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先天性梅毒性肝硬化
别名:先天性梅毒肝硬化

先天性梅毒(Congenital syphilis,CS)是孕母体内的梅毒螺旋体通过胎盘垂直传播所致,又称为胎传梅毒,是造成胎儿死亡的主要原因之一,在过去的十几年中,胎传梅毒发病率迅速上升,已经成为目前我国重要的公共卫生问题。新生儿梅毒性肝硬化是梅毒螺旋体通过脐带进入胎儿肝脏,导致胎儿肝细胞气球样变,炎性细胞浸润等病理变化,并最终导致新生儿肝硬化的发生。在临床上该病发生率极低。

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到院就诊须知
症状解析

应根据临床特点,肝功能检查,参考流行病学资料,排除HAV,HBV,HCV感染和其他原因引起的急性肝损害。

潜伏期10~60日,平均40日,根据国内3次戊型肝炎流行调查,其潜伏期为15~75日,平均36日,成人感染多表现为临床型,儿童为亚临床型,临床症状及肝功能损害较重,一般为亚临床型,临床症状及肝功能损害较重,一般起病急,黄疸多见,半数有发热,伴有乏力,恶心,呕吐,肝区痛,约1/3有关节痛,常见胆汁淤积状,如皮肤瘙痒,大便色变浅较甲型肝炎明显,多数肝肿大,脾肿大较少见,大多数病人黄疸于2周左右消退,病程6~8周,一般不发展为慢性,孕妇感染HEV病情重,易发生肝功能衰竭,尤其妊娠晚期病死率高(10%~39%),可见流产与死胎,其原因可能与血清免疫球蛋白水平低下有关。

HBsAg阳性者重叠感染HEV,病情加重,易发展为急性重型肝炎。

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病因解析

病因:

本型肝炎病理变化似甲型肝炎,有肝细胞气球样变,点状或灶性坏死及汇管区炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞和单核巨噬细胞,有明显胆汁淤积,通过电镜观察,表明本病肝细胞损害可能与T细胞介导的免疫反应有关。

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诊断解析

根据病史,临床表现及实验室资料不难做出诊断。

应与HAV,HBV,HCV感染和其他原因引起的急性肝损害相鉴别。

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治疗解析

先天性梅毒性肝硬化西医治疗

适当休息,合理营养为主,选择性使用药物为辅,应忌酒,防止过劳及避免应用损肝药物,用药要掌握宜简不宜繁。

1、早期严格卧床休息最为重要,症状明显好转可逐渐增加活动量,以不感到疲劳为原则,治疗至症状消失,隔离期满,肝功能正常可出院,经1~3个月休息,逐步恢复工作。

2、饮食以合乎患者口味,易消化的清淡食物为宜,应含多种维生素,有足够的热量及适量的蛋白质,脂肪不宜限制过严。

3、如进食少或有呕吐者,应用10%葡萄糖液1000~1500ml加入维生素C3g,肝太乐400mg,普通胰岛素8~16U,静脉滴注,每日1次,也可加入能量合剂及10%氯化钾,热重者可用菌陈胃苓汤加减;湿热并重者用菌陈蒿汤和胃苓合方加减;肝气郁结者用逍遥散;脾虚湿困者用平胃散,有主张黄疸深者重用赤芍有效,一般急性肝炎可治愈。

先天性梅毒性肝硬化中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

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饮食保健

1.合理营养为主,应忌酒。

2.饮食以合乎患者口味,易消化的清淡食物为宜。应含多种维生素,有足够的热量及适量的蛋白质,脂肪不宜限制过严。

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预防解析

本病由先天梅毒引起,无有效预防措施,应积极响应“优生优育”的号召,提高人口素质。梅毒感染的妇女最好在治愈之后再生育,或是在孕期及生产过程中注意预防感染。

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检查解析

特异血清病原学检查是确诊的依据。

1.酶联免疫试验(ELISA):检测血清中抗-HEV IgM,为确诊急性戊型肝炎的指标,是用重组或人工合成多肽作抗原,国内应用本法检测111例急性戊型肝炎,抗HEV阳性率为86.5%,检测32例恢复期患者,抗-HEV阳性率6.3%,提示抗-HEV持续时间较短,病后5~6月63%转阴。

2.蛋白吸印试验(Western Blot,WB):此法较ELISA法灵敏和特异,但操作方法较复杂,检测所需时间较长。

3.聚合酶链反应(Polymerass Chain Reaction,PCR):用以检测戊型肝炎患者血清和粪便中HEV-RNA,本法灵敏度高,特异性强,但在操作过程中易发生实验室污染而出现假阳性。

4.免疫电镜技术(IEM)和免疫荧光法(IF):用以检测戊型肝炎患者粪便,胆汁和肝组织中HEV颗粒和HEV抗原(HEAg),但此两种方法均需特殊设备和技术,且HEV在肝组织,胆汁和粪便中存在时间较短,阳性率较低,不宜作为常规检查。

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并发症解析

可并发电解质平衡失调,上消化道出血,腹水,低钠血症,肝性脑病等。

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