1.路易体痴呆多于老年期发病，仅少数为中青年患者，缓慢进展，临床主要表现为进行性痴呆，锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状，主要表现以痴呆为主，帕金森病症状较轻，少数病例相反，症状可有波动。

2.认知功能障碍 DLB患者的认知功能全面减退，与AD均属皮质性痴呆，有类似之处，常以记忆力减退，定向力缺失起病，但早期记忆障碍较轻，有波动性，亦可出现失语，失用及失认，部分病人有皮质下痴呆特点，如注意力不集中，警觉性减退及语言欠流利等，在痴呆进展中出现视空间能力缺失，有额叶释放症状如强握及摸索反射，认知功能障碍可有波动，在数周内甚至1天内可有较大变化，异常与正常状态交替出现，表现时轻时重或无规律。

病因迄今不明，研究发现神经系统α-突触核蛋白(α-synuclein)为Lewy体结构的主要成分，部分DLB及家族性帕金森病患者存在α-突触核蛋白基因突变，使α-突触核蛋白由可溶性转变为不溶性，发生异常聚集，推测α-突触核蛋白基因突变可能与DLB及PD的发病有关，DLB很少有家族遗传倾向，但日本曾报道过家族性DLB患者，尽管有报告表明部分DLB患者与AD患者均有Apo Eε4等位基因增加，但确切的遗传机制有待研究。

诊断标准

1.Alzheimer病(AD) 主要表现为进行性认知功能减退，常因遗忘、虚构使幻觉描绘含糊不清，精神行为异常，中晚期病人可有锥体外系症状，不易与DLB区分。DLB认知障碍表现为波动性，视幻觉内容具体、生动，患者可形象描述和深信不移;有明显视觉受损，锥体外系表现较早出现，CT及MRI显示弥漫性皮质萎缩。

2.帕金森病(PD) 部分PD患者晚期可出现痴呆，药物治疗中可产生视幻觉，临床酷似DLB，但PD患者的痴呆症状多在发病数年后出现，以皮质下痴呆为特点，运动障碍突出，用左旋多巴症状消失。DLB患者早期有波动性认知障碍，运动障碍表现为强直、少动，很少出现典型的静止性震颤;对左旋多巴的治疗反应通常较差。

3.血管性痴呆 常有明确的卒中史及神经系统局灶体征，病情呈阶梯性进展，神经影像学清晰提示梗死性或出血性病灶，易与DLB鉴别。

路易体痴呆西医治疗

(一)治疗 　　

目前DLB尚无有效疗法，治疗原则与AD类似，下述药物可改善某些症状。 　　

1.胆碱酯酶抑制剂， 如多奈哌齐(安理申)、利凡斯的明(艾斯能)等可改善皮质认知功能及行为障碍，亦可用神经细胞活化剂及改善脑循环的药物等。 　

2.多巴胺类如左旋多巴/苄丝肼(美多巴)、左旋多巴/卡比多巴(帕金宁)，以及多巴胺受体激动药如培高利特(pergolide)等可改善帕金森综合征症状，帕金森综合征的对症治疗中易使谵妄和幻觉加重，应从小剂量起始，慎重加量。 　　

3.抑郁可用选择性5-HT再摄取抑制剂如西酞普兰、氟西汀等，视幻觉用新型抗精神病药如利培酮(利哌酮)、奥氮平(olanzapine)效果很好;DLB患者对神经安定剂和抗精神病药敏感，须慎用。 　　

(二)预后 　　

病人预后较差，病程5～10年，多死于并发症。

路易体痴呆中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

食疗保健

1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

1.CT及MRI检查无特征性改变，部分病例可见弥漫性脑萎缩或局灶性额叶萎缩，程度较轻，MRI冠状扫描有助于DLB与AD的鉴别，AD可有颞叶内侧萎缩，DLB不明显。

2.18F-dopa PET检查可发现黑质和纹状体多巴胺摄取减少，PET显示颞-顶-枕皮质葡萄糖代谢率降低，较AD严重，可能与DLB视空间障碍，视幻觉等有关，AD主要是颞叶和扣带回葡萄糖代谢率降低。

3.早期脑电图多为正常，少数表现为背景波幅降低，可见2～4Hz周期性放电，基本节律慢化，较多病人可见颞叶区α波减少和短暂性慢波，可出现短暂额，颞叶暴发活动，睡眠EEG出现快速眼动期异常，对诊断有一定参考价值。

可伴有自主神经功能紊乱的症状及抑郁，性欲减退，睡眠障碍，纳差，周身乏力疼痛等。