小血管纤维性坏死常见于纤维素样炎(Fibrinous inflammation)。纤维素样炎,以纤维蛋白原渗出为主,继而形成纤维蛋白,即纤维素。在HE切片中纤维素呈红染交织的网状、条状或颗粒状,常混有中性粒细胞和坏死细胞的碎片。坏死是以酶溶性变化为特点的活体内局部组织细胞的死亡。坏死可因致病因素较强而直接导致,但大多数由可逆性损伤发展而来,其基本表现是细胞肿胀、细胞器崩解和蛋白质变性。
引起小血管炎的病因很多,但约70%病因不明属原发性,30%属继发性血管炎。
细胞核的变化是细胞坏死的主要标志,主要有三种形式:
(1)核固缩:细胞核染色体DNA浓缩,皱缩,使核体积减少,嗜碱性增加,提示DNA转录停止。
(2)核碎裂:细胞核由于核染色质崩解和核膜破裂而发生破裂,可由核固缩裂解成碎皮而来。
(3)核溶解:由非特异性DNA酶和蛋白酶激活分解核DNA和核蛋白所致,核染色质嗜碱性下降,死亡细胞核在1~2天内将完全消失。
供应周围神经的血管病变,可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍。
鼻咽部:在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种),可有鼻咽部肉芽肿样病变,出现鼻塞、鼻出血等症状。
皮肤:很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变,有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时,可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶,似蚊叮虫咬后出现的疙瘩,在变应性血管炎、白塞氏病等病种中,都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。
小血管纤维性坏死的鉴别诊断:
小血管壁纤维素样变性:是间质胶原纤维和小血管壁的一种变性。病变局部组织结构消失,形成一堆境界不甚清晰的颗粒状、小条或小块状无结构物质,呈强嗜酸性红染,其形态和染色特点都很像纤维素,也称纤维素样坏死。常见于变态反应性疾病,如风湿病、红斑狼疮、结节性动脉炎等。也可见于非变态反应性疾病,如恶性高血压病时的细动脉壁和胃溃疡底部的动脉壁。
原发性小血管炎:原发性小血管炎属于系统性血管炎的一部分,是指以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病,主要是指显微镜下多血管炎(MPA)韦格内氏肉芽肿(WG)及局灶节段性坏死性肾小球肾炎(FSNGN)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS)等.所谓原发性小血管炎是与继发性血管炎相比较而命名,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎等均为继发性血管炎。
供应周围神经的血管病变,可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;鼻咽部:在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种),可有鼻咽部肉芽肿样病变,出现鼻塞、鼻出血等症状;皮肤:很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变,有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时,可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶,似蚊叮虫咬后出现的疙瘩,在变应性血管炎、白塞氏病等病种中,都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。
治疗包括:
①去除病因,消除过敏原;
②治疗基础疾病,如结缔组织病、肿瘤;
③局限于皮肤的血管炎,常用抗组胺类药,如氯苯那敏12毫克/天,苯茚胺75毫克/天,分3次服,吲哚美辛(消炎痛)25毫克,每天2-3次,布洛芬0.4克,每天2次;
④全身性血管炎可用泼尼松,或加用环磷酰胺;
⑤抗血小板聚集剂可用阿司匹林,每天每千克体重3-10毫克,血管扩张药用硝苯地平10毫克,每天3次,或硝酸异山梨醇(消心痛)10毫克,每天3次口服。