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淋巴瘤样丘疹病
别名:皮肤淋巴瘤样丘疹病

淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis)为慢性、复发性、自限性丘疹结节性皮肤病。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
症状解析

常见于20~40岁的成年人,大多数典型病例,其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹,不同之处是损害较大,数目较少和坏死倾向较大,原发皮损为红色丘疹,直径可达约1cm,可进展为丘疹水疱性,丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死,典型损害可在8周内自愈,大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在,损害治愈后遗留痘疮样,色素沉着或色素减退性瘢痕,自觉症状轻微,病程3个月~40年,10%~20%的淋巴瘤样丘疹病患者,可发展为MF,CD30 皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。

 

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病因解析

病因尚不明确。可能和EB病毒有关。

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诊断解析

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化检查即可诊断。

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治疗解析

淋巴瘤样丘疹病西医治疗

本病有自限性,一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时,亦可适当治疗。如高强皮质类固醇激素;PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥)10mg/天,共治疗4~17周,可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX)每周15~20mg,可使90%的患者症状显著好转。

淋巴瘤样丘疹病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

要注意饮食,不要吃辛辣刺激的食物,食物以清淡为宜,经常食用大量新鲜水果、蔬菜、生坚果、植物籽、大豆制品及全谷食物,以满足机体对各种营养素的需要。多吃有一定防癌抗癌的食物。忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

 

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预防解析

减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能,不仅可能减少淋巴瘤的发病率,也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。

 

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检查解析

1.组织病理:组织学上对本病有诊断价值,真皮呈楔形,斑片状或血管周围浸润,较大损害浸润可占据整个真皮,浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性,损害进展时,可发生表皮坏死及糜烂,真皮血管可见纤维蛋白沉积,偶可见淋巴细胞性血管炎,真皮浸润细胞由淋巴细胞,嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成,可见非典型性大或小的淋巴样细胞,占浸润细胞的50%以上,组织学上损害可分为A型和B型两型。

A型损害含非典型性大细胞,胞浆丰富和明显的嗜酸性核仁,如细胞含两个核,则颇似ReedSternberg细胞,B型损害,非典型性细胞较小,核较小,染色深,呈脑回状,类似MF的非典型性细胞,两型损害均可见非典型核丝分裂。

2.免疫组化:大的非典型细胞,呈辅助T细胞表型,非典型性细胞特别是A型细胞ki-1或CD30染色阳性,PCR基因克隆重排见于40%以上的淋巴瘤样丘疹病损害。

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并发症解析

可以并发蕈样肉芽肿(Mycosis fungoides,MF),旧称蕈样霉菌病,属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种。是原发性皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型,占所有皮肤淋巴瘤的54%。

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