因血容量增多,血液粘滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病。临床特点是起病缓慢,病程长,皮肤黏膜红紫,肝脾肿大伴血管、神经系统症状、红细胞明显增多、全血容量增多,常伴有白细胞总数和血小板增多。
诊断诊断标准:
1、临床:①多血质表现;②脾肿大;③高血压或病程中有血栓形成。
2、实验室检查:
①红细胞容量增多 ( 男 >36ml/kg ,女 >32 ml/kg . 51 Cr 标记红细胞法 ) ;
②动脉血氧饱和度≥ 92% ;
③脾大。
如仅符合上述两项者,则必须具备下列任何两条次要诊断指标:①白细胞增多;②血小板增多;③中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高;④血清维生素Bl2增高 (>666pmol/L) 或未饱和维生素Bl2结合力增高 (>1628pmol/L) 。
全身各脏器血流缓慢需要和下面的症状相互鉴别:
1、相对性红细胞增多症:是因血浆容量减少、血液浓缩而致红细胞增多,发生于严重脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退症等。
2、继发性红细胞增多症:出现于慢性缺氧状态,例如高山居住、肺气肿和肺部疾病、发钳性先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性风湿性心脏瓣膜病患也可出现于肾病变,例如肾囊肿、肾孟积水、肾动脉狭窄等;各种肿瘤如肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫平滑肌瘤等也可引起。
3、应激性红细胞增多症:由精神紧张或应用肾上腺素后脾收缩所致,称为应激性红细胞增多症。异常血红蛋白时因氧离子亲和曲线左移,血红蛋白亲和力增高 4~6 倍,重者可引起组织缺氧和代偿性红细胞增多症。大量吸烟使碳氧血红蛋白高达 4% 以上时,也可产生红细胞增多。
暂无有效预防方法,应早发现早治疗。