皮肤平滑肌瘤(leiomyoma cutis)是由皮肤中立毛肌,肉膜或血管壁平滑肌组成的一种皮肤良性瘤。皮肤平滑肌很少,主要见于毛囊附近的立毛肌,皮下深层血管周围的肌纤维,阴囊和阴唇内的平滑肌束等。故平滑肌瘤好发颈面,四肢侧面及会阴部等。包括单纯性平滑肌瘤及与血管结构相关的血管平滑肌瘤两种。多发损害者多见于男性,而单发者在性别上无差别。多发者为针头大到豆大,褐色或者蓝色、硬固隆起结节。多发于背、面或四肢伸侧。通常成群发生。结节成弧状或线状排列,群集的结节有时融合成斑块。单发的皮肤或皮下平滑肌瘤通常豆大至胡桃大,偶有更大者。特别多见于下肢伸侧、阴囊、大阴唇及乳房。本病属良性肿瘤,生长缓慢。小的损害也可以自行消退,但罕见。
根据肿瘤细胞的来源,有3种类型。
1.毛发平滑肌瘤 (piloleiomyomas) 男性较多见,可多发或单发,好发于面颈部,背和四肢伸侧,为硬固结节,高出皮面,大小不一,直径由数毫米至数厘米不等,肿物与皮肤粘连,但基底可被推动,表面皮肤呈红棕色,褐色或蓝色,多发者,皮损不对称,常成簇出现,可融合成片,也可散在分布,皮损直径为0.1~0.6cm,单发者,结节较大,直径可达2cm,有触痛,在寒冷和压迫时可有自发性疼痛,疼痛时肿瘤隆起,成群的结节有时可融合成斑块,大多数病变对触觉敏感,可有自发性疼痛症状,无自觉症状。
2.肉膜状平滑肌瘤(dartoic leiomyoma) 亦称生殖器平滑肌瘤(genital leiomyomas)源自乳头或生殖器平滑肌,发生于乳头或阴囊,大阴唇,病变呈单发性结节,界限清楚,直径约0.5~1cm,表面可为正常肤色,或呈红色或淡蓝色,可长至数厘米,早期无自觉症状,日久可有阵发性疼痛.
3.血管平滑肌瘤(angioleiomyoma) 较多见,常发生于成年妇女(平均47岁),源自血管平滑肌,皮损通常为单发性结节,呈球形,可推动,直径为0.5~10cm,皮色呈蓝紫色,常有阵发性刺痛或压痛,持续2~3min,可因寒冷,运动,压迫,情绪激动或疲劳而诱发,疼痛程度随时间而逐渐加重,病程缓慢,不能自行消退,常见于女性下肢,尤其是小腿屈侧及足部,通常位于皮下组织内,也可涉及到真皮。
(一)发病原因
皮肤平滑肌的异常增生。
(二)发病机制
平滑肌瘤由平滑肌细胞组成,这些细胞大都是长梭形或略显波纹状,常平行排列,胞核位于中央,端钝,胞质丰富,含有纵向的原纤维,位于皮下组织内的平滑肌瘤常有包膜,位于真皮内者,虽然界限清楚,但一般无包膜,有少量血管。血管平滑肌瘤,常有完整包膜,瘤内含有很多较大的血管,可能为静脉,其肌层甚厚,这些血管不含弹力膜。
诊断
临床上出现单个或群集的痛性丘疹或结节,且在寒冷刺激下皮损表面出现皱缩时,应考虑为本病。当用一小块冰放在病变处数秒钟,平滑肌即收缩,肌瘤表面即出现皱缩,则是诊断特点之一。
鉴别诊断
1.小汗腺囊:小而柔软,分布均匀,无疼痛,而生殖器平滑肌瘤遇冷或触摸时则收缩;单发性血管平滑肌瘤有疼痛感,多发性或单发性皮肤平滑肌瘤疼痛明显。
2.皮肤纤维瘤:主要为胶原纤维增殖,镜下见细胞细长,浅伊红染;胞核椭圆,两端较尖,Van Gieson染色时胶原纤维呈红色,Masson染色时胶原纤维呈绿色。
3.神经鞘瘤:发生于神经干,多位于四肢屈侧,可左右推动,而不能上下移动,病理检查可见瘤细胞更细长,波浪形,胞浆染浅伊红色,胞核细长,呈栅栏状排列。
4.高分化平滑肌肉瘤:瘤细胞轻度不典型性,每30个高倍镜视野下找到1个或几个核分裂象。
皮肤平滑肌瘤西医治疗
手术切除为主要治疗方法,但切除不完全者可复发。单个肿瘤应完整切除,否则易复发。多发性肿瘤必要时手术切除并植皮。对于多发性损害不便手术时,为缓解疼痛,可服用硝苯地平10mg,3次/d,另可试用肾上腺能阻滞剂酚苄明。其他如冷冻、透热疗法也可应用。 放射治疗无效。
预后
生殖器平滑肌瘤(genital leiomyomas)早期无自觉症状,日久可有阵发性疼痛。应警惕恶变的发生。
皮肤平滑肌瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
适宜饮食
宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。
饮食禁忌
忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
本病暂无有效预防措施。注意健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用;另外,早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病,应积极治疗,主动干预,防止并发症的出现。
组织病理检查:瘤体可见平滑肌细胞,呈长梭形或略显波纹状,常平行排列。
1.血管平滑肌瘤:起源于静脉壁肌肉,位于皮下,有完整包膜,瘤组织内有许多静脉,管壁平滑肌细胞及胶原增生,管腔狭窄或压缩成星状,无内弹力膜和外膜,多见透明样变和黏液样变,平滑肌细胞与周围瘤组织无明显境界,成熟脂肪组织,不典型性变,有丝分裂及坏死少见。
2.生殖器平滑肌瘤与毛发平滑肌瘤:由大量排列紊乱的平滑肌细胞和胶原组成,毛发和附属器易受累,瘤细胞嗜酸性染色,核周空泡化,核居中,呈长梭形,两端钝圆,染色体均匀分布,生殖器平滑肌瘤,境界相对清楚,位于皮下组织,二者均可形成假包膜,出现局部钙化和黏液样变,如出现有丝分裂,应警惕恶变的发生。
多发性平滑肌瘤可合并其他软组织肿瘤,如脂肪瘤,纤维瘤,表皮样囊肿等,也可与骨外生骨疣和肠息肉并存,成为Gardner综合征的一部分。