角化棘皮瘤(keratoacanthoma)又称皮脂软疣或假癌性软疣,是毛囊角化上皮的增生性病变。多见于男性,中老年人好发。临床表现为病损中心的角质栓隆起,形成实性丘疹或结节。角化棘皮瘤生长较为迅速,但可自行消退。愈后留有瘢痕,宜早期治疗。本病l889年由Sir jonathan hutchinson首先以“面部火山口溃疡(crateriform ulcer of the face)”报告。1950年以后才将单发性角化棘皮瘤定为独立病,并从临床上和组织学上与其类似的鳞状细胞癌分开。
该病可分为单发型、多发型及发疹型角化棘皮瘤三型。
检查诊断皮损组织病理表现为表皮凹陷如火山口样,其中充以角栓,底部表皮增生呈条索状向真皮内不规则延伸,增生表皮内可见角化珠。火山口周围表皮呈唇样突出,有嗜酸性淡染胞质大的鳞状细胞伸向真皮,但未脱落入真皮。有核丝分裂象及鳞状旋涡。真皮内明显炎症反应。
皮损较小者,可采用外用5%咪喹莫特乳膏,亦可采用C02激光、液氮冷冻、光动力治疗。皮损较大者,可采用手术切除,亦可以中医中药治疗。
可分4型,即单发性,多发性,发疹性和边缘离心性角化棘皮瘤。
1.单发性角化棘皮瘤(solitary keratoacanthoma)
皮损迅速增长,在3~8周内从1mm的斑疹或丘疹可发展到25mm大小,半球形,圆屋顶形,皮肤色结节,结节表面可见平滑的火山口,中央充以角栓,皮损光滑发亮与周围界限清楚,表面可见毛细血管走行,非典型角化棘皮瘤常见,有些类似脂溢性角化病或良性棘皮瘤,另一些则呈结节增殖性外观,火山口样凹陷,巨大角化棘皮瘤指直径大于2cm,常侵犯鼻和眼睑,甲下角化棘皮瘤罕见,有触痛,呈破坏性火山口状中央,常致末端指骨损伤,甲下损害常不自然消退,且早期引起其下方的骨破坏,在放射线下其特点为新月状溶骨性缺损,不伴发硬化症或骨膜反应,单发性角化棘皮瘤好发于曝光区,如面中部,手背和臂部,其他如臀部,大腿部,阴茎,耳和头部亦可受累,女性手背部损害较少,小腿部损害常见,口腔黏膜罕见,多见于中老年,男较少见,本病有趣的特点为迅速增长约需2~6周,继之在2~6周内保持稳定,最后在2~6周后自行消退,遗留轻度凹陷性瘢痕,但亦有一些损害需6个月到1年才能完全消退,据估计约5%的损害可复发。
2.多发性角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma)
此划角化棘皮痛常称为Ferguson Smith型多发性自愈性角化棘皮瘤,临床上和组织学上与孤立性皮损相同,皮损数目不等,通常为3~10个,局限于某一部位,本病好发于颜面,躯干和阴部,多见于青年男性。
另一型家族性泛发性角化棘皮瘤已被报告,称Ferguson Smith型自愈性鳞状上皮瘤(Ferguson smith type of self-healing squamous epithelioma),本型不同之处在于剧烈瘙痒,持续多年,易误诊为结节性痒疹。
3.发疹性角化棘皮瘤(eruptive keratoacanthomas)
此型角化棘皮瘤的特点为泛发性圆屋顶状皮肤色丘疹性发疹,直径2~7mm,皮疹数目多,但掌跖不受累,口腔黏膜可被累及,有些以剧烈瘙痒为特点,可见双侧睑外翻和口部狭小,有些损害特别是肩部和臂部的某些损害呈线状排列,本型较其他型角化棘皮瘤免疫抑制发病率较高,已有报告伴发红斑性狼疮,白血病,麻风,肾移植,光化学疗法,烧伤和放射治疗者,夏日病情恶化,再次说明紫外线与本病发病有关。
4.边缘离心性角化棘皮瘤(keratoacanthoma sentrifugum marginatum)
本型不常见,1962年首先由Miedzinski和Kozakewicz报告,其特点为皮损进行性向周围扩张,同时中央治愈,遗留萎缩,皮损直径5~30cm,通常累及手背和胫前区,本型与巨大孤立性角化棘皮瘤不同之处在于本型无自愈倾向。
(一)发病原因
遗传因素(15%):遗传是亲代的性状又在下代表现的现象,遗传物质从上代传给后代。角化棘皮瘤的发生发展也与遗传因素有关。
长期日光损伤(25%):由于本病开始于曝光区,其发病与紫外线照射增加相一致,因而认为角化棘皮瘤系继发于长期日光损伤。
化学致病物质(25%):化学致病物质如焦油,沥青,足叶草脂也可能与角化棘皮瘤的发生有关。
病毒感染(25%):在一些损害中发现HPV型25,因此亦有主张角化棘皮瘤与病毒感染有关。
(二)发病机制
本病发病机制尚不明确,有不少人根据免疫组化研究P53肿瘤蛋白表达的检测与文献上鳞状细胞癌的报告相同,从而认为角化棘皮瘤为一种退行性鳞状细胞癌亚类,角化棘皮瘤中的炎症细胞浸润大多为由白介素2和黏附分子激活的CD4+T淋巴细胞与鳞状细胞癌的炎症浸润细胞相似,亦提示二者有相同的关联。
病理表现为:
1.早期
可见表皮凹陷呈火山口样,其中充满角质,表皮底部增生,表皮突不规则地向真皮内延伸,这些表皮突与周围的间质分界不清,并含有不典型细胞和许多核分裂相,在真皮内可见炎性细胞浸润。
2.发育成熟期
病变中心部位可见大而不规则的表皮凹陷,其中充满角质,两侧表皮像口唇状或拱壁状伸展于凹陷处两侧,基底部表皮呈不规则性增生,并可出现一定程度的不典型性,但较早期病变为轻。
3.消退期
表皮增生停止,火山口样表皮凹陷逐渐变平,角质消失,基底部大多数细胞发生角化。
根据临床表现皮损特点,组织病理特征,即可诊断。
本病早期无论在临床表现上还是病理变化上均与鳞状细胞癌类似,两者间鉴别比较困难,但本病发展较鳞癌快,通常无破溃,可以自愈,这些可作为临床鉴别要点,典型的角化棘皮瘤瘤细胞膜上含有自由花生凝集素结合位,可被花生凝集素染色,鳞癌细胞膜上虽也含有同样的结合位,但因被唾液酸遮盖,故不能被花生凝集素染色,这种组化方法,有助于鉴别诊断,此外,血型抗原可见于角化棘皮瘤瘤细胞,但不见于鳞癌的癌细胞巢,或只呈片状分布,这对鉴别诊断也有参考价值。
角化棘皮瘤西医治疗
本病虽可自愈,但不能预测其消退时间。更重要的是本病与1级鳞癌即使活检后亦不易明确鉴别,因此活检切除或刮除和电灼疗法直径小于2cm的损害,在大多数病例中是必要的。
损害内直接注射氟尿嘧啶溶液和损害内注射甲氨蝶呤(25mg/ml)0.5~1ml或肌注甲氨蝶呤25mg/周有效。博莱霉素(bleomycin)1ml加等量利多卡因损害内注射,可使损害在注射20天后消退。巨大角化棘皮瘤用足叶草脂及安息香复合酊治疗有效。巨大和顽固性皮损,如发疹性,巨大多发性或边缘离心性角化棘皮瘤可内服或外用维A酸类药物及环磷酰胺治疗。甲下角化棘皮瘤可选用放射疗法。
预后
本病可自行消退,但需数年。治疗可缩短病程。愈后有瘢痕。
角化棘皮瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
忌咖啡、可可等兴奋性饮料。
在生活中避免长期暴露于日光下、不接触化学致病物质如焦油,沥青,足叶草脂等,防止病毒感染。做到早发现、早诊断、早治疗。
实验室检查:
瘤细胞血型抗原检测:角化棘皮瘤细胞膜血型抗原阳性,有助于与鳞状细胞癌的鉴别。
其他辅助检查:
组织病理:本病损害的结构,如细胞特点一样重要。因此,最好切除整个损害,至少也要从损害中央包括其一侧,最好两侧切取梭形标本。因损害底部的组织学变化对区分鳞状细胞癌至为重要。
各型角化棘皮瘤的组织象基本相同。早期损害表皮凹陷如火山口样,其中充满角质物,底部表皮增生,表皮突向真皮不规则延伸。这些表皮突在许多地方与其周围间质分界不清,表皮内可见不典型细胞,核丝分裂及角珠。真皮内有相当显著浸润。病变进一步发展成熟时,表皮凹陷扩大如火山口样,其中充满了角蛋白,两侧的表皮如拱壁状,其底部表皮可向上与向下增生。增生的表皮内仍可见某种不典型性细胞。但较早期损害轻,角珠增多,其中心大都完全角化。瘤的底部界限清楚。
已有报告伴发红斑性狼疮,白血病,麻风,肾移植,光化学疗法,烧伤和放射治疗者。