(一)发病原因　　

典型的经典型和与移植物有关的卡波西肉瘤，检查专案以检查框限“A”为主;高危人群或HIV阳性者患有卡波西肉瘤或爱滋型卡波西肉瘤，检查专案应包括检查框限“A”和“B”“C”。　　

病因不明，一般认为与下列因素有关：　　

1、基因易感性。　　

2、地理环境因素 如寒冷等外界环境影响。　　

3、内分泌紊乱。　　

4、病毒感染：可能与病毒感染有关。近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒。　　

5、细胞免疫缺陷：艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致。　　

(二)发病机制　　

已在艾滋相关Kaposi肉瘤、非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分离出标志人类疱疹病毒8的疱疹病毒样DNA序列，高度提示其对Kaposi肉瘤的发病作用。肿瘤由纵横交错的梭形细胞、网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成。梭形细胞的胞核大小不一，形态各异。早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞，并有溢出的红细胞及含铁血黄素。晚期有广泛的结缔组织增生，与一般肉瘤不易区分。　　

组织病理：肿瘤中有多数规则的裂隙，内衬以细长、轻度不典型的细胞，裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞，尚可见数量不等梭形细胞，部分细胞核大，不规则，有异型性。

在未患艾滋病的老年人

卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部，表现为紫色或暗褐色斑块或结节，呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织，约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散。

伴有艾滋病的病人

卡波西肉瘤可能是首发症状。仅仅表现为隆起的紫色，粉红色或红色的丘疹，或圆形，卵圆形褐色或紫色斑块，往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜。可在皮肤上广泛播散，并伴有内脏损害及淋巴结转移。可能会有广泛出血包括内脏出血。

可分以下5种亚型：

1、经典型卡波氏肉瘤classic Kaposi sarcoma)：早期损害最常见于足趾及跖部，呈淡红色、紫色或蓝黑色斑和斑片，并扩展和融合形成结节或斑块。有橡皮样硬度，看起来像暗紫色血管瘤。患肢可有水肿。以后斑块和结节亦可发生于臂部、手部，甚至扩展至颜面、耳、躯干或口腔。特别是软腭。病程呈缓慢进行性，可致下肢显著增粗。疾病早期，皮损可周期性缓解，结节可自然消退，遗留萎缩性和色素增深的瘢痕。胃肠道为最常见的内脏受累部位。肺、心、肝、结合膜和腹部淋巴结亦可受累。骨骼改变有特征性和诊断性。骨受累表现为骨质疏松、囊肿和骨皮质侵蚀。骨骼损害为疾病广泛播散的指征。本病进展缓慢，内脏及淋巴结罕受侵，预后较好。其特点可归纳如下：

(1)多见于50～70岁的老年男性。

(2)皮损常见于下肢远端、手、前臂等处，后期可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见。

(3)皮肤损害为红色、紫红色、淡蓝黑、青红丘疹或斑块，逐渐增大融合成大的斑块、结节，结节质硬如橡皮。可出现明显的局部淋巴水肿。

(4)可累及内脏、骨骼。内脏以胃肠道最常见。此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可累及。骨骼受累表现为骨质疏松、囊肿，甚至侵蚀皮质。骨骼变化富有特征性，有诊断价值。

(5)自觉烧灼、瘙痒或疼痛。

2、非洲皮肤卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma)：常见于20～50岁的男性，可见四肢出现结节性、浸润性血管肿块。此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲。呈局部侵袭性。常伴发下肢显著水肿，骨受累。

3、非洲淋巴结病性卡波氏肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma)：发生于10岁以下儿童，淋巴结受累，可有或无皮肤损害。呈侵袭性经过，往往在发病后两年内死亡。出现皮损前淋巴结，特别是颈淋巴结肿大。损害亦见于眼睑和结合膜，呈出血性组织团块并下垂。常伴发泪腺、腮腺和颌下腺肿大，与Mikulicz综合征相似。

4、艾滋相关卡波氏肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma)：好发于头、颈、躯干和黏膜。皮损开始为1或数个红色到紫红色斑，继而迅速进展为丘疹、结节和斑块。损害较小，分布广泛，进展迅速。暴发性者则可有淋巴结和系统性受累。内脏受累，最常见者为肺(37%)，胃肠道(50%)，淋巴结(50%)。其特点可归纳如下：

(1)主要见于20～50岁的青壮年艾滋病患者。

(2)皮损分布广泛，多发生于头、颈、躯干、足底部。

(3)皮肤损害为红色斑疹，周围有苍白晕;以后变成紫色或棕色斑块或结节，苍白晕消失;皮损较小，直径约1cm左右，呈对称分布。

(4)可有口腔黏膜及胃肠道损害。

(5)发展迅速，病死率高。

5、免疫抑制相关卡波氏肉瘤(immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma)：损害类似经典性卡波氏肉瘤。发病部位差别较大。内脏受累比率不等。

临床表现的骨骼改变，有特征性和诊断性意义。结合组织病理检查的特点，即可诊断。

皮肤肿瘤表现的丘疹 　　

1、色素痣：又称癌细胞病。皮损为斑丘疹，丘疹呈乳头，疣壮，结节等，好发于面，颈及躯干等处。淡褐色或黑褐色。　　

2、血管瘤：为针头、粟粒，豆大或更大的高出皮面的丘疹样损害，红色或紫红色。　　

3、汗管瘤：好好于眼下，前额，为淡黄色表面蜡样光泽的丘疹，针头至粟粒大略扁平。　　

4、粟丘疹：为面部的白色包针头至粟粒大丘疹，好发于眼周皮肤，表面光滑，用针尖可挑出白色物质。　　

5、脂溢性角化：又称老年疣。好发于面部、手背、前臂等处，头褐色扁平丘疹或斑片。　　

6、毛发上皮瘤：又称囊样腺样上皮瘤，好发于面部，为肤色坚硬的丘疹，有透明感。　　

7、结节性硬化：又称皮脂腺瘤。为显性遗传，好发于下面部，为坚韧散在黄色的毛细管扩张性丘疹，伴有智力降下及癫痫。　　

8、淋巴网状组织肿瘤，其皮损亦可表现为丘疹。如蕈样肉芽肿早期，皮损呈多形性，可为红斑、丘疹，风团等，淋巴瘤样丘疹病，亦可为淡红褐色的丘疹。

器官移植或其他病长期应用免疫抑制剂时应长期注意监测卡波西肉瘤的发生。有性病史、妊娠前的妇女及高危人群均应检测HIV抗体。