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窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
别名:窦组织细胞增多症伴有大块性淋巴结病,Rosai-Dorfman综合征

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),又称Rosai-Dorfman综合征,其病因未明,好发于儿童及青少年,是一种少见的良性自限性疾病。

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症状解析

1.无痛性进行性浅表淋巴结肿大:本病主要累及颈部淋巴结,其次是腋窝及腹股沟淋巴结,淋巴结肿大的特点是无痛性,进行性肿大,常相互粘连融合成巨大肿块,病变可为局限性孤立存在,也可为多发性全身浅表淋巴结肿大,亦可累及深部淋巴结,可同时或先后肿大,另一突出特点是肿大的淋巴结有自限性,肿大的淋巴结经几周至几个月的进行性肿大后可自行消退,大多经9~18个月后完全消退并且病理上可不留任何痕迹,少数患者的淋巴结可持续肿大,偶有致死的报道。

2.可伴发于自身免疫性溶血性贫血,肾小球肾炎的儿童。

无痛性巨大淋巴结肿块,呈自限性消退为本病的两大特点,是诊断的重要线索,但最后确认仍有赖于病理学检查结果加以证实。

 

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病因解析

(一)发病原因

病因不明,可能与EB病毒,疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。

(二)发病机制

本病的发病机制还不清楚,病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞,可吞噬中性粒细胞,淋巴细胞,浆细胞,红细胞及核碎片,被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列,形态颇为特殊,此外,窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润,病程较久者,淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化,免疫组织化学染色可显示吞噬细胞表达泛巨噬细胞抗原,吞噬功能相关抗原,S-100蛋白及单核细胞抗原酸性磷酸酶及非特异性酯酶染色阳性,提示本病的病变细胞源于循环的单核细胞,属于功能活跃的巨噬细胞。

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诊断解析

诊断标准

1.淋巴结肿大:SHML主要累及颈部淋巴结,其次是腋窝及腹股沟淋巴结,淋巴结呈无痛性,进行性肿大,常相互融合粘连成巨块,病变可孤立存在,也可多发于浅表或深部淋巴结,同时或先后肿大,这与NHL和Castleman病极为相似,应引起注意。

2.慢性炎症征象:临床上可见到发热,贫血,中性粒细胞升高,血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血症等炎症征象。

3.结外病变:约1/4患者可伴有结外病变,常见为皮肤,上呼吸道,骨及泌尿生殖系统,也可累及涎腺,眼,肝,心脏及中枢神经系统等,骨髓累及少见。

4.诊断步骤:诊断步骤与淋巴瘤相似,当临床上具有慢性炎症征象如发热,贫血等,同时伴有无痛性颈淋巴结进行性肿大时应考虑到本病的可能,但由于临床表现与恶性淋巴瘤,Castleman病及AILD均十分酷似,最终诊断依赖于病理组织学检查,它是诊断的惟一依据,也是鉴别的主要依据。

鉴别诊断

须和SHML鉴别的疾病有:恶性淋巴瘤,Castleman病,血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症,包括恶性组织细胞病,噬血细胞综合征等,前已述及,鉴别诊断依赖病理组织活检,临床酷似,但本病病程呈自限性,通常无需治疗,皮质激素,化疗及放疗均无效,与其他肿瘤性疾病不同,原有免疫异常疾患的儿童,如Wiskott-Aldrich综合征,自身免疫性溶血性贫血,肾小球肾炎可伴发SHML。

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治疗解析

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病西医治疗

由于本病为自限性疾病,一般无需治疗,皮质激素、化疗及放疗均无效。症状明显者可给予对症支持治疗。

预后

大多患者呈良性经过,数月数年后可自行消退。通常结外损害首先消退,而淋巴结病可持续多年。伴发免疫异常者,预后不良。

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病中医治疗

【辨证】素体虚弱,肝气郁结,痰湿挟火凝滞。

【治法】益气养血,化痰散结,解毒软坚。

【方名】加味化结饮。

【组成】党参,焦白术,全当归,炒白芍,制半夏,陈皮,蛇舌草,蛇六谷(先煎),蛇莓,夏枯草,海藻,黄药子。

【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

在饮食要求应选用含粗纤维和肌纤维少的食物,如大米、面食、蔬菜、肉类、蛋类、鱼,但忌油煎,最好切成碎末,长期软食者应注意补充维生素C。补充些蔬菜水果,多喝水很有必要的,进行户外运动,增加抵抗力。

应禁烟忌酒,少吃辛辣,刺激性食物。

食疗:

材料:海带100~150克、豆腐1~2块、生姜2片。

烹制:海带浸泡、洗净切段;豆腐洗净。在镬中加入清水1250毫升(约5碗量)和生姜,武火滚沸后下海带,煲熟后下豆腐,稍滚熟,调入适量的麻油和食盐便可。亦汤亦菜,可供3~4人用。

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预防解析

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

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检查解析

1.外周血:血红蛋白降低,中枢粒细胞升高或正常。

2.血沉增快,免疫球蛋白亦可增高。

根据症状,体征,临床表现可选择做心电图,B超,X线,CT,骨穿等检查。

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并发症解析

常伴有发热,贫血,约25%患者可伴皮肤,上呼吸道,骨,泌尿生殖系统,涎腺,眼,肝,心,中枢神经系统病变。

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