坏血病(scurvy)是由于长期缺乏维生素C(ascorbic acid,抗坏血酸)所引起的周身性疾病,现时一般少见,但在缺少青菜、水果的北方牧区,或城、乡对人工喂养儿忽视辅食补充,特别在农村边远地区,仍因喂养不当而致发病。如孕母营养适当,小儿出生时有适宜的维生素C储备,脐血血浆维生素C含量比母血浆高2~4倍,故3个月以下婴儿发病较少。
1.摄入不足
如孕母营养适当,小儿出生时有适宜的维生素C储备,脐血血浆维生素C含量比母血浆高2~4倍,故3个月以下婴儿发病较少。但如孕母饮食缺乏维生素C,新生儿也可患坏血病。正常人乳含维生素C约40~70mg/L(4~7mg/dl),可满足一般婴儿的需要。人乳中维生素C含量与乳母摄食维生素C多少成正比例。如乳母饮食缺维生素C,其乳儿可患坏血病。新鲜兽乳所含维生素C比人乳少,牛乳中含量一般只有人乳的1/4,经储存、消毒灭菌及稀释等手续后,所存无几。因此,用牛乳、羊乳或未强化乳粉、奶糕、面糊等喂养的婴儿,如不按时补充维生素C、水果或蔬菜,极易发生坏血病。年长儿发生坏血病是因饮食中缺乏新鲜蔬菜、水果所致。
2.需要增加
新陈代谢率增高时,维生素C的需要量增加。生长活跃时,体内组织的维生素C含量锐减。早产儿生长发育较快,维生素C的需要量相对较正常婴儿为大,应予较多补充。热性病、急慢性感染性疾病如腹泻、痢疾、肺炎、结核等病时,维生素C需要量都增加,如患病时间较长,且未增加维生素C摄入,易并发轻重不等的坏血病。
3.其他因素
如长期摄入大量维生素C,其分解代谢及肾脏排泄增加以降低血浆维生素C浓度。如突停用大量维生素C,可发生坏血病。孕期长期应用大量维生素C,新生儿即使生后每日摄入常规量的维生素C,仍可能患坏血病。
典型的坏血病具有明显的症状,诊断较易。隐性与早期坏血病因缺乏特异性症状诊断较难,应结合喂养史及其他检查,作综合分析。
1.喂养史和临床症状
人工喂养婴儿未添加含维生素C的辅食,或乳母饮食缺乏新鲜蔬菜或水果,或乳母习惯只吃腌菜等。坏血病的好发年龄(3~18个月),结合前述某些非特异性症状和喂养史,可提供早期坏血病诊断的线索。如本病已发展到一定阶段或晚期,可根据肢体肿痛、蛙形腿、牙龈及粘膜下出血等症状诊断。
2.X线检查
四肢长骨的X线检查,对本病诊断极为重要。从膝、踝、腕部摄取X线片,可以得到坏血病早期诊断的根据,尤以稍稍增厚的和不整齐的白色骺线(显示临时下化带因钙的累积而加厚)、骺线之下靠近骨干的部分出现全宽度的黑色缝或侧角的黑色点,或一三角形的缺损(显示不同程度的骨质稀疏,在X线片上为透亮的缝或点),为本病特征。病程进展,可见以下几种变化:
①骨皮质变薄,骨小梁结构萎缩,导致骨干透明度增加,如毛玻璃样;
②上述的稀疏点或稀疏缝增大,成为全宽度的黑色带,可称为“坏血病带”;
③骨化骨骺的中心亦如毛玻璃样,其周围绕以明显的白色环线,与骨干端相近处最为稠密;
④在骨骺端两侧线与增厚的骺线相连处,出现细小骨刺,由于它的位置伸向侧面,称为“侧刺”(lateral spur);
⑤骨膜下出血处的阴影,使受累的长骨形如杵状或梭状,有时在长骨的两个远端出血,则形成哑铃状,经治疗后其轮廓更较清楚;
⑥在严重病例,还可出现骨骺与骨干分离和错位;⑦肋骨前端增宽,其顶端圆突如压舌板状,易与佝偻病肋骨的杯状末端相区别。
3.实验室所见: 实验室检查对坏血病诊断的帮助远不如X线检查的简捷。
①禁食后血浆的维生素C浓度>6mg/L(0.6mg/dl),可排除坏血病。但较低的浓度也不能证实坏血病的存在,临床诊断往往与血浆维生素C的浓度并不平行。标本必须在收集后的48小时内测定。
②通过草酸处理的血液经过离心沉淀出现的白细胞-血小板层(血块黄层),测定其抗坏血酸浓度,是一较好证实维生素C缺乏的方法。其浓度正常值为280~300mg/L(28~30mg/dl),当其含量降到零值,虽无临床症状,亦表明为隐性坏血病。
③另一较好的方法是耐受试验,用抗坏血酸20mg/kg置于生理盐水制成4%溶液,静脉注射。如4小时后尿标本维生素C量>15mg/L(1.5mg/dl),可以排除坏血病。
④维生素C缺乏时,24小时尿所含维生素C减少(正常值为20~40mg),虽大量补充维生素C,亦不能使尿中维生素C的含量达到正常,因体内各组织都需要补充,余量可由尿排出,直到全身已达饱和,血液中含量增多之后,过剩的维生素C才由尿中排出。⑤此外,非特异性氨基酸尿见于坏血病,但血氨基酸值仍属正常。酪氨酸负荷试验可见坏血病婴儿排泄的代谢产物与未成熟儿所排泄者相类似。毛细血管脆性试验在隐性坏血病可能为阴性,显性坏血病则试验为阳性。血清钙、磷正常,碱性磷酸酶活力减退,数值下降,与活动佝偻病所见相反。晚期有明显贫血,一般为小细胞性,当叶酸代谢受障碍时,可出现大细胞贫血。
4.治疗试验: 坏血病用维生素C治疗有特效,可用以协助诊断。
维生素C缺乏的鉴别诊断:
1.肢体肿痛:应与化脓性关节炎、骨髓炎、蜂窝织炎和深部脓肿等鉴别。这些病多见于单侧肢体,并有局部红肿与灼热,全身症状显著,多有高热、中毒现象及白细胞增加,均与坏血病明显不同。风湿性关节炎少见于2~3岁以下婴儿,且为游走性,还有其他风湿热的特异性症状和体征可资鉴别。
坏血病的骨膜下出血有时需与肿瘤鉴别,但坏血病其他症状易与肿瘤识别,必要时可借助X线检查及治疗试验即可明确诊断。
婴儿性骨皮质增生症的周身症状及骨骼压痛有时与坏血病相似,但病变多见于扁平胃,如下颌骨、肩胛骨、颅盖骨、锁骨等。面部常多累及,有时也同时累及四肢、血沉增快及血清碱性磷酸酶增多,有助于鉴别。其发病年龄多在生后6个月期间,坏血病则多在6个月以后。骨皮质增生症的病程很不规律,短者数周,长者数月,有时反复发作,一般自然痊愈。X线检查可见骨质增生和骨皮质变厚,经数月渐消,与坏血病无共同之处。
肢痛病发病年龄不同于坏血病,并具有特征性的手足皮肤发红、发痒和剧痛,高血压,出汗及羞明,严重者手指和足趾变黑,甚至脱落。易与坏血病鉴别(参阅中毒篇汞中毒节)。
2.肢体假瘫:须与脊髓灰质炎、佝偻病、创伤、先天性梅毒等鉴别:①脊髓灰质炎表现弛缓性瘫痪,无肿痛,并有其他周身性症状,与坏血病迥然不同;②佝偻病有特殊体征和X线所见;③创伤病例应有受伤史,而双侧对称受伤者极少。X线检查其差别非常显著;④先天性梅毒多发生于4个月以下幼婴,母亲患显型或隐型梅毒,患儿具有先天梅毒的特异性体征,血清学检验及X线长骨摄影可资鉴别。
3.出血症状:应与其他出血性疾病鉴别:①血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病等可根据血小板、出血和凝血时间及其他凝血试验和家族史予以鉴别;②白血病的出血,同时血象及骨髓象有其特征性变化;③败血型流行性脑脊髓膜炎有神经系统体征及脑脊液变化,还易从皮肤紫癜内及脑脊液内找到致病菌,容易鉴别;④眼窝出血和眼球突出时应与神经母细胞瘤及慢性黄色瘤鉴别,后二者无其他坏血病的特征;⑤牙龈出血时,当与牙龈炎鉴别,后者在婴儿少见,其牙龈大都潮红,且不伴有坏血病的其他症状。
1、乳维生素C含量高,是强调人乳喂养的理由之一。孕妇和乳母的饮食应包括维生素C丰富的食物如新鲜蔬菜和水果等,或维生素C片溶于水加糖口服,其维生素C的需要量约为每日80~100mg或更多,可以保证胎儿和乳儿获得足够的抗坏血酸。诸福棠(1936)曾做过实验,只要每日摄入大白菜和白萝卜各0.5kg,母乳所含维生素C的浓度即能高达60mg/L(6mg/dl)。
2、生儿生后2~4周即应补充含维生素C多而且能被新生儿消化的饮食,如鲜桔挤出之汁、番茄汁、白菜汤、萝卜汁等,4~5月时开始喂菜泥。人工喂养的婴儿每天都应补充适量维生素C。正常婴儿维生素C每日供给量为30mg,幼儿为30~35mg,年长儿为40~60mg,早产儿则应每日给100mg为我国营养学会1988年所推荐。患病时维生素C消耗较多,应予以较大剂量。