本征多呈慢性经过，其临床表现主要包括两个方面：

1.肝静脉回流障碍表现，常有进行性肝脾肿大，食管，腹壁静脉曲张，腹水和肝区疼痛，腹痛等，黄疸少见，在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛，甚至休克死亡，晚期可出现门脉高血，肝硬化表现。

2.下腔静脉回流障碍表现，如下肢水肿，紫绀，浅静脉曲张，色素沉着或溃疡，下肢沉重麻木感，曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。

造成本征的原因有肝静脉，下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉，下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常，闭塞性静脉炎等。

可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成，急性期常有闭塞，慢性期肝静脉呈炎性改变，静脉壁增厚，有血栓机化和管腔重新沟通，肝脾肿大，镜下可见肝小叶中央静脉扩张，肝窦充血，出血，扩张，中央性肝细胞萎缩坏死，晚期小叶中央区纤维化，出现肝组织再生及肝硬化。

主要诊断依据是肝脾肿大，腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现，本征有三个重要特点：

1.年龄多较轻。

2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸，腹壁，脐以下者血流方向也自下而上。

3.虽像肝硬化，但肝功能无明显损伤。

肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。

应与隐原性肝硬化，肝炎后肝硬化，门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别。

柏-查综合征西医治疗　　

1.内科治疗 　　

内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。 　　

2.外科治疗 　　

(1)隔膜撕裂术：

①带囊导管扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。

②经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。 　　

(2)下腔静脉-右心房分流术： 　　

①肝脏前径路：经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹，可采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kocher 切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉;B.向上翻起横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14 或16mm 的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。 　　

②肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7 肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。 　　

(3)肠系膜上静脉-右心房分流术：以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14 或16mm 的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。 　　

(4)根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7 肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex 或Dacron 补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。

柏-查综合征中医治疗

暂无相关疗法。

食疗保健

炒菜宜清淡。其次，饮食结构要合理。要多食蔬菜、水果，以补充足够的维生素和纤维素，也有助于促进消化功能。肝脏功能减退时常常影响脂肪代谢，所以很多慢性肝炎患者会合并有肝炎后脂肪肝。因此饮食要低脂肪、低糖(过多的糖进入人体内易转化为脂肪)、高蛋白。蛋白质饮食要包括植物蛋白和动物蛋白，如豆制品、牛肉、鸡肉、鱼肉等。 　　

日常预防

预防血栓的形成是预防此病的疾病措施。

1.肝功能损伤程度较轻，可有靛氰绿排泄延迟，血清碱性磷酸酶，转氨酶升高，白蛋白降低。

2.B型超声和CT检查可显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位，范围，程度以及肝脏的形态变化。

3.下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位，范围，性质，侧枝循环和有无外来压迫等。

4.肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改变。

肝静脉，下腔静脉血栓，静脉先天性发育异常，闭塞性静脉炎。