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小儿维生素D缺乏常见病

维生素D缺乏症主要是由于维生素D缺乏,血钙降低导致神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、喉痉挛或手足抽搐等症状。多见于4个月~3岁的婴幼儿。有维生素D不足史,如日光曝晒不足史;膳食中维生素D摄入不足史,如以维生素D含量低的乳类为主食的婴儿;有因需要量增高而致维生素D相对不足史,如生长速度快的婴儿、早产儿;有维生素D吸收不良如胰、肠疾病,胆道和淋巴管梗阻史等。

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病因

 1.日光照射不足:

天然食物供应的维生素D是远不能满足人体需要的,体内维生素D的主要来源是皮肤内7-脱氢胆固醇经紫外线照射内生合成。一般情况下每日接受日光照射二小时以上,佝偻病的发病率则明显减少,但日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收,影响其作用。地理环境(如雨雾多地区、北方地区)及季节(冬、春)与紫外线对地面的照射量影响也很大。寒冷季节长,日照时间短,户外活动少的地区,小儿佝偻病发病率明显增高。

2.维生素D及钙、磷摄入不足:

人体日常大约每日需400~800国际单位维生素D,但婴儿每天从人乳、牛乳、蛋黄、肝等食物中得到的维生素D很小超过100IU,人乳中含维生素D0.4~10.0UI/d1,牛乳含0.3~4.0IU/d1,各类水果和蔬菜中含量也极少,远不能满足正常需要,因此必须于生后第二个月起另外添加维生素D,若未及时添加则很易造成不足。淀粉类食物含钙量不足,且含植酸较多,后者可与钙、磷结合成难溶性复合物而阻碍钙磷的吸收;牛乳中比例为1.2:1,不利于吸收(最适吸收比例为2:1),故人工喂养儿佝偻病发病率较高。

3.维生素D及钙、磷吸收障碍:

小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染,肠道脂质吸收障碍均可影响维生素D和钙、磷的吸收。

4.其它:

(1)肝和肾是活化维生素D的主要器官,有病时可直接影响维生素D的正常代谢,如婴儿肝炎综合征,肝内胆道闭锁等。

(2)抗癫痫药物能缩短维生素D半衰期,激发肝细胞微立体氧化酶系统,使各种类固醇激素分介代谢增强,25-(OH)D3分介代谢也增加,导致1,25(OH)2D3生成不足,肠道钙吸收障碍而引起佝偻病。

(3)骨骼生长速度与维生素和钙、磷需要成正比,生长快,需要量大,相对供应不足;未成熟几体内维生素D及钙、磷贮存不足(胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得),故2岁以下小儿,尤其是旱产儿,佝偻病发病率较其它小儿为多。极小未成熟儿由于维生素D需要量大,再加肾1-羟化酶活性障碍,佝偻病发病充满可高达59.2%,且往往用一般剂量维生素D3不能达到预防目的,需给予1a-OH-D3来预防和治疗。 

检查

临床表现:初期常表现非特异性神经精神症状,以后逐渐出现骨骼改变。

1. 非特异性症状:多发生在一岁以内婴儿,生后1个月即可发病。主要症状为烦躁不安、夜惊、夜啼和多汗,汗味特殊,常湿枕被,枕部脱发(枕秃)。病情发展,可见肌肉和肌腱松弛,肌张力低下,腹部膨隆(蛙腹),关节过度伸展,运动功能发展迟缓或倒退。也可见肝脾肿大、贫血,易患呼吸道感染者。

2.骨骼改变体征:早期可见颅骨软化(<3个月的婴儿可为生理性),囱门大,颅缝增宽,边缘发软。7~8个月以上小儿可见出牙迟、方颅、鞍形颅或十字形颅;肋骨骺部膨大(串珠),肋骨受膈肌牵引形成肋软骨沟(郝氏沟),并可有肋骨下缘外翻;腕、踩部长骨骺端膨大(手镯征、脚镯征)。一岁以上小儿可出现囱门晚闭、鸡胸、漏斗胸,0型腿、x形腿、脊柱后突或侧突等。

诊断

小儿维生素D缺乏常伴有骨骼畸形、前囟门增大等症状,需要做如下鉴别:

1.克汀病(呆小病) :系先天性甲状腺机能不全引起,具特殊面容和体态:眼裂小、眼距宽、鼻根宽平、舌大常伸出口外,四肢短小、躯干相对较长,头发稀疏,皮肤干、粗,可有粘液性水肿。表情呆滞,智力明显低下。X线可见骨龄明显落后,但血钙、磷正常,硷性磷酸酶减低,均可与佝偻病鉴别。

2.脑积水:均匀性头颅增大,呈进行性,伴前囟门增大、膨隆,颅骨缝分离,两眼下视呈“落日状”,严重者有视神经乳头水肿、呕吐、肢体痉等颅 压增高征候。

3.软骨营养障碍:为遗伟性软骨发育障碍性疾病,有头大、前额及下颌突出鼻根平坦的特殊面容,四肢及手指短粗、五指齐平,上身量与下身量显著不成比例,腰椎前凸、臀后凸。血钙、磷正常。X线见骨干粗短、干骺端增宽,无佝偻病典型改变。

4.低血磷性抗维生素D佝偻病:系性联显性或常染色体显性/隐性遗传性疾病,又称家族性低磷血症。系先天性肾小管回吸收磷及肠道钙、磷吸收、转运原发性缺陷。特点为  

(1)常有家族史。  

(2)多1岁后出现症状和体征,3岁后仍可有佝偻病活动期限的临床表现。

(3)尿磷增加而血磷降低。

(4)对维生素D常规治疗剂量无效,须同时口服磷1.5~2.0g/日。

5、先天性成骨不全 :骨骼脆,易折,常因多次骨折而致四肢弯曲畸形,X线见骨皮质菲薄,有骨折和畸形,最大特点为合并有耳聋及巩膜兰色。

6、先天性肌弛缓:肌肉韧带松弛,关节过度伸屈,但血生化及骨X线检查正常。

7、肾性佝偻病:肾性佝偻病(renalrickets)由先天性肾发育不全慢性肾炎等而致肾功能减退,引起骨骼畸形。血钙虽低,但很少引起手足搐搦的。

预防

预防从围产期开始,1岁内婴儿为重点,持续到3岁。

(一)胎儿期:妊娠期最后3个月应给母亲补充维生素D剂400iu/d、适当钙剂及户外活动。

(二)新生儿期:尽早开始户外活动。早产、双胎、人工喂养或冬季出生儿或不能坚持户外活动的小儿,于生后1~2周开始口服维生素D剂500~1000iu/d或10万~20万iu肌注一次,可维持1~2个月。

(三)婴儿期:坚持户外活动或口服维生素D剂400~800iu/d不可间断。

(四)幼儿期:夏季增加户外活动,可不用维生素D剂。冬季到来时(10月中旬)北方小儿20万~40万iu、南方小儿10万~20万iu一次口服(骨化醇糖丸)或肌注。高发病区春季(1月中旬)再用一次。一般不加钙或加钙不超过0.5g,以免影响食欲。有低钙搐搦史或淀粉为主食者可适量补给钙剂。

可能患有的疾病

常见症状

软骨发育不良与骨骼畸形