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儿童精神运动发育异常常见病

Rett综合征是一种严重影响儿童精神运动发育的疾病,发病率为1/10000-1/15000女孩。临床特征为女孩起病,呈进行性智力下降,孤独症行为,手的失用,刻板动作及共济失调

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病因

其病因及遗传方式尚不清楚。

检查

(一) 九项必须标准:

1、出生前及围产期正常。

2、出生6个月(可以到18个月)精神运动发育正常。

3、出生时头围正常。

4、5个月到4岁头围增长减慢。

5、6个月至2岁半丧失已获得的有目的的手的技能,社会交往能力下降。

6、语言的表达与理解能力严重受损,出现严重的精神运动发育迟滞。

7、手的刻板动作,如书写、洗手、拍手、拍打、咬手,绞手,搓手等,在有目的手的运动消失后出现。

8、1-4岁出现共济失调步态及躯体的失用。

9、直至2-5岁,才能作出尝试性的诊断。

(二)八条支持标准

1、 呼吸异常:清醒时,间断地呼吸暂停,间断地过度换气,屏气,凝视,强迫性地吐唾液、空气。

2、 脑电图异常:慢波背景或阵发性的慢节律;痫样放电,惊厥发作可有可无。

3、 挛缩:与肌肉的废用和肌张力不全有关。

4、 惊厥。

5、 周围血管运动异常。

6、 脊柱侧弯。

7、 生长迟缓。

8、 萎缩性小足。

(三)七项排除标准

1、 宫内发育迟缓。

2、 内脏器官增大或其它蓄积性疾病体征。

3、 视网膜病变或视神经萎缩。

4、 出生时的小头。

5、 围产时获得性脑损伤证据。

6、 存在着肯定的代谢性疾病或其它的进行性神经病变。

7、 因严重的感染或头部外伤而获得的神经病变。

Rett综合征的临床分期:

Rett综合征的临床表现具有一定的阶段性,并与年龄相关,共分为四期:

I 期:自6-18个月发病时起,持续数月。表现为发育停滞,头部生长迟缓,对玩耍及周围的环境无兴趣,肌张力低下。

II期:自1-3岁时起,持续数周至数月。表现为发育迅速倒退伴激惹现象,手的失用与刻板动作,惊厥,孤独症表现,语言丧失,失眠,自虐。

III期:自2-10岁时起,持续数月至数年,表现为严重的智力倒退或明显的智力低下,孤独症表现改善。惊厥,典型的手的刻板动作,明显的共济失调,躯体失用,反射增强,肢体僵硬,醒觉时呼吸暂停,食欲好但体重下降,早期的脊柱侧弯,咬牙。

IV期:10岁以上,持续数年,表现为上、下运动神经元受累的体征,进行性脊柱侧弯,肌肉废用,肌体僵硬,双足萎缩,失去独立行走的能力,生长迟缓,不能理解和运用语言,眼对眼的交流恢复,惊厥频率下降。

诊断

1、儿童退缩行为(social withdrawal in childhood):严格来说,不属于心理疾病。但那是不良心理(特别是不良性格)的表现,妨碍儿童的人际交往。因此可以把它归为心理障碍。

2、儿童行动迟缓:如果儿童过于安静或行动迟缓可能是儿童强迫症的表现。所谓儿童强迫症,就是出现在少年儿童身上的,以强迫观念和强迫动作为主要表现的一种精神障碍性疾病。

3、儿童行为孤僻:儿童行为孤僻,怕见人,总是不开心,对一切事情都冷漠,或是动不动就要发脾气,做事情不专心,坚持性差,就要注意了。对于这样的情况,很多家长认为是孩子的性格特点,不太在意。其实,这些孩子是得了“高楼孤独症”,这是一种新的儿童心理疾病。

 

预防

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

可能患有的疾病

常见症状

精神运动性活动变坏 精神运动性兴奋