好发于胃肠道的类癌(嗜银细胞瘤)引起的以发作性皮肤潮红和腹泻为主要临床表现的综合征。这种肿瘤以往误认为是良性肿瘤,现已确认是恶性肿瘤,但生长缓慢,病程一般为10~15年,即使已有转移,病人仍能存活较长时间,除食管外,消化道的任何部位都可发生类癌,位于阑尾者占1/3,多见于女性,很少转移。位于胃者占2%,其余则位于十二指肠、结肠(多见于男性)、胆囊及梅克尔氏憩室等处,也可发生在支气管及卵巢,但较少见。
类癌细胞可产生多种有生物活性的物质,其中最主要的是5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5-羟色胺来源于食物中的色氨酸。在正常情况下,色氨酸有99%被机体利用,形成烟酸或烟酰胺,只有1%被胃肠粘膜细胞利用生成5-羟色胺。5-羟色胺存在于胃肠粘膜,仅有少量在血小板及脑细胞内。在发生类癌后,食物中的色氨酸有60%在类癌细胞中转变为5-羟色胺,因此在类癌患者血液中的5-羟色胺有明显的增加。
(一)5-HT测定类癌综合征患者血清5-HT含量常明显升高,多为83~510μmol/24h(正常为11~51μmol/24h)。
(二)5-HIAA测定类癌综合征患者尿中5-HIAA排出增多,往往超过78.5μmol/24h,一般在156.9~3138μmol/24h(正常值<47.1μmol/24h)。
需与以下几种疾病鉴别:
①更年期皮肤潮红:是一种持续时间较久的皮肤潮红,但多不严重,有皮肤发热感。无皮肤紫绀,亦无腹痛、腹泻、喘息等症状。
②神经性水肿:因受各种刺激后突然发生的软组织限局性浮肿。为一种过敏性血管神经性水肿,常发生于面部、口唇、眼睑,亦可发生在口腔及咽喉,喉头水肿严重者可引起窒息,但不伴有潮红及其他的类癌表现。
③全身性肥大细胞增多症。因其产生组胺增多,引起皮肤潮红,皮肤粘膜可出现红斑,也可有荨麻疹样改变。持续时间较久,可发生腹泻。当皮肤潮红时,血中组胺增加。
保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能,合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。