中枢性运动障碍是小儿脑瘫的临床症状之一,表现为运动发育迟缓,比同龄儿童明显落后,患儿抬头、翻身、坐力困难。近年来国内、外对脑瘫的病因作了更深入的探讨,一致认为胚胎早期阶段的发育异常,很可能就是导致婴儿早产、低出生体重和易有围生期缺氧缺血等事件的重要原因。胚胎早期的这种发育异常主要来自受孕前后孕妇体内外环境影响、遗传因素以及孕期疾病引起妊娠早期胎盘羊膜炎症等。
多年来,许多围生期危险因素被认为与脑瘫的发生相关,主要包括:早产与低出生体重、脑缺氧缺血、产伤、先天性脑发育异常、核黄疸和先天性感染等。
曾有文献把目前引起脑瘫的原因归纳起来,主要有:父母亲吸烟、酗酒、吸毒,母患精神病,孕期患糖尿病、阴道出血、妊娠高血压综合征、前置胎盘、先兆流产或服用避孕药、治疗不孕的药物、保胎药等;高产次,高孕次,有死胎死产史,早产、流产史,双胎或多胎,胎儿发育迟缓,宫内感染,宫内窘迫,胎盘早剥,胎盘功能不良,妊娠反应重、脐带绕颈、急产,不恰当助产,产钳分娩,臀位产,产程长,早产儿或过期产儿低出生体重儿,生后窒息,吸入性肺炎,缺氧缺血性脑病、核黄疸或黄疸延迟,颅内出血、头部外伤、抽搐、感染、中毒及营养不良等。
一、体格检查
临床上以姿势与肌张力异常、肌无力、不自主运动和共济失调等为特征,常伴有感觉、认知、交流、行为等障碍和继发性骨骼肌肉异常,并可有癫痫发作。
二、辅助检查
影像学检查能提供脑病理改变的证据,也有助于脑瘫病因的诊断和预后判断。新生儿头颅B超可在床旁进行,能够容易地发现脑室旁白质软化、颅内出血等病变。头部MRI对显示精细的脑结构异常优于头颅CT,但头颅CT对显示钙化更清楚。
有癫痫发作者需做脑电图检查。疑有视听觉障碍者可做视觉和听觉诱发电位及听力检查。
需要除外先天代谢缺陷者需要做血/尿氨基酸和有机酸分析。酶学和基因检查可以除外相应的脑变性病。
脑性瘫痪综合征常需要与以下疾病鉴别:
1、孤独症:有些孤独症小儿行走时使用脚尖着地,有时误认为是脑瘫痉挛型。但体检可发现跟腱不挛缩、足背屈无障碍,腱反射不亢进,无病理反射,这些特点都可与脑瘫鉴别。
2、先天性韧带松弛症:本病主要表现为大运动发育落后,尤其是独自行走延缓,走不稳,易摔倒,上下楼费力。有时误认为是脑瘫,但本病主要表现为关节活动范围明显增大,可过度伸展、屈曲、内旋或外旋,肌力正常,腱反射正常,无病理反射,不伴有智力低下或惊厥。有时有家族史。随年龄增大症状逐渐好转。
3、三体综合征:21三体综合征又称先天愚型、Down综合征,是最常见的常染色体疾病。根据其特殊面容及异常体征一般诊断不难。但有些病例新生儿时期症状不明显,只表现活动减少,面部无表情,对周围无兴趣,肌张力明显低下,肌力减弱,有时可误认为是脑瘫肌张力低下型,但本病膝反射减弱或难引出,这是与脑瘫明显的不同点,而且Moro反射减弱或引不出。确诊本病可查染色体。
4、异染性脑白质营养不良:该病又名硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下,随病情的发展逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高、惊厥、共济失调、智力进行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展,检测血清、尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。
5、GM1神经节苷脂病:本病分三型,I型(婴儿型)属全身性GMl沉积病,生后即有肌张力低下、吸吮无力,运动发育落后,晚期肌张力增高,呈去大脑强直状态,有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速,且有特殊外貌,表现为前额突出,鼻梁凹陷,耳位低,舌大,人中长,面部多毛,病儿发育迟缓,不能注视,有眼震,听觉过敏,惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥,约 l~2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点。6个月后出现肝脾肿大,脊柱后弯,关节挛缩。晚期呈去大脑强直状态,对外界反应消失,多在2岁以内死亡。
GM1神经节苷脂病Ⅱ型只侵犯神经系统,可有运动发育落后,走路不稳,腱反射亢进,有时需与脑瘫鉴别。但本病在婴幼儿期起病,病前发育正常,此点与脑瘫的病程明显不同。本病常表现听觉过敏,惊吓反射增强,多有智力低下及惊厥,但本型无特殊容貌,肝脾不肿大,眼视网膜黄斑无樱桃红点。
6、婴儿进行性脊髓性肌萎缩症:进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病,肌无力呈进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,肌肉活组织检查可助确诊。
(一)出生前的预防
1.实行婚前保健:普及产前筛查,对准备结婚的男女双方进行性卫生、生育和遗传病知识的指导;有关婚配、生育等问题的咨询及男女双方可能患影响结婚和生育的疾病进行医学检查,提出医学意见。
2.搞好孕期保健:健康教育,定期产前检查;增加营养;防止感染性疾病的发生等。避免产前感染和服用禁忌药,不接触X线、化学毒物品等。加强孕晚期劳动保护,减少早产。
(二)围产期的预防
1.提高农村地区住院分娩率,加强产儿科医生产时监护。
2.合理使用缩宫素,普及新生儿新法复苏技术。
3.避免早产和低体重儿的出生。
4.预防窒息和颅内出血。
5. 防治高胆红素血症。
(三)出生后的预防
1.防止感染性疾病的发生:
(1)实行住院分娩。
(2)注意保护新生儿的皮肤。
(3)保持新生儿脐部的干燥、清洁。
(4)密切观察黄疸的消长。
(5)注意观察前囟。
(6)实行母乳喂养。
2.建立高危儿档案,开展新生儿神经行为测定、定期体检(1~2月1次)同时,做Vojta姿势反射检查。
3.正确对待腰椎穿刺:腰椎穿刺抽取少量脑积液用于检查,以了解疾病的性质和病情,为正确诊断和治疗提供依据,从而减少颅内疾病后遗症的发生。为此家长应密切配合,共同为患儿的健康负责。
4. 预防高热惊厥的发生。