婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。

急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升，手术时见肝大，呈紫蓝色，病人大部死于循环失常，肝功能衰竭或胃肠出血，慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。

(一)发病原因

肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压，血栓形成，新生物的闭塞或壁上有膜或网状物，肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤，血管瘤，血肿，阿米巴脓肿，囊肿(如包虫囊)，梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉，红细胞增多症(原发或继发)，镰状细胞贫血，白血病，溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤，慢性炎症性肠炎，急性酒精性肝炎，胆管炎，胰腺炎，盆腔感染，静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常，或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致本病，此外还有30%病例病因不明。

小儿则以先天性肝静脉狭窄，肝静脉内膜炎为主要病因。

(二)发病机制

肝静脉属于门静脉系统，正常人70%的脾静脉血汇入门静脉，有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①静脉炎或血栓形成;②肝硬化;③肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段梗阻，本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄，肝静脉内膜炎为主要病变，可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少，皮肤黏膜出血，骨髓增生等脾功能亢进的表现，肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血(上消化道出血)，脾脏肿大和腹水。

本病征肝功能损害程度相对较轻，结合实验室检查和辅助检查结果诊断。

本病征须与心源性肝淤血，肝硬化和肝小静脉闭塞病相鉴别。

小儿巴德-吉亚利综合征西医治疗

可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。

预后

急性型者出现急腹症后几天，迅速死于休克或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度，以及能否经手术得到纠正，一般可存活数月至数年。

小儿巴德-吉亚利综合征中医治疗

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小儿巴德-吉亚利综合征食疗保健

1、大豆及豆制品

含有丰富的蛋白质、钙、铁、磷、维生素B、中等量脂肪及少量碳水化合物对肝脏修复非常有益。

2、海鲜类

例如白带鱼、黄鱼、银鱼、及甲壳类如牡蛎、蟹等，能增强免疫功能，修复破坏的组织细胞、不受病毒侵犯。但选择、烹调要得当否则会食物中毒，蒸煮应在100度加热半小时以上。若对海鲜过敏则忌食，可多食香菇、银耳、海带、紫菜等

3、西瓜

有清热解毒、除烦止渴、利尿降压之用，富含大量糖、维生素及蛋白酶等。蛋白酶可把不溶性蛋白质转化为可溶性蛋白质。

4、含钾丰富的食物

海带、米糠及麦麸、杏仁果、葡萄干、香蕉、李子、瓜子。

5、可食动物的肝、瘦肉、鱼虾、鸡鸭、蛋类等高蛋白、适量脂肪的饮食

6、新鲜的蔬菜、水果及金针菜、大枣、芝麻、山楂等 7绿茶 对肝脏有好处，有抗凝、防止血小板黏附聚集，减轻白细胞下降和活血化瘀作用。但饮茶应适时适量，清晨可泡一杯不宜太浓，每天茶水总量不超过1000~1500毫升。在饭前一小时暂停以免茶水冲淡胃酸，防碍食物吸收。

日常预防

引起本症的病因各不相同，应注意防治各种感染性疾病，如阿米巴脓肿，包虫囊肿，梅毒的树胶肿，慢性炎症性肠炎，盆腔感染等，注意规律饮食和饮食卫生，防止酒精性肝炎，胰腺炎，胆管炎等。

主要表现为BSP异常潴留，碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高，血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不升高，下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。

可做腹腔镜检查，B型超声波检查，核素扫描，血管造影检查，如肝静脉造影，经皮的肝静脉造影，下腔静脉造影，选择性腹腔动脉造影等。

急性BCS病人大部死于循环失常，肝功能衰竭或胃肠出血，慢性BCS可并发肝硬化，脾功能亢进。