具有门脉高压症的临床表现，可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受性而无腹水，黄疸，昏迷等代偿失调的表现;实验室查肝功能可正常。

1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压，包括明显的脾肿大，食道静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。

2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。

3.依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。

门静脉血栓形成。门静脉血栓形成(portal thrombosis，PT)可发生于门静脉的任何一段，是指在门静脉主干、肠系膜上静脉，肠系膜下静脉或脾静脉的血栓形成。门静脉血栓可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增高，肠管淤血，是导致肝外型门静脉高压症的主要疾病。

门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等，可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。

诊断

依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。

鉴别诊断

1.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性肝纤维化，多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。

2.窦后性阻塞引起的门脉高压症 如肝静脉阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性肝大及顽固性腹水。

3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用硫唑嘌呤，6-MP，大量维生素A所引起的Disse间隙内胶原纤维异常增多，肝窦周围纤维化所致门脉高压，应仔细询问病史以资鉴别。

4.肝外型门静脉血栓形成或狭窄，常伴有腹胀，腹痛，便血及腹水等，采用脾门静脉造影可确定诊断。

特发性非硬化性门脉高压综合征西医治疗

对一些不出血或很少出血的病人可采用保守治疗。保守疗法：医学术语，conservative therapy，相对于有创操作(有创伤的操作，如手术)的疗法。保守治疗一般相对外科和化疗来说的，即疾病比较轻或者非常严重以及病人体质差的情况下，用姑息、对症的治疗。

对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。脾肾静脉，在脾门附近,由数条脾支汇合而成。沿胰的后面,脾动脉的下方,横行向右。除收集同名动脉分布区的静脉血外，还收纳肠系膜下静脉。脾静脉与左肾静脉接近，临床常据此施行脾肾静脉吻合术。

特发性非硬化性门脉高压综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

食疗保健

1、门静脉高压食疗方（以下资料仅供参考，详细情况询问医生）

(1)大枣鳖甲汤

【特点】 滋阴润阳，软坚散结。适合于肝硬化初期患者食用。但忌食动物油，绝对禁烟、酒。

【原料】 主料：鳖甲15克。配料：大枣10枚。调料：食醋5克，白糖适量。

【制作过程】 将鳖甲拍碎，大枣洗净，二者共放入锅中，加水适量，置于小火上慢炖1时，加入白糖、食醋稍炖即成。

(2)赤豆鲤鱼汤

【特点】 适用于肝硬化、肝腹水者食用，也可以作为黄疸型肝炎、慢性胆囊炎、胰腺炎者的辅助治疗。

【原料】 主料：鲤鱼1条，约重500克。配料：赤小豆120克，陈皮6克。调料：白糖适量。

【制作过程】 将鲤鱼去鳞杂，洗净，加陈皮、赤豆共煮，以烂为度，可加适量白糖，吃肉喝汤。

(3)赤小豆冬瓜炖黑鱼

【特点】 补脾、利水、消肿。适用于肝硬化腹水，以及慢性肾炎所致水肿等症者食用。

【原料】 主料：鲜黑鱼250克。配料：冬瓜连皮500克，赤小豆100克，葱头3个。

【制作过程】

①鲜黑鱼去鳞、去肠杂，洗净。冬瓜洗净，切片。葱头切片

②黑鱼、葱头、冬瓜、赤小豆放入锅中，加适量清水，共炖熟烂即可。

应注意避免应用损害肝脏的药物，已发现的病人，应予以适当保护措施，如适当减轻劳动强度，健康体检定期随访，早发现早治疗，积极治疗原发疾病，防止并发症的出现，维持健康和延长寿命。

特发性非硬化性门脉高压综合征检查项目:

维生素A大生化检查、腹部平片、肝功能检查、肝脏疾病超声诊断、肝、胆、胰、脾的MRI检查。

1.放射学检查。放射诊断的发展十分迅速，已由单一的X线诊断向医学影像综合诊断发展。

2.脾门静脉造影。

3.肝组织活检。

①不规则肝包膜增厚。

②门静脉区纤维组织增生，有纤维膈向小叶内伸展，纤维膈十分纤维需网状染色才能发现。

③小叶结构轻度变形，中央静脉被挤压或不规则。

可并发门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等疾病。

1.门静脉血栓形成(portal thrombosis，PT)可发生于门静脉的任何一段，是指在门静脉主干、肠系膜上静脉，肠系膜下静脉或脾静脉的血栓形成。

2.血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。