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回归热型结节性非化脓性脂膜炎

本病也称Weber-Christian综合征,呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎,主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块,同时伴有发热,部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎,称为系统型脂膜炎;仅有皮损而无内脏损害者,称普通型脂膜炎。

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症状解析

多数病例伴有头痛,全身乏力,厌食,肌肉痛,关节肿痛和精神不宁等前驱症状。

1.一般表现 见于普通型和系统型。

(1)发热:以系统型多见,在皮损出现数天后就开始发热,体温逐渐上升,可高达40℃以上,呈弛张热,持续1,2周后,体温开始下降,除弛张热外,还可为间歇热和不规则热。

(2)皮损:好发于四肢和躯干,以臀部和股部最多见,皮损为成批发生的坚实皮下结节,或呈片,大小不一,可小如豌豆,大如手掌,边缘清楚,结节可与皮肤粘连,表面淡红,有轻度压痛和触痛,少数结节可坏死破溃,流出脂状物质,但不化脓,偶尔皮损可表现为水疱,皮下结节经数天或数周后可逐渐消失,患处皮肤略凹陷或有褐色素沉着。

(3)关节:表现为关节疼痛,以双膝关节疼痛最常见,其次为腕关节,踝关节,有些病例也可表现为游走性关节疼痛。

(4)其他:部分病人可有淋巴结肿大,其中以系统型多见,多位于腋下,腹股沟和气管旁,直径0.5~2cm,有些病人可出现水肿,为下肢水肿,眼睑水肿或全身水肿。

2.内脏受累表现仅见于系统型。

(1)呼吸系统:个别病人有胸痛,呼吸困难症状,查体可闻及水泡音,胸膜摩擦音,偶尔可出现渗出性胸膜炎体征。

(2)消化系统:可出现厌食,恶心,腹痛,腹泻,黄疸,消化道出血及肝,脾大,病变如累及肠系膜,网膜,后腹膜和骨盆脂肪组织,可引起上腹部疼痛,触痛和肠蠕动不良,听诊示肠鸣音减弱,这种情况称为腹腔脂膜炎,常伴有高热,腹痛,体重下降等,腹腔脂膜炎可因纤维化而导致肠梗阻。

(3)心血管系统:可表现心肌炎,心肌肥大,心动过速,偶尔也可发生心包炎,病程后期可发生心力衰竭。

(4)眼部损害:有些病例可出现眼部症状,表现为前葡萄膜炎,急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。

(5)中枢神经系统:可表现为精神障碍,意识障碍,昏迷,抽风,脑膜炎症状和颅内高压征,这些症状都是由于颅内脂肪组织炎所造成的。

(6)与其他风湿病重叠:本病可与类风湿关节炎,风湿热,溃疡性结肠炎和系统性红斑狼疮重叠,此外也可并发肾小球肾炎。

必须指出,普通型与系统型间无绝对界限,普通型可随着病情演变而发展为系统型。

 

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病因解析

(一)发病原因

尚不十分明了,一般认为可能是多种原因引起的一种非特异性反应,或为感染,药物诱发的一种变态反应性疾病,据报道有的病例发病前有反复发作的扁桃体炎,亦有报道部分病例存在着不同情况的结核因子,且个别病例须用抗结核治疗后才能病情缓解,卤化物,磺胺,奎宁等药物均可能诱发脂膜炎,皮肌炎,系统性红斑狼疮,从而表明本病与自身免疫性风湿病相关。

(二)发病机制

脂肪肉芽肿(27%):

脂肪肉芽肿是由多种因素引起脂肪组织变性,而产生的肉芽肿反应,这些因素分局部和全身两种,局部因素为一过性缺血,小动脉痉挛,全身因素可能为脂肪代谢障碍,某些原因引起脂肪代谢过程中某些酶的异常,如血清淀粉酶,脂肪酶增加,局部脂肪酶,蛋白酶升高,其结果造成脂肪细胞损伤,最终导致脂肪肉芽肿形成。

病理检查(15%):

主要病变在脂肪层中,一般分3期:(1)急性炎症期:发生脂肪细胞变性和细胞间炎症浸润,包括中性粒细胞,淋巴细胞和组织细胞,以中性粒细胞为主,且常见有中性粒细胞核破坏,但不形成脓肿。(2)巨噬细胞期:以组织细胞浸润为主,吞噬脂肪后而成为泡沫状巨噬细胞,并有少量淋巴细胞,浆细胞和中性粒细胞浸润,往往也可见有多核巨细胞。(3)成纤维细胞期:病变中主要为成纤维细胞和淋巴细胞,并有大量增生的纤维组织。

病变(10%):

在病变演变过程,中,小血管也有改变,主要为血管周围细胞浸润,内膜增厚及类纤维蛋白变性,大网膜,肠系膜,心包膜,肝,脾,骨髓及肾上腺周围脂肪中均有同样的病理改变,肝脏内有弥漫性脂肪坏死和脂肪浸润,肺的病理改变为肺泡腔及间质炎性细胞浸润,肉芽肿性肺炎及脂肪栓塞。

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诊断解析

普通型根据反复发作的皮下结节或为片状斑块,伴有发热,皮损自发性消退后留下局部凹陷等特点,不难诊断,最后确诊需依赖活组织检查,系统型诊断较复杂,临床除有发热,皮下结节等一般表现外,尚有各脏器受累表现,个别病人既无发热,也无皮下结节,仅表现为各脏器受累症状,需活组织检查方可明确诊断。

鉴别诊断

(1)结节性红斑:皮损累及真皮和皮下组织,是由皮肤坏死性血管炎所引起,好发于双侧小腿,红斑消退后仅留有轻度色素沉着,不留有局部凹陷,皮损的组织学改变为血管炎,而不是脂肪组织炎症改变。

(2)硬红斑:皮损好发于双侧小腿屈侧,无发热等全身症状,组织病理为结核样改变,抗结核治疗有效。

(3)皮肤型:恶性网状细胞病皮损质地坚硬,破溃后可形成边缘清楚的深溃疡,覆有分泌物和黑色厚痂,部分病例可有鼻咽部肿瘤史,有进行性全血下降和进行性肝,脾,淋巴结肿大,组织病理改变为网状细胞增生,增生的网状细胞大都不典型或不成熟。

(4)多发性神经纤维瘤:是一种常染色体显性遗传性疾病,皮损为多发性皮下软组织肿瘤,是沿神经干分布的多发性纤维瘤,并有皮肤色素沉着,可累及周围神经及中枢神经,引起相应的临床表现,其病理特征为软疣性纤维瘤和纤维瘤。

(5)淋巴瘤:表现为发热,全身淋巴结肿大,有时伴有关节肌肉不适,肝脾肿大等,肿大淋巴结的病理改变为异常淋巴细胞增生,无脂膜炎所见的肉芽肿性脂肪组织炎性变。

2.系统型应与下列疾病鉴别

(1)风湿性关节炎:一般起病急骤,以多关节炎为主,伴有发热和白细胞增多,多有不同程度的心脏炎,皮下结节的组织学检查可见阿孝夫(Aschoff)小体,对水杨酸制剂治疗有效。

(2)系统性红斑狼疮:具有多统损害特征,容易与本病相混淆,但其皮肤特征和组织学改变与本病有显著不同,再者,免疫学检查,抗核抗体均阳性,若发现有脂膜炎的特征性皮损,则表明为系统性红斑狼疮与本病相重叠。

(3)胰腺癌表现有严重的消化道症状,如恶心,呕吐,体重减轻等,当压迫胆总管时,可引起进行性加深的黄疸,B超及CT检查可发现胰腺癌征象,有时胰腺癌可伴发结节性液化性脂膜炎,但其皮损的组织学改变与本病不同,并有血清淀粉酶和脂肪酶升高。

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治疗解析

回归热型结节性非化脓性脂膜炎西医治疗

1.去除诱发因素 如去除感染病灶,停止应用诱发本病的药物等。

2.一般治疗 急性发作期应卧床休息,合并口腔、耳鼻喉慢性感染者,应给予足量有效的抗生素控制感染。尽量避免使用磺胺类药物,因此类药物进入体内容易起到半抗原作用而加重病情。

3.全身治疗 早期可用抗风湿类药物缓解症状、退热和减轻关节疼痛。非甾体类抗炎药如阿司匹林每天1.5~3g,分3次口服,或双氯芬酸(扶他林)每天75~150mg,分3次口服。若无效可加用糖皮质激素类药物,如泼尼松30~60mg,分3次口服,待症状缓解后立即减量并逐渐停药。抗生素与激素药物并用可获得更好的疗效。但应注意,随着病情的演变,本病对激素治疗反应越来越差,此时可换用适量细胞毒药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤,抗疟药氯喹及免疫调节药左旋咪唑。

4.对症治疗 可用阿托品类解痉药缓解腹痛,出现心力衰竭者可给予适量洋地黄(毛地黄)制剂,水肿严重时可用适量利尿药缓解水肿,眼部继发青光眼者,应酌情采用手术治疗。

预后

本病经过长短不一的发热期后,症状可自然消退,但也可在几个月或几年内经常复发,可发生心肌病、冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎、肠梗阻、肝硬化、骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。眼部损害可出现葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。

回归热型结节性非化脓性脂膜炎中医治疗

中医治疗

早期多表现为毒热炽盛,气滞血瘀型,用清热解毒,活血化瘀,通经络之药物治疗,可用四妙勇安汤加减,亦可随证加入三黄汤、消毒饮、白虎汤等治疗。清瘟败毒饮与凉血消风汤也可酌情应用。

后期与慢性过程,往往表现为气血受损,阴阳亏损的虚证症状,故可在上述清热、活血化瘀,通经活络的药物上加入养血补气,滋阴温阳的黄芪、桂枝、当归、熟地、何首乌、肉桂、附子等药物;如主要为虚证,则宜用加减十全大补汤、八珍汤和阳和汤治疗。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

加强营养,注意温补。饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。应多食用可提高免疫力的食物,如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等,以提高机体抗病能力。

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预防解析

1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。

3.加强营养,禁食生冷,注意温补。

 

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检查解析

1.血常规,骨髓象及血沉 外周血象可见红细胞,血小板减少,白细胞多数减少,可含有中毒颗粒,分类计数中性粒细胞减少,伴有核左移,但合并感染时白细胞增多,血沉增快,骨髓象可见粒细胞,红细胞和巨核细胞不同程度的减少,有时粒细胞可含有少许中毒性颗粒,呈感染骨髓象。

2.尿常规 当合并肾小球肾炎或重叠其他风湿病时,可出现蛋白尿,血尿和管型尿。

3.生化学检查 肝脏受累可有肝功能异常,CRP增高。

4.免疫学检查 部分病人抗“O”滴度升高,重叠其他风湿病时可有类风湿因子滴度升高,抗核抗体阳性,补体降低,IgG,IgM升高,细胞免疫试验低,淋巴细胞转化率降低。

5.X线检查 胸部平片表现为肺门及气管旁淋巴结增大,偶尔可见少量胸腔积液,肺内可见纹理增多及点片状影等,累及心血管系统,可见有心脏扩大和心力衰竭。

6.心电图检查 可见有窦性心动过速,不同类型传导阻滞及心肌炎等改变。

7.B超 影像显示皮下结节,表现为病灶边缘和弥漫性实质样结构的皮下间隙增厚。

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并发症解析

偶尔也可发生心包炎,病程后期可发生心力衰竭,中枢神经系统,可出现脑膜炎症状和颅内高压征,本病可与类风湿关节炎,风湿热,溃疡性结肠炎和系统性红斑狼疮重叠,此外也可并发肾小球肾炎,可发生心肌病,冠状动脉闭塞,肉芽肿性肺炎,肠梗阻,肝硬化,骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。

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