该病首发症状通常是活动后气促以及易于疲乏等，这是由于心脏泵血功能障碍(心衰)所致，当心肌病是由感染引起时，患者的首发症状可以是突然发热和类流感样症状，不管是何种病因，患者的心率增快，同时伴有血压下降或正常，在大腿和腹部有液体潴留以及肺中液体淤积，由于增大的心脏引起心脏瓣膜开，闭功能障碍，故常导致心脏内(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流，在此种情况下，借助于听诊器常能闻及心脏杂音，心肌损伤和心肌的紧张或伸展常可导致心律失常(过快或过慢)。

扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。

可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。另外，儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异常，高血压，高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。

以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。 多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。

致心律失常性右室心肌病，旧称致心律失常性右室发育不良，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。

诊断

该病的诊断主要靠症状和体检，在心电图上有时也可表现出特征性的异常，超声心动图和磁共振可用来证实该病的诊断，如仍不能确诊，可进行心导管检查，在导管检查中还可进行心内膜心肌活检，以获得确实的诊断和明确病因。

鉴别诊断

在本病的诊断中，应与下列疾病进行鉴别：

1、风湿性心脏病

心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反，心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房，左室或右室为主，超声检查有助于区别。

2、心包积液

心肌病时心脏扩大，心搏减弱，须与心包积液区别，心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧，二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大，异常Q波，各种复杂的心律失常，均指示心肌病，超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病，必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现，收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。

3、高血压性心脏病

心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降，与高血压性心脏病不同，眼底，尿常规，肾功能正常。

4、冠心病

中年以上患者，若有心脏扩大，心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病，有高血压，高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病，近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。

5、先天性心脏病

多数具有明显的体征，不难区别，三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律，心搏减弱，右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著，超声心动图检查可明确诊断。

6、继发性心肌病

全身性疾病如系统性红斑狼疮，硬皮病，血色病，淀粉样变性，糖原累积症，神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别，较重要的是与心肌炎的区分，急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难，慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。

近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。

心肌病西医治疗

由于本病病因未明，目前尚无特效疗法。主要针对心肌损害、心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等治疗。由于病理改变不同，在对症治疗时也有差异。

1、扩张型心肌病 控制心力衰竭，防治心律失常，预防栓塞

(1)一般治疗

避免过劳，注意休息，心衰者应卧床休息，有感染者应积极控制感染，以免病情恶化。

(2)纠正心功能不全

①强心甙：地戈辛0.125～0.25mg，口服，每日一次。注意本病由于心肌损害广泛，洋地黄类药易于中毒，应减量应用。

②非洋地黄类强心药：多巴酚丁胺每分钟以2.5μg～10μg/kg速度静点，给药后1～2分 钟起效。氨吡酮静脉给药负荷量1.5～3mg/kg，再以每分钟10μ/kg静滴维持，口服100mg，每日3次。

③血管扩张剂：消心痛5～10mg，每日3～4次，开搏通12.5mg～25mg，每日3次，严重病例可用硝普钠25～50μg/分静点。

④利尿剂：双氢克尿噻25～50mg，每日1～3次;氨苯喋啶50～100mg，每日1～3次; 水肿明显或有急性左心衰时可用速尿口服或静脉给药。

(3)纠正心律失常：

①房早、房颤：扩张型心肌病可用地戈辛0.125mg，口服，每日1次，心室率过快时，可加服小剂量β受体阻滞剂，如氨酰心安6.25mg，每日2～3次。

②频发或多源性室早或室性心动过速，可用慢心律100～200mg，每日3～4次;乙胺碘呋酮0.1～0.2g，每日3次。静脉用药可选利多卡因、普鲁卡因酰胺、心律平、溴苄胺等。注意抗心律失常药物对心肌的抑制作用。药物治疗无效，危及生命或意识丧失者可考虑电击复律。

③缓慢性心律失常可考虑安装人工心脏起搏器。

(4)预防栓塞：阿斯匹林40～80mg，每日1～2次。

2、肥厚型心肌病 减轻左室流出道梗阻，控制严重心律失常，防止晕厥或猝死

(1)β受体阻滞剂：可选用心得安10mg，每日3～4次。可根据情况逐渐增大剂量以改善症状，或氨酰心安12.5～25mg，每日2次，或倍他乐克25～50mg，每日2次。

(2)钙拮抗剂：异搏定40～120mg，每日3～4次，可使症状长期缓解;也可选用硫氮卓 酮30～60mg，每日3次，β受体阻滞剂与钙拮抗剂含用可以提高疗效并减少副作用。

(3)禁用洋地黄类、异丙基肾上腺素、硝酸甘油等可能加剧左室流出道梗阻的药物。仅当发生快速房颤而无预激综合征时方考虑应用。

(4)控制心律失常

①房性心律失常：可选用异搏定，剂量同上。

②室性心律失常：双异丙吡胺0.1g，每日3次，或乙胺碘呋酮0.2g，每日2次，5～7天后改为0.1～0.2g，每日4次，长期服用者需注意其副作用。

(5)预防栓塞：当房颤或左房大并有附壁血栓，或以往有栓塞史者，应予抗凝治疗。阿斯匹林40～80mg，每日1～2次。

(6)预防感染性心内膜炎：必要时可予抗生素。

3、限制型心肌病 对症治疗，控制心衰，预防栓塞

有房颤者可予洋地黄类药;有浮肿、腹水者可予利尿剂;预防栓塞可用阿斯匹林。

心肌病中医治疗

1、气滞血瘀

【证候】胸闷，憋气，活动后发作性胸痛，固定不移，舌质紫暗, 脉沉涩或弦

【治法】活血化瘀，理气止痛

【方药】血府逐瘀汤加减

2、痰瘀痹阻

【证候】胸闷心悸，动则胸痛，头晕，甚则晕倒，不省人事，或咳嗽喘息，恶心纳呆，舌质暗淡，苔薄或腻，脉弦滑

【治法】理气活血，化痰通痹

【方药】桃红四物汤合瓜蒌薤白半夏汤加减

3、气阴两虚

【证候】心悸气短，神疲乏力，胸闷自汗，口干舌燥，舌红少津，脉细数或结代

【治法】益气养阴

【方药】生脉散加味

4、阳虚水泛

【证候】心悸自汗，形寒肢冷，神疲尿少，下肢浮肿，咳喘难以平卧，唇甲青紫，舌质淡暗或紫暗，苔白滑，脉沉细

【治法】温阳利水

【方药】真武汤加减

5、阳虚欲脱

【证候】心悸气急，不能平卧，大汗淋漓，四肢厥冷，尿少浮肿，舌淡或紫，苔薄，脉微欲绝

【治法】回阳固脱

【方药】参附龙牡汤加味

(仅供参考，详细请询问医生)

保持乐观愉快的情绪，合理调配饮食结构。

由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施，在现有的预防措施上，由于本病的并发症较多也较常见，因此积极治疗本病并采取有效措施防止并发症的发生是关键。

1、心电图检查

扩张型心肌病：心电图检查以ST段压低，T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。

肥厚型心肌病：心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。

限制型心肌病：心电图示低电压，心房和心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变和心房颤动等心律失常。

2、体格检查

肥厚型心肌病：体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中，晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。

限制型心肌病：查体心脏搏动弱，心音纯，肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。

3、超声心动图检查

扩张型心肌病：示心脏各腔室扩大，室间隔，左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。

肥厚型心肌病：超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1，临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。

限制型心肌病：二维超声心动图检查示心腔狭小，心尖部闭塞，心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。

4、其它：

心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内，在扩张型心肌病的检查中，X线可看出心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。

心肌病常见的并发症有心律失常，心衰，栓塞，感染性心内膜炎及猝死：

1、感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者。

2、栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降，合并心房颤动，久卧不动或用利尿药的患者中。

3、猝死是常见的致命性并发症。