各区域的病变引起动眼神经及其支配组织功能丧失称为动眼神经麻痹。动眼神经麻痹时,出现上眼睑下垂,眼球向内、向上及向下活动受限而出现外斜视和复视,并有瞳孔散大,调节和聚合反射消失。周期性现象为间脑植物神经中枢发生之节律性冲动直接作用于动眼神经引起。
病因分为:
1、先天性动眼神经麻痹:此型较少见,绝大多数为单眼,其原因为发育异常或产伤所致。
2、后天性动眼神经麻痹:后天性动眼神经麻痹虽较先天性动眼神经麻痹为多见,但在与眼球运动有关的三对脑神经中,它是较少发生的。
先天性动眼神经麻痹:此型较少见,绝大多数为单眼,其原因为发育异常或产伤所致。
后天性动眼神经麻痹:后天性动眼神经麻痹虽较先天性动眼神经麻痹为多见,但在与眼球运动有关的三对脑神经中,它是较少发生的。临床上动眼神经的分支麻痹较动眼神经麻痹多见。动眼神经上支麻痹较下支麻痹为多见。具体病因包括:
一、脑干病变
1、Benedikt综合征,表现为同侧动眼神经麻痹和对侧意向性震颤。
2、 Weber综合征,表现为同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫。
二、炎症环境
1、脑膜炎。
2、脑炎。
3、由酒精、铅、砷和一氧化碳中毒或者由糖尿病导致的多发性神经炎。
4、带状疱疹病毒感染。
5、埃可病毒感染。
三、血管病变
1、微动脉瘤。
2、颈内动脉(ICA) 剥离、ICA狭窄。
3、颈动脉海绵状瘘。
四、肿瘤
多形性胶质母细胞瘤。
五、脱髓鞘疾病
1、多发性硬化症。
2、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病变。
六、外伤
七、其他
1、前交通动脉瘤。
2、双侧慢性硬膜下血肿。
3、先天性弓形体病。
4、“Crack” cocaine。
5、诊断性血管造影。
6、视神经嗜酸性肉芽肿。
7、额窦粘液囊肿。
8、感染性单核细胞增多症。
9、 白血病。
10、接种麻疹疫苗。
11、重症肌无力。
12、眼肌麻痹性偏头痛。
13、结节性多发性动脉炎。
14、卟啉症。
15、肉瘤样病。
16、雪旺氏细胞瘤。
17、颞动脉炎。
18、伟哥药物治疗 (柠檬酸盐西地那非片)。
动眼神经麻痹的诊断主要依赖详细的眼科神经学检查,包括眼睑下垂、眼位外斜、瞳孔扩张、两眼协调性不佳等等症状,视网膜、视乳头检查也是一个重点,另外一个检查的方向则是放在排除足以危害其他组织器官的疾病。因此,除了基本眼科神经学的检查之外,我们也必须进行某些影相学检查(电脑断层CT、核磁共震仪MRI、血管造影) ,排除掉一些进行性的疾病,若是病患原先本身并无特殊的全身性疾病(诸如高血压、糖尿病等疾病),则要怀疑是否有脑神经血液,血管,,肿瘤等疾病,也就是要排除第三对脑神经路径上的病变,如果有必要,会同神经科专家做适当的会诊也是相当重要。
1、动眼神经麻痹再生错向综合征:动眼神经麻痹后再生紊乱时,眼外肌被再生方向错误的神经纤维所支配,可以伴随各种眼球运动,有奇异的眼睑运动表现为患眼企图下转或内转时出现眼睑退缩或瞳孔缩小,一般无自动节律改变,个别病例周期性痉挛与再生错向合并存在多见于先天性或外伤性动眼神经麻痹的急性期或恢复期。
2、Marcus-Gunn综合征:又称下颌瞬目综合征,由MarcusGunn首先描述故而得名。周期性动眼神经麻痹常见于先天性上睑下垂合并上直肌麻痹的患者,表现为先天性上睑下垂与翼状肌的特殊连带运动即同侧翼状肌受刺激时患眼下垂和眼睑退缩,这种眼睑退缩常发生在张嘴、下颌前突咀嚼及伸舌等运动时,瞳孔无异常改变其病因可能与三叉神经分支错向到第Ⅲ脑神经支配提上睑肌的位置有关。
3、Marin-Amat综合征:又称反下颌瞬目综合征。周期性动眼神经麻痹的特点是当张口及下颌运动时出现眼睑下垂,闭口或停止咀嚼时上睑下垂消失。
4、眼肌型重症肌无力(ocular myopathy myasthenia gravis): 周期性动眼神经麻痹是一种累及神经-肌肉接头处的突触后膜乙酰胆碱受体,导致神经-肌肉间兴奋传递障碍,具有反复复发与缓解倾向的自身免疫性疾病。表现为早期出现上睑下垂单眼或双眼,晨轻午后重,瞳孔括约肌受累较晚。麻痹肌的麻痹轻重程度及斜视度数变化较大常有复视,注射新斯的明或滕喜龙后上述症状减轻或消失。
动眼神经麻痹的情形并不算少见,若是无其他进行性的疾患,病人通常可以在几个月内自行恢复正常,治疗的重点在於针对原始病因做处理以及症状的缓解,消除两眼复视,矫正眼睑下垂的情形,是眼科学治疗的重点。