继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤(secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma)原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性,进行性淋巴结肿大为主要表现。本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31~40岁,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为:2~3:1。可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。
1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma) 呈单发性或泛发性斑块,结节或肿瘤,无斑片期可与MF区别,预后差,5年存活率为15%,有些以往称为demblee MF的病例可归类于本组肿瘤,皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。
2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%,与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害,呈一个或数个紫红色结节或肿瘤,皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。
患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者,则预后好,MF患者发展为CD30 淋巴瘤者预后差。
病因尚不明确,可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,长期的饮食结构,生活习惯等因素造成体质过度酸化,人体整体的机能迅速下降,引起肾虚,肝肾同源,肾虚肝亦虚,进而引起身体代谢循环变慢,血气凝滞,身体产生大量的酸性垃圾。这时一些内源性疾病就会出现,大量酸性垃圾在淋巴组织细胞系统里堆积,这时组织细胞就会癌变。以及皮肤外受累的患者中。
根据临床表现,皮损特点,组织CD30染色的特征性即可诊断。
非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%,与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤西医治疗
1、非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤采用联合化疗。
2、非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤采用联合局部放射疗法,干扰素α和环磷酰胺治疗有效。
预后
皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生,此等患者预后差。患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者,则预后好。MF患者发展为CD30+淋巴瘤者预后差。
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤中医治疗
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日常保健
应该尽量少吃辛辣的食物,忌烟酒。青少年在吸收营养的同时,要注意饮食均衡、清淡,不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。此外,在学习、工作时,要注意休息,避免劳累过度。适度的体育运动能够增强体质,减少由于感冒、体质弱引起各类感染或扁桃体炎,但是进行体育运动,也要注意量的掌握,不要进行过于剧烈的运动,造成过度劳累。
选择健康的食物和饮料代替高脂肪、高糖分和高热量的食物,多吃不同种类的蔬菜水果、全谷物和豆类食物,减少进食红肉(牛肉、猪肉和羊肉),避免食用加工的肉类,限制食用高盐的食物。为了肿瘤预防,尽量不要饮酒。如果饮酒,则应该限制每日的饮酒量,男士每天不应多于2杯,女士不应多于1杯。
最重要的检查为CD30染色,CD30为见于某些被激活的T和B细胞标志物,亦可标志Hodgkin病的Reed-Sternberg细胞,单克隆抗体ki-1和BerHz用于鉴定CD30阳性,如果存在大量CD30阳性或多于75%的间变T细胞为CD30阳性则可考虑为CD30+皮肤淋巴瘤,原发性皮肤T细胞CD30+淋巴瘤常见。
1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤的组织病理:肿瘤细胞为多形性大或中等大,或为免疫母细胞型,细胞呈脑回状,可见亲表皮性。
2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的组织病理:呈致密,弥漫性或结节性真皮浸润,肿瘤细胞为小到中等大多形性(>30%)T细胞,并倾向浸润皮下组织或表皮。
非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的免疫组化:肿瘤细胞为T辅助细胞表型(CD4+),有些病例亦自呈CD8+CD4-表型者,肿瘤细胞常丧失全T细胞标志,可见TCR基因克隆重排,由于组织学上对小到中等大多形性皮肤T细胞淋巴瘤与假性T细胞淋巴瘤的鉴别十分困难,因此证明其无性繁殖(elonity)是重要的。
1、胃肠道 食欲减退、腹痛,腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。
2、肝胆 肝实质受侵可引起肝区疼痛。
3、骨骼 临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。
4、皮肤 非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。