大多数患儿有前驱发热，上呼吸道症状，呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病（表现为惊厥，昏迷和肌张力下降）和严重休克。其他常见的临床特征包括高热（高达43.9℃，直肠温度），弥漫性血管内凝血，脑水肿，便血，代谢性酸中毒，肝转氨酶升高，急性肾功能衰竭，血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多，低血糖，高钾血症，但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。

病因尚不清楚，有报道从患儿的大便检测到轮状病毒、脊髓灰质炎病毒、埃可病毒，从痰液和咽喉分泌物中检出鼻病毒、副流感病毒，但目前无法明确分离到的病原菌就是致病菌。发病机制方面，现认为HSES患儿发病前存在明显引起高热的因素，如包被过多。高热可能是关键触发因素，导致肠道血流下降，损害肠黏膜屏障，使肠内毒素进入肝循环。此外患儿肠道淋巴细胞数量明显减少，加上严重肝损害，失去了肠道免疫保护和肝的解毒作用，大量内毒素得以移位进入体循环，发生全身炎症反应，产生大量炎症介质，可破坏血脑屏障，引起脑水肿，产生脑病。同时患儿可能有遗传性或获得性#z1-抗胰蛋白酶降低，微小感染和炎症即能使白细胞和组织释放的蛋白酶进入血循环，引起失控的凝血反应，激活补体和激肽，从而参与机体损伤。

ALT、AST 升高，血红蛋白、血小板下降的实验室检查结果是诊断的条件。鉴别诊断包括败血症性休克，Reye综合征，中毒性休克综合征，溶血性尿毒综合征，中暑和病毒性出血热，瑞氏综合征及中毒性休克，根据它们的临床病程或实验室表现排除。

HSES 的脑功能损害的临床特点可分为两类：暴发型和脑功能障碍型。前者：入院后24h 内进入昏迷，频繁抽搐，肌张力显著降低，伴有心、肺、肾、血液等多脏器功能衰竭。Levin 等报道25 例（其中20 例死亡）；绝大多数入院后肌张力降低，而惊厥持续状态和昏迷时间大于24h ，则预后差。Ince 等报道4 例：惊厥以发病时最频繁。脑功能障碍型：入院后病情有所缓解，但3～4d 后又反复抽搐，多于2d 内抽搐停止；恢复期留有神经后症。这一型脑功能损害较暴发型轻，神志多于24h 内转清或好转，肌张力多正常或升高；有中间缓解期和再发惊厥是其临床特点，尚无文献报道。再发惊厥的时间性可能与发病后2～3d 脑水肿达高峰；1 周后消退有关。

出血性休克和脑病综合征西医治疗

治疗完全是支持性的，应用大量胶体扩容,，静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺，肾上腺素)为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气，虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。

关键是保证供氧，通气及脑灌注，即迅速稳定循环和呼吸功能。快速而大胆地抗休克，抗DIC、抑制炎症反应，均有利于循环功能的改善，迅速纠正脑低灌注;尽早上机、纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持，也有利于纠酸;降颅压能提高生存率，但不能改善神经系统的预后。严重的凝血功能障碍，可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维蛋白原等替代疗法。糖皮质激素可减轻全身炎症反应，有利于及早缓解病情。

出血性休克和脑病综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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暂无可参考资料。

本病暂无有效预防方法，早发现早治疗是预防的关键。

检测项目：血红蛋白，血小板，ALT（谷丙转氨酶），AST（谷草转氨酶），PT（凝血酶原时间），APTT（白陶土部分凝血酶时间），FDP（纤维蛋白原降解产物），pH ，PCO2 ，BUN（尿素氮），Cr（肌酐），乳酸，脑电图，头部CT。

休克，弥漫性血管内凝血，脑水肿，运动功能障碍，存活者中多有严重的神经系统后遗症。