,苔黄,脉弦数有力。
病机分析:肝喜调达,主疏泄。若肝气郁结,疏泄失调,或暴怒伤肝,致肝火上扰清窍,则容易引起突发耳鸣耳聋;耳属少阳,肝失疏泄,少阳经气阻滞,则耳闷;全身及舌脉所见,为肝气郁结,肝火上扰之证。
治法:清肝泄火,开郁通窍。
方剂:龙胆泻肝汤(《医宗金鉴》)加减。
药物组成:柴胡6g,黄芩10g,栀子10g,生地黄15g,当归10g,泽泻10g,车前子10g,木通10g,甘草6。加减:酌加郁金、石菖蒲。肝郁证明显者,加香附、川芎、青皮之类行气疏肝;挟胃火盛或大便秘结者,加大黄之类通便泻火;伴眩晕、耳鸣者,酌加牡蛎、磁石之类潜阳,定晕止鸣。
3、痰火郁结证
主证:耳聋暴发,多因饮酒或过食炙煿厚味诱发。音感模糊,甚则闭塞无闻,多伴耳鸣,鸣声宏而粗,持续不歇。并见头昏头重,胸腹痞满,或有恶心,大便不爽,小便黄。舌质红胖,苔或黄腻,脉滑数或弦滑。
治法:清火化痰,开郁通窍。
方剂:清气化痰丸(《医方考》)加减。
药物组成:胆南星10g,瓜蒌仁10g,半夏10g,茯苓15g,黄芩10g,陈皮10g,枳实10g,杏仁10g,天竺黄10g,甘草6g。
4、心脾亏虚证
主证:突发耳聋,多见于体质素差者,因于劳倦过度诱发,或伴耳鸣、眩晕,耳内闭塞感,并见面色萎黄不华,倦怠少力,失眠多梦,心悸不宁。舌淡,脉细或弦细。
病机分析:耳为清窍,为清阳游行交会之所。心脾两亏,气血不足,复因劳累过度,致清窍失于奉养,功能失司,故突发耳聋、耳鸣、眩晕;气血不足,清阳不升,致气机不利,故耳内闭塞感;全身及舌脉所见为心脾两亏,气血不足之证。
治法:补益心脾,养血聪耳。方剂:归脾汤(《校注妇人良方》)加减。
药物组成:白术10g,茯苓15g,黄芪20g,炙甘草6g,龙眼肉10g,酸枣仁15g,木香6g,党参10g,当归10g,远志10g。加减:酌加黄精、何首乌益血聪耳,加丹参、石菖蒲、磁石之类开窍聪耳;若兼情志忧郁,酌加柴胡、白芍、百合、枸杞之类疏肝滋阴。
5、肝肾亏虚证
主证:突发耳聋,多见于中老年患者,或伴耳鸣、耳内闭塞感,鸣声尖细,或伴头晕、目眩,腰膝酸软。舌质偏红,少苔,脉弦细或细数无力。
病机分析:肾开窍于耳,肝肾精血同源。肝虚肾亏,精血不足,耳失所养,可致突发耳聋、耳鸣。全身及舌脉所见,为肝肾亏虚之证。
治法:滋补肝肾,养精聪耳。
方剂:耳聋左慈丸(《重订广温热论》)加减。
药物组成:熟地黄15g,山药15g,山茱萸10g,牡丹皮10g,泽泻10g,茯苓10g,磁石30g,石菖蒲10g,五味子6g。加减:酌加白芍、桑椹、女贞、旱莲草之类养血益阴;午后潮热或舌根苔黄者,加知母、黄柏坚阴降火。若兼耳鸣如潮,心烦失眠,夜寐多梦等症者,属心肾两亏,酌加清心、养心安神之品如黄连、柏子仁、酸枣仁、远志等。
6、气滞血瘀证主证:突发耳聋、耳鸣,症状持续,无明显波动,或伴耳胀闷堵塞感、耳痛,或有眩晕。外无表证,内无里证,舌质或有瘀点、瘀斑,脉弦或涩。
治法:行气活血,化瘀通窍。
方剂:通窍活血汤(《医宗金鉴》)加减。
药物组成:桃仁10g,红花6g,生地黄15g,当归10g,赤芍10g,川芎10g。加减:酌加柴胡、石菖蒲、水蛭、丹参、路路通、丝瓜络之类,以助活血化瘀通窍。伴有气虚者,酌加黄芪、党参、白术之类,以助益气活血;伴有血虚者,酌加黄精、何首乌、桑椹子、枸杞、丹参之类以助养血活血。
中医认为,肾开窍于耳,听力的衰退与肾虚有着密切的关系。故老年人可在医生指导下服用一些补肾的药物,如六味地黄丸、金匮肾气丸、龟龄丸等,也可常喝核桃粥、芝麻粥、花生粥、猪肾粥等,对于保护听力颇有裨益。
孕期检查:妇女在怀孕期间,尤其是在前三个月以内,往往是胎儿内耳发育阶段,要注意避免接触耳毒性药物、物理射线的照射、病毒感染、一氧化碳中毒等易引起胎儿内耳发育畸形的因素。
全身疾病的治疗: 对于可能引起耳聋的全身基础疾病如高血压、糖尿病、肾病等要控制,合理用药,避免累及听功能。
1.脑脊液检查。
2.其他必要的有选择性的辅助检查项目包括血常规,血电解质,血糖,尿素氮等。
3.耳鼻喉科检查及听觉检查。
4.颅底部摄片,头颅CT及MRI检查。
5.其他必要的有选择性的辅助检查项目包括胸透,心电图。
对有感觉神经性听力丧失的儿童,传导性听力丧失的额外负担可严重降低其对说话的鉴别能力。听力丧失对另有感觉、语言和认知缺陷儿童的影响,比其他健全儿童更为严重。
听觉障碍常见的临床症候有耳鸣、听觉过敏、耳聋、幻听及听觉失认。