手足发绀症(acrocyanosis)亦称手足紫绀症,手足紫蓝症,是一种原因未明的,以手足对称性,持续性皮色发绀为特征的末梢血管功能性疾病。发病年龄多在20岁左右,以青年女性为多见,很少见于男性。起病缓慢,开始为冬季发作,时间短,逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作。一般多为对称性双手手指发作,足趾亦可发生。发作时手足冷,麻木,偶有疼痛。典型发作时,以掌指关节为界,手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。疾病晚期,逐渐出现手指背面汗毛消失,指甲生长变慢、粗糙、变形,皮肤萎缩变薄而且发紧(硬皮病指),指尖或甲床周围形成溃疡,并可引起感染。
发病年龄多在20岁左右,以青年女性为多见,很少见于男性,至中年后症状趋于缓解,亦有持续存在者,精神异常患者中发病率较高。
病人较瘦弱,常述周身怕冷,双手足皮肤呈发绀色,皮肤温度明显降低(触之冰冷),手发胀,此症在寒冷季节和肢体下垂时加重,在温暖季节和双手上举时减轻,按摩双手双足可使发绀色减轻或恢复正常肤色,偶有皮肤感觉轻度迟钝,严重者在天气寒冷时易发冻疮,手指轻度肿胀,如连年冻疮则手背出现慢性冻疮的特点,如团块状硬结,色素沉着,冷时疼痛,热时瘙痒,溃疡及愈后瘢痕。
至今病因尚未明确,目前公认与内分泌失调或血管运动中枢功能失调有关,根据是此病多见于青春期女性,25岁左右症状能自然缓解;患者四肢末梢皮肤对寒冷敏感,皮温明显降低,皮肤静脉丛处于松弛状态,情绪激动可使症状加重。
发病机制(25%):本病的发生可能是在内分泌功能失调和血管神经中枢失调的情况下,皮肤的细小动脉处于痉挛状态,而毛细血管和小静脉则呈持续扩张,血流缓慢和血氧浓度降低,使皮肤呈发绀色,皮温降低,甲皱微循环见毛细血管襻扩张,迂曲,血流缓慢,呈淤血状态。
诊断
根据手足皮肤持续呈对称性发绀色,触之湿冷,冬季加重,多发生青少年女性,患肢脉搏正常等特点,排除其他疾病即可诊断。
鉴别诊断
1.雷诺病与雷诺征:病人有典型的肢端皮肤颜色规律性变化,即苍白→发绀→潮红→正常,雷诺征是一些疾病的并发症状,故伴有原发病的临床表现。
2.慢性冻疮综合征:先有慢性冻疮的临床表现,而后出现弥漫性皮色发绀。
手足发绀症西医治疗
1、治疗
本病无需特殊治疗,可通过消除精神负担,锻炼身体,防寒保暖,自我按摩双手等方法,使病情改善。
病情重者可用妥拉唑林80mg,2次/d,利舍平0.25~0.5mg,3次/d口服,己酮可可碱100~200mg,3次/d口服。必要时用山莨菪碱(654-2)肱动脉注射。
2、预后
手足发绀症是良性功能性血管疾病,虽然有时可有相当的不适感和病变,尤其是合并有手指肿胀和发硬现象者,但并无严重后果。一般来说,病情在成年后可以慢慢减轻,但也可终生有持续性皮色改变。无肢体营养障碍及溃疡、坏疽发生,肢体及生命预后良好。
手足发绀症中医治疗
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食疗保健
饮食上应注意清淡戒烟。平时可用活血温经脉的药物浸泡手足。
手脚凉冷浸泡药方
配方1:鸡血藤30克,艾叶50克,防风50克,花椒40克,忍冬藤40克,干辣椒30克,桑寄生40克。
配方2:黄芪10克、当归10克、葛根10克、川椒5克、红花5克。
作法:
1、以纱布袋将所有药材包起来并捆紧。
2、加适量水浸泡20分钟后再烧开加热。
3、煮约10分钟后倒入泡盆,再调和冷水至适当的温度。
健康教育
1、应加强体格锻炼,增强体质,戒烟,避免饮茶和咖啡。
2、解除思想负担,坚持自我按摩;防寒保暖,防治冻疮。
3、调整饮食结构,摄取营养丰富、全面的食物,摄取含有丰富蛋白质、氨基酸、高维生素的食物,保证每天有一定量的新鲜蔬菜,提倡摄入全谷食物,保证有足量的微量元素及饮食纤维素。
4、预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。
皮肤颜色, 皮肤弹性检查, 血常规 ,便常规 ,心电图。
甲皱微循环检查示毛细血管袢较扩张,其内血流缓慢、停滞,血色略红。管袢周围可有渗出,造成管袢轮廓不清。冷刺激实验常阳性。
血常规:血常规是最一般,最基本的血液检验。血液由液体和有形细胞两大部分组成,血常规检验的是血液的细胞部分。
一般为良性功能性血管疾病,可以合并有手指肿胀和发硬。