Plummer-Vinson综合征又称Paterson-Kelly综合征或缺铁性吞咽困难,以缺铁性贫血、吞咽困难和舌炎为主要表现,好发于30~50岁的白种妇女性,男性少见,中国人罕见。
临床主要表现为吞咽困难,咽部异物感,吞咽困难呈间歇性,不伴疼痛,常发展为持续性,多见缺铁性贫血表现,如食欲不振,乏力,心悸,苍白,匙状指(趾)及脱发,还常伴有口角炎,舌炎,舌光滑,萎缩,乳头消失,多数患者X线及食管镜检查发现咽下部,食管上部有隔膜型粘膜赘片,实验室检查几乎均有缺铁性贫血,血清铁浓度明显降低,部分有恶性贫血。
1.有缺铁性贫血,吞咽困难,舌炎的临床表现。
2.食管钡餐造影或食管镜检查在咽下部食管上端有隔膜样粘膜赘片。
缺铁是本征的最基本的原因,好发于偏食者,但因缺铁性贫血患者并不都有吞咽困难,故缺铁并非唯一的原因,可能还与B族维生素缺乏,体质,种族及家族等因素有关。
主要为咽部及上段食管粘膜萎缩,其下的肌肉萎缩变性,有粘膜赘片。
一般可以确诊,无须鉴别。
Plummer-Vinson综合征西医治疗
由于缺铁是本病最基本的因素,因此预防在与防止铁缺乏。治疗上主要是纠正缺铁和B族维生素的缺乏,经补充铁剂后症状迅速改善。若无效应相到食管狭窄,证实后用食道探子扩张,或内镜下高频电灼切开。
预后
大多良好,个别病例可迁延不愈。本征易并发咽及上段食管癌,应高度重视,定期复查。
Plummer-Vinson综合征中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
食疗保健
宜食含铁量丰富的食物有动物肝脏、肾、舌,鸭肫、乌贼、海蜇、虾米、蛋黄等动物性食品,以及芝麻、海带、黑木耳、紫菜、发菜、香菇、黄豆、黑豆、腐竹、红腐乳、芹菜、荠菜、大枣、葵花子、核桃仁等植物性食品。
多吃富含维生素C的食物,如新鲜绿叶蔬菜和水果,以促进肠道内铁的吸收。必要时可口服维生素C片剂。
忌饮茶,尤其是忌饮浓茶,因茶中鞣酸可阻止铁的吸收。
缺铁是本病的基本原因。由于铁的不足导致含铁酶系统缺乏影响黏膜代谢,引起上皮层的改变,形成食管蹼,导致咽下困难。在无食管扩张的早期,病例大多数仅采用铁剂治疗即可使吞咽困难消失。因此,尽早补铁治疗贫血,可使吞咽困难迅速改善。
实验室及辅助检查:
血常规:缺铁性小细胞低色素性贫血。
X线检查:如疑有蹼,需依靠荧光电影检查,常在上食管侧位前壁发现偏心性,宽度不足2mm的蹼。
胃镜检查:可发现光滑的,有色的隔膜状孔,有偏心的开口,位于环咽肌水平以下,薄膜状蹼。
易并发咽及上段食管癌,预后大多良好,个别病例可迁延不愈。