病因：

(一)发病原因：

除外伤是主要致病因素外，自发性颈动脉海绵窦瘘的病因为：

1.动脉血管壁异常：肌纤维发育不良和Ehlers-Danlos综合征或弹性纤维假黄瘤易于导致自发性颈动脉海绵窦瘘，Ehlers-Danlos综合征的病人，胶原缺失造成动脉迂曲，血管脆性增加，常给经动脉途径的诊断和治疗带来困难，成骨不全症也会出现血管脆性增加，从而导致自发性颈动脉海绵窦瘘的产生。

2.炎症：梅毒性和真菌性动脉炎导致自发性颈动脉海绵窦瘘的病例，文献中也有报道。

(二)发病机制：

颈动脉海绵窦瘘的主要发病机制有以下几点：

1.盗血：颈内动脉血流经瘘口直接流入海绵窦，颈内动脉的血流速度和血流量明显增加，并与瘘口大小呈正相关，大量血液流入海绵窦引起颈内动脉远端出现供血不足，产生脑缺血及眼动脉灌注不足;瘘口血流量越高，盗血量越大，病程越急，症状也越重，当瘘口小，盗血量少，Willis脑动脉环交通良好时，病程缓慢，症状也较轻或不明显。

2.引流静脉扩张淤血：海绵窦与周围静脉有广泛的交通，大量颈动脉血直接进入海绵窦，造成这些静脉的高度扩张，动脉化和淤血，并因静脉引流的不同而出现不同的症状，最常见的引流方式是经眼上静脉向前方流入眼眶，引起搏动性突眼，眶周静脉怒张，眼底静脉淤血，视盘水肿，眼结膜充血，眼外肌不全性麻痹等;其次，当血流向后经岩下窦，横窦及乙状窦引流时，眼部症状轻微而颅内杂音可很明显;血流向上经蝶顶窦流入侧裂静脉，皮质静脉及上矢状窦时，可出现颅内静脉扩张和颅内压升高甚至蛛网膜下腔出血;血流向下经颅底引流至翼窝，则可引起鼻咽部静脉扩张，导致鼻出血;另外，如果血流向内侧引流，也可通过海绵间窦引起对侧症状。

3.出血：颈动脉海绵窦瘘伴有硬脑膜血管畸形或过度扩张的静脉破裂引起颅内出血;眼底静脉持续淤血引起视网膜静脉破裂出血影响视力;鼻腔及鼻咽部静脉扩张破裂引起鼻出血。

诊断：

1.头痛：多见于早期，疼痛位于眼眶部位，随着病程迁延头痛常会逐步减轻。

2.颅内杂音：几乎每例都有，杂音如机器轰鸣样连续不断，夜晚及安静时尤为明显，常使病人难以忍受，烦躁不安，严重影响休息和睡眠，听诊检查时在患侧眼眶，额部，外耳乳突部，颞部甚至整个头部听到与心率一致的节律性杂音;压迫患侧颈总动脉，杂音减轻或消失，而压迫对侧颈总动脉则杂音不消失甚至更响。　　

3.搏动性突眼：患侧眼球向前突出并有与脉搏相一致的眼球跳动，眼球突出是由于眶内组织充血与水肿所致，手触摸眼球可感到眼球的搏动及血液流过时的颤动感。

4.眼结膜充血与水肿：患侧眼眶内，眼内眦，眼结膜，视网膜等部位静脉怒张充血，水肿，严重时眼结膜翻出眼睑之外，眼睑闭合困难并发暴露性角膜炎。

5.眼球运动障碍：患侧眼球运动不全麻痹，可伴有复视，以外展麻痹常见。

出现搏动性突眼，颅内杂音，结膜充血水肿，鼻出血等临床表现并结合头部外伤病史，诊断本病并不困难，头颅CT和MRI显示眼球突出及眶内眼静脉或颅内引流静脉增粗及伴随脑组织水肿，TCD和SPECT有以上改变均有助于诊断，而脑血管造影是最重要的确诊手段，检查时必须常规进行两侧颈内动脉及椎动脉造影，必要时补充颈外动脉造影，以利于明确诊断全面了解颈动脉海绵窦瘘供血和引流静脉情况。

注视快速运动的物体时头部转动快于眼球运动：小儿共济失调毛细血管扩张综合征的典型的表现是患者注视快速运动的物体时，头部转动快于眼球运动。

眼球会聚功能麻痹或痉挛：多见于松果体细胞瘤眼征，除了眼球上视不能外，还伴有瞳孔光反应改变，眼球会聚功能麻痹或痉挛，眼球震颤。提示导水管周围(包括导水管前部和第三脑室后下部)受损。

眼球调节功能减退或消失：眼球和大脑一样，是富含神经、血管的器官，承担着极为复杂的生理功能。为了看清近距离的目标，通过眼内肌肉―睫状肌的收缩，使眼内晶状体弯曲度增加，从而增强了眼的屈光力，使近距离的物体在视网膜上形成清晰的图像，这种为看清近物而改变眼的屈光力的功能称为眼的调节功能。眼球调节功能减退或消失会使视力减退。

诊断：

1.头痛：多见于早期，疼痛位于眼眶部位，随着病程迁延头痛常会逐步减轻。

2.颅内杂音：几乎每例都有，杂音如机器轰鸣样连续不断，夜晚及安静时尤为明显，常使病人难以忍受，烦躁不安，严重影响休息和睡眠，听诊检查时在患侧眼眶，额部，外耳乳突部，颞部甚至整个头部听到与心率一致的节律性杂音;压迫患侧颈总动脉，杂音减轻或消失，而压迫对侧颈总动脉则杂音不消失甚至更响。

3.搏动性突眼：患侧眼球向前突出并有与脉搏相一致的眼球跳动，眼球突出是由于眶内组织充血与水肿所致，手触摸眼球可感到眼球的搏动及血液流过时的颤动感。

4.眼结膜充血与水肿：患侧眼眶内，眼内眦，眼结膜，视网膜等部位静脉怒张充血，水肿，严重时眼结膜翻出眼睑之外，眼睑闭合困难并发暴露性角膜炎。

5.眼球运动障碍：患侧眼球运动不全麻痹，可伴有复视，以外展麻痹常见。

出现搏动性突眼，颅内杂音，结膜充血水肿，鼻出血等临床表现并结合头部外伤病史，诊断本病并不困难，头颅CT和MRI显示眼球突出及眶内眼静脉或颅内引流静脉增粗及伴随脑组织水肿，TCD和SPECT有以上改变均有助于诊断，而脑血管造影是最重要的确诊手段，检查时必须常规进行两侧颈内动脉及椎动脉造影，必要时补充颈外动脉造影，以利于明确诊断全面了解颈动脉海绵窦瘘供血和引流静脉情况。

预后：随着介入栓塞技术的提高，直接型颈动脉海绵窦瘘的治疗效果得到很大的提高，并发症的发生率也得到了很大的降低。 预防：无特殊预防方式，注意外伤。