原发性(特发性)三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚，大多数病例无第Ⅴ对脑神经或中枢神经系统的器质性病变，Gasser神经节有退行性或纤维性改变，但是改变的轻重差别太大，不能认为它们是病因。　　

原发性三叉神经痛的病因虽不明确，尚无统一认识，而从现代医学来看其发病机制可能是一种致伤因素，使感觉根半月节和邻近的运动支发生脱髓鞘改变。有―些研究认为，大多数原发性三叉神经痛的病人有颅底血管对神经的反常压迫。　　

经临床证明，部分所谓原发性三叉神经痛，实际上还是可找到原因的，如在手术中发现供应神经的血管发生硬化、异位血管的压迫、增厚的蛛网膜和神经通过的孔发生骨膜炎，狭窄的骨孔等，而致神经根的压迫。　　

1.原发性三叉神经痛的病因 在三叉神经痛时，外周神经和中枢神经都参与疼痛的产生与传递，因此根据现代临床实践及动物试验结果，对原发性三叉神经痛的病因有以下几种学说。　　

(1)周围病原学说：三叉神经末梢到脑干核团的任何部位发生病变都可刺激三叉神经，使中枢神经系统发生生理功能紊乱和器质性改变，从而发生三叉神经分布区范围内的阵发性剧痛性的学说。　　

(2)中枢病因学说：三叉神经系统中枢部的脑内核团，三叉神经脊束核丘脑及大脑皮质均可因周围病变刺激及中枢本身的伤害性刺激，而导致三叉神经痛。　　

(3)变态反应学说：1967年Hanes根据三叉神经痛突然发作和可逆性，曾提出三叉神经痛可能是一种与变态反应有关的疾病。　　

(4)病毒感染学说：大脑皮质是周身感觉的最高中枢，早有定论，对三叉神经系统任何部位的病灶所致的疼痛，均是通过大脑皮质反映出来的。如疱疹和单纯疱疹的病毒感染，可沿三叉神经系统的通路而侵入三叉神经分布相应的大脑皮质，使三叉神经疼痛发作。　　

(5)家族遗传学说：在临床上曾有人报道，一个家庭兄弟姊妹7人其中6人患有三叉神经痛，其中2人患双侧性疼痛。另有一个家庭中，母亲及6个孩子中的3个孩子患有三叉神经痛，其中2人为双侧性疼痛。从而认为三叉神经痛可能与家族遗传有关。但多数学者认为本病与遗传因素关系不大与人类种族无关。　　

(6)综合病因学说：上述各种学说均不能满意解释三叉神经痛的病因。以致Dott(1951年)认为三叉神经痛的起因在脑干内，动作或触动扳机点可引起短的冲动(Short Circuit)在脑干内迅速叠加，从而引起剧烈疼痛发作。　　

2.继发性三叉神经痛的病因 近几年来通过临床实践和研究，特别是神经显微外科手术的应用和手术方式的不断改进，对继发性三叉神经痛的病因、发病率的认识有了更深入了解和认识。发现三叉神经系统的所属部位或邻近部位的各种病灶均可引起三叉神经痛。最常见的病因有颅内和颅底骨的肿瘤、血管畸形、蛛网膜粘连增厚、多发性硬化等。

根据三叉神经支配区内的发作性疼痛及其临床特点，原发性及继发性三叉神经痛的诊断不难确定。　　

1、三叉神经支配区内发作性剧痛：刀割样、烧灼样。　　

2、临床特点：骤发、扳机点、阵发、反复;痛性抽搐。　　

3、确定原发性及继发性。原发性三叉神经痛，客观检查多无三叉神经功能缺损表现及其他局限性神经体征。

除继发性三叉神经痛外，应注意与以下几种疾病相鉴别。　　

1、牙痛

牙痛也是一种非常疼痛的一种疾病，有时特别是发病的初期，常常到口腔就诊，被误诊为牙痛，许多病人将牙齿拔掉，甚至患侧的牙齿全部拔除，但疼痛仍不能缓解。一般牙痛特点为持续性钝痛或跳痛，局限在齿龈部，不放射到其他部位，无颜面部皮肤过敏区，不因外来的因素加剧，但患者不敢用牙齿咀嚼，应用X线检查或CT检查可明确牙痛。　　

2、三叉神经炎

可因急性上颌窦炎、流感、额窦炎、下颌骨骨髓炎、糖尿病、梅毒、伤寒、酒精中毒、铅中毒及食物中毒等疾病引起。多有炎性感染的历史，病史短，疼痛为持续性的，压迫感染的分枝的局部时可使疼痛加剧，检查时有患侧三叉神经分区感觉减退或过敏。可伴有运动障碍。　　

3、中间神经痛 中间神经痛患者表现特点：　　

(1)疼痛性质：为发作性烧灼痛，持续时间长，数小时，短者也数分钟。　　

(2)疼痛部位：主要位于一侧外耳道、耳廓及乳突等部位，严重者可向同侧面部、舌外侧、咽部以及枕部放射。　　

(3)伴随症状：局部常伴有带状疱疹，还可有周围性面瘫，味觉和听觉改变。　　

4、蝶腭神经痛 本症病因不明，多数人认为鼻旁窦炎侵及蝶腭神经节引起。　　

(1)疼痛部位：蝶腭神经节分支分布区域的鼻腔、蝶窦、筛窦、硬腭、齿龈及眼眶等颜面深部位。疼痛范围较广泛。　　

(2)疼痛性质：疼痛为烧灼或钻样比较剧烈的疼痛，呈持续性或阵发性的加重或周期性反复性发作，发作时一般持续数分钟到几小时。伴有患侧鼻黏膜肿胀，出现鼻塞、鼻腔分泌物增加，多呈浆液性或黏液性。可伴有耳鸣、耳聋、流眼泪、畏光及下颌皮肤灼热感和刺痛。疼痛可由牙部、鼻根、眼眶、眼球发生，尔后扩展至齿龈、额、耳及乳突部，均为一侧性。严重者向同侧颈部、肩部及手部等处放射，眼眶部可有压痛。　　

(3)发病年龄：常在40～60岁之间，女性较多。　　

(4)本病可以用1%普鲁卡因做蝶腭神经封闭或用2%～4%丁卡因经鼻腔对蝶腭神经节作表面麻醉，可使疼痛缓解，即可确诊。　　

5、偏头痛 偏头痛也称丛集性头痛，它是一种以头部血管舒缩功能障碍为主要特征的临床综合征。病因较为复杂，至今尚未完全阐明。但与家族、内分泌、变态反应及精神因素等有关。临床表现特点：　　

(1)青春期女性多见，多有家族史。　　

(2)诱发原因：多在疲劳、月经、情绪激动不安时诱发，每次发作前有先兆，如视物模糊、闪光、暗点、眼胀、幻视及偏盲等。先兆症状可持续数分钟至半小时之久。　　

(3)疼痛性质为剧烈性头痛，呈搏动性痛、刺痛及撕裂痛或胀痛。反复发作，每天或数周、数月甚至数年发作一次。伴随有恶心、呕吐、大便感、流眼泪、面色苍白或潮红。发作过后疲乏嗜睡。　　

(4)查体时颞浅动脉搏动明显增强，压迫时可使疼痛减轻。在先兆发作时应用抗组胺药可缓解症状。　　

(5)偏头痛还有普通型、特殊型(眼肌麻痹、腹型、基底动脉型)偏头痛，均需要进行鉴别。　　

6、舌咽神经痛 本病分为原发性和继发性两大类。它是一种以舌咽神经分布区域内阵发性剧痛。发病年龄多在40岁以上，疼痛性质与三叉神经痛相似。临床表现有以下特点。　　

(1)病因可能与小脑后下动脉、椎动脉压迫神经进入区有关，除此之外，可见于小脑脑桥角处肿瘤、炎症、囊肿、鼻咽部肿瘤或茎突过长症等原因引起。　　

(2)疼痛部位在患侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部，有时以耳深部疼痛为主要表现。　　

(3)疼痛性质为突然发作，骤然停止，每次发作持续为数秒或数十秒，很少超过2min。亦似针刺样、刀割样、烧灼样、撕裂样及电击样的剧烈性疼痛。若为继发性的疼痛时间长或呈持续性、诱因和扳机点可不明显，且夜间较重。　　

(4)诱因常为吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、打哈欠时诱发疼痛。　　

(5) 50%以上有扳机点，部位多在咽后壁，扁桃体舌根等处，少数在外耳道。若为继发性的，扳机点可不明显，同时舌咽神经损害症状，如软腭麻痹、软腭及咽部感觉减退或消失等。　　

(6)其他症状：吞咽时常常引起疼痛发作，虽然发作间歇期无疼痛，但因惧怕诱发疼痛而不敢进食或小心进些流汁，患者因进食进水少，而变得消瘦，甚至脱水，咽部不适感，心律失常及低血压性昏厥等。　　

(7)神经系统查体无阳性体征。若为继发性的，可有咽、腭、舌后1/3感觉减退、味觉减退或消失、腮腺分泌机能紊乱。也可有邻近脑神经受损症状，如第9、10及11对脑神经损害以及Horner征表现。　　

7、副鼻窦炎或肿瘤　　

上颌窦、颌窦、筛窦病患者均可引起头面部痛。鉴别时应特别注意：鼻腔检查，两侧是否一样通畅， 细查各鼻窦的压痛点;鼻腔有无粘液或脓液史;疼痛的发作性不明显，此点在上额窦癌更为显著;患侧面部有时肿胀;上颌窦及额窦的透光检查;X线检查可帮助明确诊断。　　

8、半月神经节附近的肿瘤　　

半月神经节和小脑脑桥角处的肿瘤并不少见，如：听神经纤维瘤、胆脂瘤、血管瘤、脑膜瘤或皮样囊肿等，这些肿瘤引起的疼痛一般并不十分严重，不像三叉神经痛那样剧痛发作。另外，还可同时有外展神经麻痹、面神经麻痹、耳鸣、眩晕、听觉丧失、三叉神经支感觉丧失，以及其他颅内肿瘤的症状，如头痛、呕吐和视神经乳头水肿等。颅底X线检查，岩骨尖区有时有骨质破坏或内耳道区有骨质破坏。CT、X线造影检查可帮助诊断。　　

9、膝状神经节痛　　

膝 状神经节在发出鼓索神经之前，发出岩大浅神经，供给泪腺以副交感神经纤维，司理泪腺的分泌。中间神经主要司理舌前2/3的味觉和耳鼓膜及外耳道后壁的感 觉，也有些纤维司理颌下腺、舌下腺及口、鼻腔粘液腺的分泌。膝状神经节神经痛为阵发性，但发作时痛在耳内深处，向其附近的眼、颊、鼻、唇等处放射，并多在 外耳道后壁有个“扳机点”。这些患者多合并面神经麻痹或面部抽搐，并有时在软腭上、扁桃体窝内及外耳道处，发生疱疹并味觉丧失。　　

10、其他面部神经痛

如许多眼部疾病，青光眼、屈光不正及眼肌平衡失调等。颞颌关节疾病、颞下颌关节紊乱综合征及颞颌关节炎和茎突过长等。因其病因和表现不同可以与三叉神经痛鉴别。 　　

大部分病人其疼痛是发作性的，可有几周、几月甚至几年的自发缓解，于缓解期间疼痛可完全消失。很少症状持续消失，但随年龄增长其发作缓解期有渐缩短趋势。三叉神经痛本身并不致命，但可因频繁发作而使病人丧失劳动能力，甚至因怕发作而不参加各项活动。大部分病人因怕痛而变得无欲状，但自杀和吗啡成瘾罕见。