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乳房外湿疹样癌
别名:EMPD

乳房外湿疹样癌(extramammary eczematoid carcinoma,EMPD)是起源于大汗腺导管开口部细胞,或是自表皮内向大汗腺分化的多潜能基质细胞的恶性肿瘤。多见50岁以上的中老年人。好发于大汗腺丰富的会阴等部位。临床以边界清楚的、长期不愈的湿疹样皮肤损害为主要表现。

 

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院前疾病咨询
到院就诊须知
  • 挂什么科:
    肿瘤科 肿瘤外科
  • 需做检查:
    真菌组织病理学  皮损
  • 治疗方法:
    手术治疗  药物治疗  支持性治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000——30000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    1-2个月
  • 治愈率:
    30%
  • 患病比例:
    0.005%
  • 好发人群:
    多见50岁以上的中老年人
  • 相关症状:
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症状解析

本病好发于大汗腺分布部位如外生殖器部,少数见于会阴和肛周,偶或脐窝,腋下,前臂,颈项,耵聍腺分布部位(外耳道)和Moll腺分布部位(眼睑)。

病损大多为单发,少数为多发,同时发生于两个不同部位的甚为少见,病变稍隆起皮面,浅淡褐色至褐色,表面潮红,糜烂,覆盖鳞屑和痂皮,界限清楚,有瘙痒,疼痛感觉,少数有出血,但在肛周和会阴部可呈疣状或乳头状瘤样,女阴部损害有时颇似增殖性红斑,损害直径自0.4~12cm,平均为3cm左右。

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病因解析

1.镜下特点

(1)瘤细胞在表皮内单个或集群分布,对皮损周围的表皮细胞,特别是基底细胞有明显的压迫现象,在表皮下部偶可聚集成腺腔状。

(2)瘤细胞大而圆,无细胞间桥,核大,胞浆丰富而淡染或空泡化。

(3)表皮真皮界面清楚,瘤细胞可出现在毛囊上皮和汗腺导管,但一般不侵入真皮。

(4)真皮浅层有慢性炎细胞浸润。

(5)有时可见深部的大汗癌或小汗腺癌。

2.化学染色

(1)PAS染色,部分胞浆呈阳性,且耐淀粉酶(含流涎蛋白)。

(2)阿新(Alcian)蓝染色(PH2.5)部分细胞呈阳性,耐透明质酸酶。

(3)多巴反应,瘤细胞偶见黑色素,但本反应呈阴性。

3.免疫组化染色(PAP法) 癌胚抗原染色,瘤细胞呈阳性,角朊细胞呈阴性;腺上皮的细胞角蛋白染色,瘤细胞呈阳性。

4.酶组化染色 酸性磷酸酶,酯酶,氨肽酶和琥珀酸脱氢酶(大汗腺酶型)反应,瘤细胞呈阳性。

5.超微结构特点 电镜下见:

(1)癌细胞大,胞浆电子密度低,有少量张力原纤维。

(2)无桥粒存在,或在瘤细胞间,瘤细胞与角朊细胞间可能有少量桥粒。

(3)瘤细胞表面可有大量微绒毛,或有细胞间小管。

(4)有时数个瘤细胞可围绕着一个小腔排列。

(5)有些瘤细胞胞浆中Golgi复合体发达,有大量扩张的粗面内质网,分泌颗粒,以及细胞间小管。

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诊断解析

诊断

本病的诊断一般不难,关键在于提高警惕。

1.临床特征 50岁以上老年人发生在外生殖器部或肛周长期不愈的,边界明显的湿疹样皮肤损害。

2.病理诊断。

鉴别诊断

1.湿疹 皮损瘙痒重,常两侧对称,只发生在乳晕和周围皮肤而一般不侵犯乳头。

2.Bowen病 空泡细胞与周围表皮细胞间分界截然,有多核表皮细胞和个别角化细胞,瘤细胞PAS反应阳性,但不耐淀粉酶。

3.原位恶性黑素瘤(Paget病样型) 瘤细胞可直接与真皮相接,且常侵入真皮,PAS反应阳性,多巴反应阳性。

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治疗解析

乳房外湿疹样癌西医治疗

1.手术切除 首选治疗。手术切口宜在病损边缘外l~2cm处。为防止复发,可在预先标记好皮损方位后,从切下的皮片周缘多处采样做冷冻切片,若某处仍能找到瘤细胞,将该处切缘再适当往外移1~2cm。阴囊部皮肤松弛,局限在该处的损害经切除后可直接缝合。若损害较大,累及腹股沟和肛周时,则需作植皮术。

目前提倡Mohs外科技术,即在显微镜控制下的手术切除。此法在彻底去除肿瘤组织的同时,又能最大限度地保存正常组织。

2.化疗 对不宜手术的复发性损害可采用2%~5% 氟尿嘧啶静脉注射。5%氟尿嘧啶霜剂外抹亦有一定疗效,但刺激性大。

3.放疗 EMFD对X线照射不敏感,放射治疗效果不肯定,有人认为无效,但也有人主张可以试用。继发性EMPD则视其原发病变作相应处理。

乳房外湿疹样癌中医治疗

验方:

一、海藻30g,海带30g,决明子30g,女贞子25g。水煎日服2次。

二、三根汤:藤梨根60g,野葡萄根30g,枸骨树根30g,云实30g,八角金盘3g,生南星3g。口服,每日1剂,煎2次分服。先将生南星煮1 2小时,再加其它药煎煮。

预后

继发性乳房外湿疹样癌预后不良,手术切除后复发率高。

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饮食保健

乳房外湿疹样癌食疗方(仅供参考)

偏方:

①麝香0.5克,生半夏3克,丁香3克,木香3克。共研细末,薄棉纱裹,塞对侧鼻孔里。

②鹿角尖100克。薛荔果100克,共研细末。每日10克,黄沙糖和陈醋送下。

③龟板数块炙黄研末,黑枣肉捣烂为丸,每日10克,白开水送下。

乳房外湿疹样癌饮食宜忌

1.宜多吃具有抗乳腺癌作用的食物,如海马、鲎(hòu)、眼镜蛇肉、抹香鲸油、蟾蜍肉、蟹、文蛤、牡蛎、玳瑁肉、海带、芦笋、石花菜。

2.宜多吃具有增强免疫力、防止复发的食物,包括桑葚、猕猴桃、芦笋、南瓜、大枣、洋葱、韭菜、薏米、菜豆、山药、香菇、虾皮、蟹、青鱼、对虾、蛇。

3.肿胀宜吃薏米、丝瓜、赤豆、芋艿、葡萄、荔枝、荸荠、鲫鱼、塘虱、鲛鱼、海带、泥鳅、黄颡鱼、田螺。

4.胀痛、乳头回缩宜吃茴香、葱花、虾、海龙、抹香油鲸、橘饼、榧(fěi)子、柚子、鲎。

宜吃食物:

海产品:紫菜、海带、海蜇、海参、淡菜、牡蛎等。

豆类:绿豆、赤豆、绿豆芽等。

菜:芋艿、荸荠、茭白、冬瓜、口蘑、猴头菇、香菇、番茄等。

水果:橘子、苹果、山楂、鲜猕猴桃等。

其他:乌龟、甲鱼、黑鱼、薏米、木耳等食品。

1.忌烟、酒、咖啡、可可。

2.忌辛椒、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

3.忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

4.忌公鸡等发物。

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预防解析

主要是针对可能导致乳房外湿疹样癌的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致癌作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致癌症,因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。

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检查解析

组织病理检查:表皮内Paget细胞呈单个或集群分布,细胞大而圆,无细胞间桥,核大,胞浆丰富而淡染或空泡化。

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并发症解析

皮肤轻度糜烂,疣状增殖。

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