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周围性软骨肉瘤

周围性软骨肉瘤是起源于骨外,种植于骨上的软骨肉瘤。发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性,男女之比为2∶1。成人期发病,一般见于20岁以后,青春期前无发病。一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史,但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见,在这种情况下,可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。本病主要症状是位于骨面上的肿块,其生长缓慢,肿块被软组织包绕,但其与软组织无粘连,肿块常为圆或球形,质地硬,如同骨质,当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时,很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹,可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
  • 挂什么科:
    外科 骨外科
  • 需做检查:
    核磁共振成像(MRI)  骨密度测定  免疫病理检查  CT检查  CT造影扫描
  • 治疗方法:
    手术治疗  药物治疗  支持性治疗  康复治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    1-3个月
  • 治愈率:
    60%
  • 患病比例:
    0.004%-0.008%
  • 好发人群:
    好发于男性
  • 相关症状:
  • 相关疾病:
症状解析

本病主要症状是位于骨面上的肿块,其生长缓慢,肿块被软组织包绕,但其与软组织无粘连,肿块常为圆或球形,质地硬,如同骨质,当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时,很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹,可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。

 

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病因解析

病因:

软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞,钙化软骨和软骨化骨。在主要肿瘤组织中,偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛,此外或尚有少量黏液样组织和纤维组织,在少数情况下,黏液样组织增多,病理学上有时诊断为黏液样肉瘤。

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诊断解析

诊断

本病诊断一般较容易,甚至可单从影像学上诊断

鉴别诊断

有时,需在体积大,不透X线的骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。

1、骨软骨瘤的不透X线影像的密度高,不规则,与软组织有明显的边界;相反,周围性软骨肉瘤的部分区域与软组织的界限不清,CT,MRI有助于发现周围性软骨肉瘤的软骨帽变厚,并可与骨软骨瘤的顶部的积液相鉴别,骨扫描在成人期的骨软骨瘤中为弱阳性,在周围性软骨肉瘤中为强阳性,此外,肿瘤在成人期继续生长也支持周围性软骨肉瘤的诊断,可连续摄X线片观察。

2、周围性软骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤的鉴别诊断较易,皮质旁骨肉瘤可有软骨区域,但其有自己的好发部位,在宿主骨上基底与周围性软骨肉瘤不同,骨样的不透X线影像,在非软骨区有典型的组织病理。

3、周围性软骨肉瘤还需同滑膜软骨瘤病鉴别,滑膜软骨瘤病的大体病理和组织病理非常相似于Ⅰ级,甚至Ⅱ级周围性软骨肉瘤,但滑膜软骨瘤病起源于关节腔或腱鞘,且它的临床,影像与周围性软骨肉瘤不同。

最后,在特殊病例中,周围性软骨肉瘤需同反应性或假瘤性骨软骨的骨痂鉴别,反应性软骨有增殖活跃,增生性细胞的特点。

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治疗解析

周围性软骨肉瘤西医治疗

采用广泛性切除。

在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中,因为其复发率低,且复发的肿瘤仍能治愈,所以在某些区域可采用边缘性切除,常采用保肢手术。禁忌经病变内切除,如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。

在周围性软骨肉瘤的早期,当肿瘤不太大时,可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除;但在多数情况下,周围性软骨肉瘤的体积较大,包绕其在宿主骨上的起源处,须行肿瘤瘤段切除,瘤段切除适用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤,极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。

截肢适用于肿瘤巨大,无法行其它手术的周围性软骨肉瘤,需广泛性切除缘。

由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处,故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。放疗或化疗无效,甚至在姑息性治疗中也不采用。

在少数的反分化周围性软骨肉瘤中,手术采用广泛性或根治性切除缘,常为离断性手术,可联合应用化疗。

预后

取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性,Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移;Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移,但在出现症状5年内发生者少见,Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移,但早期发生者也少。

周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低,不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多,而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少,还因为在相同的组织学等级下,周围性软骨肉瘤的恶性度也较中心性软骨肉瘤低。

位于躯干的周围性软骨肉瘤(约占全部病例的多一半),不论其恶性度如何,都可导致死亡,位于肋骨,骨盆,肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈,脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。

周围性软骨肉瘤中医治疗

在骨肉瘤的治疗中,中医药治疗是一种很保守的疗法,中医治疗软骨瘤相对而言比较安全,还能弥补手术,放、化疗的不足。

中药主要功效:消肿散结、舒经活络、通痹止痛、祛风胜湿。

主治:骨肿瘤、骨肉瘤并适用于多种癌性疼痛、肢体或活动障碍, 以及风湿性及类风湿性关节炎等。

可见,中医治疗软骨肉瘤,不但重视局部,更重视整体,主要调动机体内在因素与肿瘤斗争。治则以扶正培本为主,兼解毒软坚散结,活血化瘀。中医保守疗法治疗骨肉瘤,请选择正规医院。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

食疗保健 宜

①宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。

②骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。

③脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。

④贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。

⑤化疗期间宜吃甲鱼、黄鳝。补白细胞的,化疗需要足够白细胞,不够就不能化疗。冬虫夏草,可以减轻化疗副作用。

①忌烟酒及辛辣刺激食物。

②忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

③忌鸡肉、羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。

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预防解析

专业指导

预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性。Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移;Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移,但在出现症状5年内发生者少见;Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移,但早期发生者也少。

周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低,不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多,而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少,还因为在相同的组织学等级下,周围性软骨肉瘤的恶性度也较中心性软骨肉瘤低。

位于躯干的周围性软骨肉瘤(约占全部病例的多一半),不论其恶性度如何,都可导致死亡,位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈,脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。

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检查解析

X线检查有助于本病的诊断,在少数情况下也可使用CT,MRI和病理检查:

1、X线所见 影像典型,一般不会误诊,甚至可在组织学诊断之前作出诊断。

基本影像是密度增高不透X线的影像,是由于肿瘤内软骨的钙化,骨化所引起,与中心性软骨肉瘤相比,周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛,在许多病例中,这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物,因此,在周围性软骨肉瘤中,可看到一骨外肿物,呈模糊分叶状,表面凹凸不平像花椰菜样,密度很高,在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像,可以看到钙化无一定的结构,呈典型的结节状,点状和环形(相应于软骨样的分叶和周边形成),肿物表面的钙化较少,至使肿瘤与软组织的界限模糊。

2、在很少见的极早期病例中,周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像,其恶性演变可通过CT,MRI,大体病理和组织病理而确定,其骨扫描不是在成人期应当的阴性,而是强阳性。

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并发症解析

本病最常见的是在病发处形成肿物,肿物可无疼痛,但多一半的患者有疼痛,这种疼痛轻微,可继发于肿胀之后出现,如周围性软骨肉瘤位于骨盆,可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状,如位于椎体,可引起截瘫。

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