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蛋白丧失胃肠综合征
别名:蛋白丧失性胃肠病,蛋白漏出性胃肠病,渗出性胃肠病

蛋白丧失胃肠综合征(protein losing gastroenteropathy syndrome)又称蛋白丧失性胃肠病(protein losing gastroenteropathy)也有人称为蛋白漏出性胃肠病或渗出性胃肠病,是指由于多种原因所引起的血浆蛋白特别是白蛋白从胃肠粘膜丢失而导致的一种综合征。临床上主要表现为全身性浮肿和低血浆蛋白血症。

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症状解析

由于血浆蛋白质特别是白蛋白的丢失,引起胶体渗透压降低和继发性醛固酮增多,造成钠和水的潴留,故患者可出现全身浮肿,下肢尤为明显,此外可有胸水,腹水,体重减轻,贫血等,儿童则可有发育障碍,消化道症状可有食欲不振,恶心,呕吐,腹泻和腹痛等,钙的丧失可诱发手足搐搦,小肠淋巴管扩张症常有免疫球蛋白丧失和细胞免疫异常,植物血凝素的淋巴细胞返祖现象亦减弱,因此易发生肺部感染。

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病因解析

胃肠道粘膜上皮异常的疾病(30%):

如肥厚性胃炎,胃癌,溃疡性结肠炎,局限性小肠炎,Crohn病,肠癌或任何其他炎症以及溃疡病变,均可便血浆蛋白从病变的粘膜渗入肠腔,如超过肝脏代偿能力时,即形成低蛋白血症。

胃肠道或全身淋巴管异常的疾病(25%):

有胸导管淋巴阻塞,缩窄性心包炎,充血性心力衰竭,肠道淋巴管引流不畅,小肠淋巴管扩张症等,缩窄性心包炎和充血性心力衰竭的低蛋白血症,主要是因为中央静脉压的增高,阻碍了胸导管内淋巴的回流,从而引起肠道蛋白的丢失,小肠淋巴管扩张症,可能是一种先天性缺陷,扩张的淋巴管破裂后,可使血浆蛋白质和淋巴细胞从肠道丢失。

毛细血管通透性增加的疾病(25%):

如伴有毛细血管扩张的结肠息肉病,过敏性胃肠病,胃肠道粘膜代谢障碍等,均有毛细血管透通性增加,从而导致蛋白丢失,典型的如成人乳糜泻。

低蛋白质血症可有四种病理生理学改变:①获得性蛋白质合成减少;②先天性蛋白质合成减少;③蛋白质分解代谢增高;④从尿和粪中丧失过多的蛋白质。

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诊断解析

根据临床表现特别是全身浮肿并伴有低蛋白血症,应考虑本病,再结合实验室检查即可诊断。

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治疗解析

蛋白丧失胃肠综合征西医治疗

1、病因治疗

病因一旦明确,即应给予相应治疗。应特别指出,引起本病的一些病因需手术治疗才能治愈,如恶性肿瘤、缩窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等。只有在病因尚未明了,或对病因不能采取有效治疗时,才能采用对症支持治疗。

2、对症支持治疗

(1)饮食

应给予高蛋白高热量饮食,对于高度水肿者应给予限盐饮食;对于淋巴管阻塞性疾病患者,饮食给予低脂或中链三酰甘油(MCT)治疗,以降低肠道淋巴管的负荷。

(2)利尿药

可联合应用保钾与排钾利尿药,如螺旋内酯类和噻嗪类药物,必要时可用速尿类强利尿药,以减轻水肿和减少腹水。

(3)纠正低蛋白血症

静注人血白蛋白仅有暂时效果,一般不主张仅靠输注人血白蛋白来纠正低蛋白血症,而宜通过病因治疗和饮食调节来提高血浆蛋白质浓度。

(4)对症治疗

有感染者应用抗生素,维生素缺乏者补充维生素族,有抽搐应补充钙、镁等。手术治疗对局限性蛋白质丢失性胃肠病可作病变局部切除手术。如淋巴管扩张只限于一段小肠者,可作小肠部分切除术。

蛋白丧失胃肠综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

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饮食保健

一、蛋白丧失胃肠综合征食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

(1)菱肉烧豆腐:鲜菱肉〔搓去薄衣洗净)200克,鲜蘑菇(剪去菇柄,洗净)100克,嫩豆腐350克,精盐、味精、麻油各适量。将菱肉每只切作4块,蘑菇切为4瓣,豆腐切小块备用。将炒锅放在旺火上,烧热后下油,烧至七成热,下菱肉入锅,稍炸一下,捞出沥油。炒锅烧热,下油烧至七成热,放入姜丝,煸出香味,下豆腐,稍炸一下,加、水,放入菱肉、蘑菇,并放精盐,加盖烧10分钟,放味精调味,淋上麻油,起锅装盘即成。用于佐餐食用,有利于健胃,益中

(2)红枣鸭子:鸭子1只(重约750克,宰杀,去毛和内脏,剁去嘴、爪,将鸭腌刮洗净,鸭肉用温水洗净,沥干备用),大枣(洗净,加温水浸2小时)60克,葱、生姜、黄酒、精盐、味精各适量。将炒锅放在旺火上烧热,放油烧至八成热,放入鸭肉,加大枣,并放生姜片、葱段、黄酒、精盐,用小火偎煮2小时捞出鸭肉,切成块,排放成鸭子形状,放上大枣,锅内拣出葱段、生姜片,加味精,用湿淀粉勾芡,浇在鸭肉上,即可。用于佐餐食用,有利于养胃,益心脾,补气生津。

(3)冬瓜汤原料:火腿50克,冬瓜250克,精盐、味精各适量。将火腿肉50克,用温水洗净,放碗中,上笼蒸半小时;冬瓜去皮、籽及瓤,洗净。将火腿肉切成3厘米长、1。5厘米宽的薄片,冬瓜切成4厘米长、1。5厘米宽的条块。将冬瓜块放锅内,加水足量,用旺火烧沸,改用中火,烧至七成熟,放入火腿片,并放精盐,烧至冬瓜熟,用味精调味即可。有利于养胃,益脾,利水。

(4)参蔑烧鲤鱼:鲜人参100克;黄茂饮片20克,加水浸1小时;鲤鱼1条(重约750克),剖杀,去鳃、鳞、鳍及内脏,洗净;香菇30克加水泡涨;调料适量。在鱼身两面斜切成十字花刀;鲜人参切成斜片;香菇一切两半。将炒锅置旺火上,放入花生油烧至六成热,下鲤鱼炸成金黄色,烹上黄酒,捞出沥去油。在炒锅旺火上,放猪油、白糖炒成枣红色时,加葱段、大蒜,然后加清汤,下炸好的鲤鱼,并加入人参片、黄芪片,烧沸后用小火偎,至汤汁变浓。将鱼捞出放在盘上。将黄芪片、人参片、香菇放锅内,稍煮后,调人精盐、味精、酱油,用湿淀粉勾芡,淋上猪油;浇在鱼上,即可食用。人参片一并吃下。用于佐餐食用,有利于补中气、益脾胃.

(5)黄芪内金粥:生黄芪12克,生薏米、赤小豆各10克,鸡内金粉7克,金橘饼1个,糯米80克。将生黄芪加水煮20分钟,取汁,加入薏米、赤小豆、糯米煮成粥,加入鸡内金粉即可。有利于健胃和补充蛋白质。

二、宜食

(1)要多吃富含维生素C的蔬菜和水果。

(2)宜供给高蛋白、高脂肪、高热能、低碳水化合物、少渣、易消化食物。注意补充各种维生素及铁、钾、钠、氯等,如可从瘦肉、鱼、肝、全麦面包、土豆、花生等食物中摄取。

(3)食用营养丰富、又易于消化的松软食品,如面条、米粥、牛奶等早点。

(4)肉、肝脏、海带、木耳、菠菜、油菜可满足50岁以下成人每日所需的20毫克铁的需求量。

三、忌食

(1)少吃油炸食物:因为这类食物不容易消化,会加重消化道负担,多吃会引起消化不良,还会使血脂增高,对健康不利。

(2)少吃腌制食物:这些食物中含有较多的盐分及某些可致癌物,不宜多吃。

(3)少吃生冷食物刺激性食物:生冷和刺激性强的食物对消化道黏膜具有较强的刺激作用,容易引起腹泻或消化道炎症。

(4)应少饮酒,少吃辣椒、胡椒等辛辣食物。

(5)戒酸性食物:酸度较高的水果,如凤梨、柳丁、桔子等。

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预防解析

注意对引起该病的一些疾病如胃肠道炎症及其他病变进行预防和及时治疗,注意防治蛋白的丢失及低蛋白血症。

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检查解析

(一)131I-PVP:

PVP(聚乙烯吡咯烷酮)是一种大分子物质,在消化道很少被吸收,静脉注射10~15微居里后,收集4天不含尿液的粪便进行测定:正常人仅排泄0%~1.5%,本病患者的排泄则可增加达2.9%~32.5%,近年来,曾有人用59Fe-右旋糖酐代替131I-PVP。

(二)51Crr-白蛋白和51Crr-转铁蛋白:

静脉注射25微居里51Crr白蛋白,收集其4天不含尿的粪便,正常人排泄为0.1%~0.7%,而本病患者则排泄2%~40%,最近有人报告,静脉注射10微居里51Crr-转铁蛋白则更为有效,由于标记的白蛋白或转铁蛋白,几乎不从胃肠道吸收,也不从正常的消化液(如唾液,胃液)中分泌,故对了解胃肠道蛋白的丢失量很有价值,由于51Crr能从尿中排出,故在收集粪便标本时,一定不能与尿液相混。

此外还可做X线胃肠钡餐造影检查和淋巴管造影,内窥镜检查等,以帮助诊断。

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并发症解析

1、肺部感染。

2、手足搐搦。

3、免疫力降低。

4、水,电解质代谢紊乱。

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