军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil 等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形,属肺静脉畸形引流的一类型(心下型),其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。发病年龄不一,见于10~20 岁之间,男女发病率1∶2。不同程度的呼吸困难,活动时加重,可反复发作右肺感染,出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。
(一)发病原因
本征的原因仍不清楚,但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。
(二)发病机制
在肺芽形成期间肺血管移位,血管引流畸形,可能是胚胎期静脉丛、大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致。心脏右移与肺容积缩小牵拉有关,为继发性改变。
1、症状
不同程度的呼吸困难,活动时加重,可反复发作右肺感染,出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10~20岁之间,男女发病率1∶2。部分病例有发育异常。
2、体征
心浊音界右移,似右位心,心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音,右肺呼吸音低。心肺也可无异常体征。如心脏杂音广泛,应注意伴有其他先天性心脏病的可能。
根据临床表现和辅助检查可作出诊断,临床可分型,Ⅰ型:右肺发育不全,且有体循环系统向右肺供血者。Ⅱ型:仅有右肺发育不全,无体循环系统向右肺供血者。Ⅲ型:无以上二型的并发畸形者。
反复发作右肺感染的鉴别诊断:
1、肺炎:肺炎是指终末气道,肺泡和肺间质的炎症。其症状:发热,呼吸急促,持久干咳,可能有单边胸痛,深呼吸和咳嗽时胸痛,有小量痰或大量痰,可能含有血丝。 幼儿患上肺炎,症状常不明显,可能有轻微咳嗽或完全没有咳嗽。应注意及时治疗。
2、肺部感染:呼吸困难,体温变化、咳嗽、痰量增多与痰液性状改变。
要注意个人和环境卫生,适当锻炼,增强抵抗力。改正不良生活习惯,戒烟。尽量避免诱发感染的因素。