婴儿痉挛症常见病
婴儿痉挛症发生在出生后几天到30个月，半岁前是发病高峰。由于婴儿整天在床上或襁褓中，年轻的妈妈又无带孩子的经验，容易麻痹大意，把发作病情误认为由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。这个病的后果是不良的，死亡率占13％，而90％以上智能低下。痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作。因此，认清楚疾病，及时予以控制，是非常重要的。
婴儿痉挛症发生在出生后几天到30个月，半岁前是发病高峰。由于婴儿整天在床上或襁褓中，年轻的妈妈又无带孩子的经验，容易麻痹大意，把发作病情误认为由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。这个病的后果是不良的，死亡率占13％，而90％以上智能低下。痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作。因此，认清楚疾病，及时予以控制，是非常重要的。
婴儿痉挛症的病因
(一)发病原因
由于诊疗技术的进展，找到本病征病因日益增多。隐源性婴儿痉挛症(10%～15%)病因不明，无其他中枢神经系统功能失调迹象。症状性婴儿痉挛症(85%～90%)的特点是既往有脑损害体征或病因明确，生前最常见的病因(78%)是脑缺血缺氧、脑发育不全、宫内感染、脑畸形和先天代谢障碍等。生后最常见病因是感染、脑乏氧和头颅外伤。有人对71例本病患儿经检查发现异常者达73%，有脑萎缩(49%)、先天异常(18%)、脑积水(6%)。亦有报道系脑畸形、钙化。结节性硬化症者20%以上发生本病。近年尚发现先天性巨细胞病毒感染、弓形虫感染、风疹、单纯疱疹均可引起本病。国内和先祖分析本病征146例之病因，26%为原发性，余为症状性，其中包括生前因素有苯丙酮尿症、头小畸形、脑性瘫痪、唐氏综合征及头大畸形、先天脑发育不全;产时因素有宫内及产时窒息、产伤;生后因素有感染性疾病合并脑病、脑炎、脑膜炎及脑外伤、疫苗注射等。
(二)发病机制
1.隐源性婴儿痉挛症 指无其他可寻的病因，根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因。随着认识的深入和诊断技术的进步，必将有越来越多的隐源性婴儿痉挛症找到脑功能或解剖结构的异常，从而阐明其病因。
2.症状性婴儿痉挛症 由已知的脑病变引起，包括脑的器质性、结构性病变，或生化代谢紊乱等原因。可分为以下几类：
(1)脑部病变：脑发育畸形，如神经管发育障碍、脑神经元移行障碍、灰质异位、脑回畸形、脑积水等，染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍，脑变性病和脱髓鞘病，如脑白质营养不良等，神经皮肤综合征，中枢神经系统感染，如各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、先天性感染、脑囊虫病以及其他由于病毒、细菌、原虫、寄生虫和真菌引起的感染，脑血管病，如颅内出血、血栓、栓塞、脑血管炎、动静脉畸形、动脉瘤等，脑水肿、脑病、颅内压增高，脑外伤，颅脑产伤，脑瘤、错构瘤等。
(2)缺氧性脑损伤：引起缺氧的疾病，如心、肺疾，窒息，休克，惊厥性脑损伤等。
(3)代谢紊乱：先天性代谢异常，如脑脂质沉积症、糖代谢异常、氨基酸代谢异常等，水电解质紊乱，如低钠血症、高钠血症、低钙血钙、低镁血症等，维生素缺乏，如维生素B6依赖症，肝、肾疾患，高血压脑病，内分泌功能紊乱。
(4)中毒：药物、金属、其他化学物质，如铅、铊、异烟肼、致惊厥药、类固醇等中毒，断药综合征，如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。
隐源性婴儿痉挛症有以下特点：①起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常；②对称性痉挛发作，无其他类型发作；③脑电图(EEG)背景为典型的双侧高峰节律紊乱，在成串的痉挛发作中，各次痉挛之间的EEG可恢复高峰节律紊乱图形；④EEG无限局性异常的证据。症状性婴儿痉挛症起病前即有精神运动发育落后，神经系统检查及神经影像学可有异常发现。
1.EEG特征
婴儿痉挛症发作时期EEG的特征为高峰节律紊乱。典型的高峰节律紊乱表现为脑区杂乱的极高波幅慢波与棘波组成的混合波型，两侧不对称，不同步，棘波出现的部位及波幅变化毫无规律，或呈多灶性，棘波与慢波之间没有固定的关系。
高峰节律紊乱在睡眠期更明显。正常睡眠波形如顶尖波、睡眠纺锤、K-综合波常消失。有研究显示清醒时高峰节律紊乱的出现率为64%，NREM睡眠I期为86%，Ⅱ期～Ⅳ期为99%。1岁以后高峰节律紊乱在清醒时逐渐减少，但睡眠中依然存在，深睡期高峰节律紊乱逐渐表现出周期样发放的特点，且两侧不对称可更加明显。
在婴儿痉挛发作时，高峰节律紊乱消失，EEG可表现为高波幅慢波或棘慢波爆发，和(或)广泛性低电压快波。有时可显示为假性正常化，为持续10秒左右的低至中波幅快波或快慢混合波，貌似正常背景活动。
2.其他辅助检查
神经影像学检查如CT、MRI、PET、SPECT可协助发现脑内结构性或功能性病变。SPECT研究显示，脑血流低灌注区与婴儿痉挛症的皮质损害(常在枕区)有关，高灌注区(常在额区)与癫痫的持续存在有关，类似痉挛的发作终止则高灌注区减少。MRI可发现CT难以发现的脑结构异常。皮肤紫外线检查可发现结节性硬化的皮肤色素脱失斑。各种代谢性试验、酶分析、染色体检查等均可帮助寻找病因。EEG监测下静脉注射维生素B6，可除外吡哆醇依赖症。
婴儿痉挛症易混淆的症状
四肢肌张力增强：分痉挛性呈强直性两种。痉挛性的肌张力增高伴发于锥本束损害，脊髓反射受到易化。被动运动患者关节时，在肌张力增高情况下出现阻抗感，这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态，牵伸到一定幅度时，阻力又突然消失。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关，后者单指一种不自主的肌收缩。
强直性肌张力增高见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化，其肌张力增高有选择性，上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主，下肢以伸肌肌张力增高占优势。被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小，但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系，在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直，如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化，称为齿轮样强直。
抽筋：抽筋是抽搐的俗称，是大脑功能暂时紊乱的一种表现。人体肌肉的运动是受大脑控制的，当管理肌肉运动的大脑有关细胞暂时过度兴奋时，就会发生不能自控的肌肉运动，可局限于某群肌肉或身体一侧，或波及全身，即抽筋。
惊厥：惊厥(Con Vulsion)是小儿常见的急诊，尤多见于婴幼儿。由于多种原因使脑神经功能紊乱所致。表现为突然的全身或局部肌群呈强直性和阵挛性抽搐，常伴有意识障碍。小儿惊厥的发病率很高，据统计6岁以下小儿惊厥的发生率约为成人的10～15倍，约5～6%的小儿曾有过一次或多次惊厥。其原因为：婴幼儿大脑皮层发育未完善，因而分析鉴别及抑制功能较差，神经髓鞘未完全形成，绝缘和保护作用差，受刺激后，兴奋冲动易于泛化，免疫功能低下，易感染而致惊厥，血脑屏障功能差，各种毒素容易透入脑组织，某些特殊疾病如产伤、脑发育缺陷和先天性代谢异常等较常见，这些都是造成婴幼儿期惊厥发生率高的原因。惊厥频繁发作或持续状态危及生命或可使患儿遗留严重的后遗症，影响小儿智力发育和健康。
婴儿痉挛症的预防
1.注意围生期保健：保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害，尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。
2.积极防治高热惊厥： 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作，发作时应立即用药控制。
3.积极预防小儿神经系统各种疾病：及时治疗，减少后遗症。
4.预防生化代谢紊乱。
5.做好遗传咨询：对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病，可进行遗传咨询，有的可进行产前诊断或新生儿筛查，以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。