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先天性梅毒
别名:胎传梅毒,先天梅毒

梅毒(syphilis)是一种由梅毒螺旋体(treponema pallidum)引起的全身感染性疾病,可分为先天和后天梅毒两种。后天梅毒(获得性梅毒),性接触是其主要的传播途径,临床经过可分3期。先天梅毒(congenital syphilis)又称胎传梅毒(prenatal syphilis),病原体在母体内通过胎盘途径感染胎儿,可引起死产、早产,妊娠梅毒对胎儿的有害风险较正常孕妇高2.5倍。妊娠合并梅毒其围产儿病死率高达50%。是一种严重影响婴幼儿身心健康的疾病。

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症状解析

1.早期先天梅毒

其发病症状相当于后天二期梅毒。

(1)一般表现:严重的病例出生时可早产,出现肝脾肿大,全身皮损,贫血,血小板减少等表现;也有出生时表现正常或仅有低出生体重,在生后3周左右出现临床症状,表现为发育,营养差,体重不增,消瘦,反应低下,皮肤皱褶,老人貌,发热,贫血,病理性黄疸,血小板减少等表现。

(2)皮疹:皮疹与后天二期梅毒相似,常见斑疹,丘疹,皮疹数目多,分布广,不痛不痒,且有多种形态:

①斑疹(玫瑰疹):多见于肢端掌跖部,呈深红色或铜红色,在口周,唇周和肛周者常呈放射状糜烂,愈合后形成特征性的放射状瘢痕,具有诊断意义。

②丘疹性梅毒疹:可发生于全身各处。

③扁平湿疣型:是丘疹性梅毒疹发生于潮湿易磨损部位,融合而成的特殊形态,多见于肛周和外生殖器部位,稍高出皮面,界限清楚,可有糜烂及渗出物,含有大量梅毒螺旋体。

④梅毒性天疱疮较常见,多在掌跖部发生豌豆大小脓疱,基底呈暗红色或铜红色,破溃后糜烂,有特征性。

(3)鼻炎:梅毒性鼻炎在黏膜损害中最常见,可见鼻黏膜肥厚,肿胀,有浆液性或脓血性分泌物及结痂,致鼻腔狭窄,堵塞,患儿呼吸及吸吮困难,为先天性梅毒的特征之一,严重者可使鼻骨和鼻软骨受损致鼻根下陷形成马鞍鼻。

(4)骨骼损害:以骨,软骨炎及骨膜炎最常见,骨髓炎及骨膜炎引起肢体剧烈疼痛而使肢体呈假性瘫痪。

(5)其他:肝脾肿大,病理性黄疸和全身淋巴结肿大,淋巴结以肱骨滑车上淋巴结肿大最显著,还可有低蛋白血症,全身水肿,毛发脱落,脉络膜视网膜炎等。

2.晚期先天梅毒

晚期先天梅毒表现在新生儿期较少见,多发生于2岁以后,最常发生于7~15岁,其表现与后天三期梅毒相似,可分为2组:

(1)永久性标记:为早期(包括在母亲子宫内)或晚期病变对身体发育造成的损害所遗留,已无活动性,但具有特征性,如前额圆凸,佩刀胫(胫骨中部前缘骨膜增厚),特征性的郝秦生齿(Hutchinson齿,上切牙下缘狭窄有半月形凹陷),桑葚齿,马鞍鼻,口腔周围放射状皲裂和瘢痕,锁胸骨关节质肥厚及视网膜炎等。

(2)活动性损害:具有活动性损害所致的临床表现,包括实质性角膜炎(单侧/双侧角膜深在性浸润,角膜混浊,影响视力),神经性耳聋,脑脊液异常变化,肝脾肿大,鼻或腭树胶肿,关节积水,骨膜炎,指炎及皮肤黏膜损害,中枢神经系统受累在早期较少见,可有脑膜脑炎或脑积水,脑脊液中细胞数增多,蛋白升高,梅毒血清反应阳性,晚期神经梅毒罕见。

3.先天潜伏梅毒

先天梅毒未经治疗,无临床症状,血清反应阳性,年龄小于2岁者为早期,大于2岁为晚期先天潜伏梅毒。

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病因解析
先天因素(45%):

梅毒螺旋体易通过胎盘感染胎儿,导致先天性梅毒。梅毒螺旋体可以在妊娠4个月后由于绒毛膜细胞滋养层的萎缩,通过胎盘使胎儿受染,近几年通过电子显微镜检查发现,梅毒螺旋体在妊娠早,中,晚期均能通过胎盘感染胎儿。

发病机制

人群对梅毒普遍易感,至今对梅毒的致病机制仍不十分清楚,梅毒螺旋体自母体内通过胎盘进入胎儿体内后,在胎儿的肝,脾,肾上腺等内脏组织中大量繁殖,释放入血,可引起皮肤,黏膜,骨骼,血液,内脏等病变,严重者可致流产,早产,死产,主要病理改变有血管内皮细胞肿胀,增生,致管腔闭塞,远端局部坏死或干酪样改变,或纤维组织增生形成瘢痕,使器官结构和功能受损。

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诊断解析

诊断

根据病史,临床表现及实验室检查可做出诊断。

1.家庭史:生母为梅毒患者。

2.临床表现: 有典型早期或晚期先天梅毒损害或标记。

3.实验室检查: FTA-ABStest阳性可确诊,性病研究实验室试验(VDKLtest)敏感性较高,早期梅毒阳性率达90%,脐血测IgM常>0.2g/L,脑脊液细胞及蛋白质均增高,VDKL试验阳性,可诊断为神经梅毒。

鉴别诊断

1.皮肤损害:与天疱疮,勒雪病,尿布疹,药疹等鉴别。

2.梅毒性鼻炎:与鼻白喉的鉴别,鼻白喉的发病年龄不同,见于6个月以上小儿。

3.假性瘫痪:本病假性瘫痪与坏血病,佝偻病,骨结核和化脓性骨髓炎鉴别,X线检查均有特异表现,可助鉴别。

4.与其他感染鉴别:新生儿还应与败血症,先天性病毒感染等相鉴别。

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治疗解析

先天性梅毒西医治疗

对患早期梅毒的怀孕妇女建议给予2剂240万u的苄星青霉素G肌注(每周每侧臀部各注射120万u)。对患晚期梅毒或神经性梅毒的非妊娠病人应作随访性治疗。有时这种治疗后可发生严重的Jarisch-Herxheimer反应,导致自发性流产。对青霉素过敏者,可在脱敏后给予青霉素治疗。在适当治 疗后3个月,大多数病人的血清学试验为阴性,6个月后几乎所有病人均为阴性。由于红霉素治疗对母亲和胎儿均不适宜,故不建议使用。禁用四环素。

对早期先天性梅毒(确诊或怀疑病例),1998年的CDC指南建议给予水溶性青霉素G,每次50000u/kg,每12小时静注1次,生后7日内连 续使用,然后增加至每次50000u/kg,每8小时静注1次,再用3日,总疗程为10日。如果不能作静注,可给予普鲁卡因青霉素G每次50000u /kg,每日1次,总疗程为10日。但是肌注不能达到足够的治疗中枢神经系统感染的药物浓度,产生疼痛和肌注困难(因为肌肉量少),并可引起无菌性脓肿和 /或普鲁卡因毒性。对于脑脊液检查正常,没有其他疾病的活动性体征(如长骨X线检查阴性,全血细胞计数正常),在宫内接受或未接受标准青霉素治疗的婴儿, 可给予单剂苄星青霉素G50000u/kg肌注,或在随访期间内分次肌注。对没有接受过任何治疗的母亲,许多专家更愿意采用10日全程治疗。如果还没有发 生严重的损害,预后通常良好。对母亲和其他感染家属也应进行治疗。

对新发现的婴幼儿和儿童先天性梅毒,在治疗开始前先作脑脊液检查。因为尚未建立适宜的缓和剂量治疗方案,CDC建议对任何患晚期先天性梅毒的儿童, 给予水溶性结晶青霉素G20万~30万u/(kg/d),分4次静注(达到成人剂量),共治疗10日。许多病人未恢复血清学检查阴性,但是有抗体效价(如 VDRL)下降4倍。对间质性角膜炎用皮质类固醇和阿托品滴剂治疗;并应请眼科专家会诊。对神经性耳聋的患儿,用青霉素加一种皮质类固醇治疗可能有益;如强的松0。5mg/(kg/d),分次口服,治疗1周,接着0。3mg/(kg/d)治疗4周,然后在2~3个月内逐渐减量。对患儿进行长期监督,对其接 触者也应随访观察。

预后

有资料显示,未经治疗的早期妊娠梅毒妇女,胎儿的存活率仅为50%左右,大部分胎儿会成为先天性梅毒儿。

早期潜伏期梅毒妇女的胎儿存活率虽然在80%左右,但超过一半的孩子在幼儿期会成为先天性梅毒儿。

早期先天病变较后天梅毒为重,脑膜血管神经梅毒多见,可引起抽搐、智力障碍。发生视神经萎缩时可使视力受损,可发生偏瘫或完全性麻痹。发生脑膜炎时可致命。晚期先天梅毒较轻、心血管受累少,骨骼、感官系统如眼、鼻受累多见。

先天性梅毒中医治疗

1、肝经湿热型:淫秽疫毒之邪并湿热外感,浸淫肝经,下注阴器,气机阻滞,湿热疫毒之邪凝聚,发为疳疮(硬下疳)、横痃。主症为外生殖器及肛门等处皮疹粟起或硬块,或腹股沟淋巴结肿大坚硬,胁肋胀痛,纳呆,厌食油腻,尿短赤,大便秘结,舌苔黄腻,脉弦数。治宜清泄肝经湿热。方用龙胆泻肝汤加减:木通、车前子、生地、土茯苓,龙胆草、黄芩、栀子、泽泻、当归,甘草。

2、气郁痰结型:淫秽疫毒循肝经下注并凝集于阴器,气血壅阻,痰瘀互结成横痃。主症为腹股沟一侧或两侧淋巴结肿大,坚硬不痛,微热不红,胸闷不舒,口苦,舌红,脉数。多见于第一期梅毒。治宜清热解毒,化痰散结。方用犀黄丸加减:牛黄,麝香,乳香、没药。银花、土茯苓, 皂角刺、山甲。

3、正虚邪陷型:淫秽疫毒蕴结,横痃溃破,日久气血受损,正虚无力托邪外达。主症为腹股沟一侧或两侧肿大的淋巴结溃破,口大日久不敛,时有臭脓,面色黄而少华,神疲乏力,舌质谈,苦薄白,脉虚细,见于一期梅毒淋巴结肿大合并感染。治宜益气养血,扶正托邪,方用托里消毒散加减:熟地、黄芪、金银花、土茯苓,人参、川芎、当归、白芍、白芷、白术、桔梗、 皂角刺,甘草。

4、风热壅盛型;病程日久,卫外失固,风邪趁势而入,风热相搏,以致热壅于里,风热疫毒郁于肌肤发为杨梅疮。见于二期梅毒疹。主症为胸、腰、腹、四肢屈侧、颜面、颈部等处出现鲜红皮疹或斑块,伴恶寒发热,头痛,口苦咽干,便秘尿黄,苔黄干燥,脉数,治宜解表通里,清热解毒。方用防风通圣散加减:防风、荆齐、麻黄、大黄、芒硝、黄芩、连翘、山栀、当归、川芎、白芍、白术、桔梗,滑石、石膏,甘草。

5、湿热蕴结型:淫秽疫毒并湿热外感。邪郁于里,气机受阻,邪郁肌肤发为杨梅疮。主症为胸、腹、腰、四肢屈侧、颜面、颈等处先后出现红中透白的杨梅疹、杨梅痘或杨梅斑,腹胀纳差,便溏,渴不欲饮,苔白腻,脉儒或滑。治宜清热解毒利湿。方用土茯苓合剂:土茯苓、金银花,威灵仙、白鲜皮,苍耳子、生甘草。

6、风毒蕴结型:疫毒内蕴日久,沉于骨髓,自里外发,并风邪郁于肌肤,随处结为杨梅结毒。主症为筋骨疼痛,日轻夜重,随处结肿,溃前其色暗红,溃后黄水泛滥而腐臭,口渴,心烦,舌红,苔黄,脉数,治宜祛风清热解毒。方用搜风解毒汤加减:土茯苓、薏苡仁、木通,银花、 防风、木瓜、白鲜皮、皂角刺、当归,人参、甘草。

7、脾虚湿困型:素体脾虚湿盛,淫秽疫毒久羁,自里外发而为杨梅结毒。主症为毒肿小如豌豆,大及胡桃,其色褐,无压痛,溃后难以敛口,疮口凹陷,边界整齐,腐肉败臭,筋骨疼痛,胸闷不饥,食少便溏,肢体困倦,苔黄,脉儒教,治宜健脾渗湿,清热解毒。方用参苓白术散合土茯苓合剂:土茯苓、金银花、威灵仙、白鲜皮,白术、淮山、莲肉、砂仁、桔梗,苍耳子,人参、甘草。

8、气血两虚型:杨梅结毒溃破,大泄脓血,气血受损。主症为结毒溃疡面肉芽苍白,脓水清稀,久而不敛,面色苍白,或萎黄,头晕眼花。少气懒言,舌淡苔白,脉虚细。治宜补益气血。方用八珍汤加减:熟地、茯苓、当归,白芍、川穹、生姜、大枣,人参、甘草。

9、小儿遗毒型:胞胎内禀受父母精血遗毒(胎传梅毒)。主症为消瘦,皮肤干枯,貌似老人,口角有光亮斑片及大小疱,臀部皮肤剥落溃烂,鼻孔肿胀,有脓血鼻涕,呼吸、吮乳均困难,膝踝关节肿胀,或有鼻骨塌陷。治疗参考以上各型辨治,或用上茯苓合剂(见上)调入人中黄细末服之。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

加强孕产期保健治疗。

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预防解析

99%的病例在孕期经过适当的治疗,母亲和胎儿均能痊愈。但是,一些病例在孕期治疗太晚,虽然能消除感染,但是在生后仍留有梅毒的症状出现。

产前进行常规STS检测,并对在孕期患其他性传播疾病的母亲作重新检查以及对感染的孕妇作适当的治疗等可大大降低先天性梅毒的发病率。当作出先天性 梅毒的诊断时,家族其他成员也应作梅毒感染的常规体检和血清学检查。只有在血清学试验仍然阳性时,才有必要对再次怀孕的母亲进行重新治疗。经适当治疗后的 妇女仍保持血清学试验阳性,可能发生了再次感染,需重新治疗。母亲虽无损害的体征且血清学试验阴性,但与梅毒患者有过接触也应予以治疗,因为她们有 25%~50%的机会在血清学试验阳性前受到梅毒感染。

1.加强防治宣传教育:对梅毒进行全面的系统监控,加强防治宣传教育。

2.加强婚前,产前检查:应常规作梅毒血清试验。

3.驱梅治疗:凡是可疑梅毒妊娠妇女,首次产前应作VDRL试验,定期作血清血检查,如果确诊应行驱梅治疗,必要时中止妊娠。

4.定期随访检查:对于梅毒高危新生儿,定期随访检查,早发现早治疗。

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检查解析

1.梅毒螺旋体检查:取皮肤或黏膜破损的分泌物直接涂片,用暗视野显微镜检查梅毒螺旋体。

2.非梅毒螺旋体血清试验:

(1)性病研究实验室(venereal disease research laboratory,VDRL)试验: 以血拟脂作抗原检测患者血清中的抗体,此试验易于操作,出结果快,敏感性高,非特异性,有假阳性,可用于大规模筛查。

(2)快速血浆反应素(rapid plasma regin,RPR)环状玻片试验:是VDRL试验的改良法,因加有高纯度的胶体碳,试验时试剂与阳性血清反应产生黑色凝集,容易判断结果,优缺点同上。

(3)梅毒螺旋体血清试验:以梅毒螺旋体作为抗原检测血清中的特异性抗体,可用于肯定诊断。

①荧光螺旋体抗体吸收(fluorescence treponemal antibody absorption,FTA-ABS)试验:一般在感染早期即可阳性,假阳性率仅0.18%~0.26%,缺点是抗梅毒治疗后阳性仍可保持10年之久,不能作为疗效判断指标。

②梅毒螺旋体血凝试验(TPHA-TP):梅毒确诊试验,但不能用于判断再感染和复发的指标。

③梅毒螺旋体IgM型抗体的测定:感染2周后血清中即可测得IgM抗梅毒螺旋体抗体,婴幼儿可自母体获得IgG,VDRL和TPHA均可呈假阳性,因此检测梅毒特异性IgM抗体,对诊断先天梅毒有较大价值,先天梅毒治疗后可转阴,再感染时又可变阳性,可作为疗效判断和在感染的诊断指标。

B超,CT和X线摄片等检查。

X线检查:骨片可见几层骨膜下新骨,骨膜层状增生,骨干骺端骨质疏松破坏,骨炎,骨膜炎,胸片见肺部炎性浸润。

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并发症解析

骨软骨炎,骨髓炎,脑膜血管神经梅毒,脑膜炎等,涉及神经系统可留有慢性脑膜炎,痉挛性瘫痪,惊厥,智力低下,耳聋及视神经萎缩等后遗症。

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