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克汀病面容常见病

克汀病面容:由于甲减,面部五官发育落后,严重者呈胚胎期样面容。典型的面容包括有:头大、额短、脸方;眼裂呈水平状,眼距宽;塌鼻梁、鼻翼肥厚、鼻孔朝前;唇厚舌方,常呈张口伸舌状,流涎;耳大,耳壳特别软,鼻软骨亦软;头发稀疏、皮肤干燥无光泽;表情呆滞,或呈傻像或傻笑。地方性克汀病的病因已比较明确,是胚胎期和新生儿期严重缺碘的结果。

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病因

地方性克汀病的病因已比较明确,是胚胎期和新生儿期严重缺碘的结果。除缺碘学说外,还有人提出遗传问题,自身免疫问题和致甲状腺肿问题。

1.碘缺乏:

(1)地方性甲状腺肿和地克病流行于缺碘严重地区。

(2)地克病常有不同程度的甲状腺肿大。

(3)地克病病人碘代谢基本上与地甲病病人相同,但前者程度较严重而已,如尿碘均低,甲状腺摄131Ⅰ率呈“碘饥饿曲线”,甲状腺对131Ⅰ的清除率均增高,而血清T4可维持或降低(地克病者下降更明显)。TSH正常或升高(地克病升高更明显),而T3可维持正常或有代偿性升高。

2.遗传因素: 地克病有家庭多发倾向,国内外均有大量资料报道。山西省宁武县某病区曾调查218例克汀病病人家属的克汀病史情况,家属中无克汀病者127例(59.9%),父亲有克汀病者3例(1.5%),母亲有克汀病者23例(10.9%),父母均有克汀病者1例(0.5%),兄弟姐妹有克汀病者59例(27.6%),家属中有克汀病者总共占40.5%。其中有一村6名母亲有智力缺陷,每人生2~3名克汀病患儿。但上述情况不能认为地克病是遗传性疾病,因为遗传以外的先天后天因素在一家族中也有相似现象。

 

检查

1.尿碘一般很低,地克病一般发现在严重缺碘地区,居民尿碘水平常为20µg/g肌酐以下,甲状腺患病率在30%以上,这种地区常常伴有地克病的流行。

2.激素检查 :黏肿型病人呈典型甲减改变,即TT4、FT4、FT4I下降;TSH升高;T3、FT3下降,少数病人正常。神经型患者变化不一,总的讲比黏肿型要轻,TT4、FT4多数降低,少数正常;TSH有的升高,有的正常;FT3、TT3多正常,有的呈代偿性升高。

3.吸碘率 :神经型克汀病呈碘饥饿曲线;而黏肿型吸碘率增高不明显,有的甚至降低,这不意味着碘营养良好,而是由于甲状腺萎缩所致。

4.抗甲状腺抗体 :血清抗微粒体抗体(TMAb)、抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)、抗第2胶质抗体(TC2-Ab)均呈阴性。但黏肿型克汀病的甲状腺生长抑制免疫球蛋白(TGII)升高。汤特对新疆黏肿型克汀病的检查证实,66.7%的黏肿型病人存在TGII,55.6%的病人还存在抑制IGF-1的免疫球蛋白(IGF-1胰岛素样生长因子)。Boyages还用B超发现,TGII阳性的病人都有甲状腺萎缩。

 

诊断

需与以下症状相互鉴别:

甲亢面容:

面肌消瘦眼球突出、目光闪亮具有惊惧的表情 , 眼裂增大而少眨眼 , 同时伴有高兴不安、烦躁易怒的表现。常见于突眼性甲状腺功能亢进患者 。表现为面容惊愕,易受外界各种很小的声音刺激而表现出很惊恐的样子;眼球凸出,类似金鱼眼;兴奋不安,烦躁易怒。此为甲状腺功能异常亢进所出现的典型表现。

肝病面容:肝病面容多见于慢性肝炎肝硬化患者,是肝病患者常见的临床表现之一。

恶病质面容:望面容是指望面部的表情神态。人的面部肌肉及血运十分丰富,十二对颅神经集中在此。健康人应是表情自然,神态安怡,各组织器官比例适中,分布合理。而当机体患病时,则会由于病痛的困扰,特别是当疾病发展到一定程度时,就会出现一些特征性的面容与表情。所以观察面部面容与表情无疑会对某些疾病的诊断提供重要的线索。

 

预防

1、第一级预防

(1)食盐加碘是防治碘缺乏病的简单易行、行之有效的重要措施。食盐加碘比例1∶5万可有效地预防地甲病;1∶2万可预防地克病。加入盐中的碘化钾易氧化、升华,1993年以来已改为稳定性较好的碘酸钾。在包装、贮存、运输及食用碘盐过程中,须注意保持碘盐干燥,包装严密不?a href="http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e794.html" target="_blank" class=blue>钙?⒎郎埂⒋娣虐荡Α>莶舛ǎ翰煌?娣欧绞桨肽旰蟮牡庋沃械馑鹗?饰?焊啄?0%;麻袋内29.4%;抽屉内57.8%;煮沸2h损失1.9%;烘烤2h损失66.1%。

(2)碘油注射或口服。碘化油是一种长效、经济、方便、副作用小的防治药物,特别适用于偏僻、交通不便、有土盐干扰地区,尤适用于育龄妇女。碘化油注射后,供碘效能可达3~5年。口服碘化油方法简便,群众易于接受,防治效果同样明显,供碘效能一般为1年半左右。

(3)保证人体碘的需要量:

①组别<4岁正常范围30~105μg/d;适宜量70ug/d

②≥4岁及成人正常范围75~225μg/d;适宜量150ug/d

③孕妇、乳母正常范围150~300μg/d;适宜量200μg/d

(4)育龄妇女孕期妇女补碘可防止胚胎期碘缺乏病(克汀病、亚临床克汀病、新生儿甲低、新生儿甲肿以及早产、死产、先天畸形)的发生。

2、第二级预防

(1)碘防治监测:

①碘盐含碘量的监测:包括碘盐加碘浓度、包装、出厂抽查、保管存放、销售点及居民家庭内的抽查,及时纠正问题,减少碘的损失。

②碘化油注射及口服的监测:防止出现合并症。

③病情监测:监测点定期调查和比较食用碘盐前后人群甲状腺肿发病率动态变化。

④碘代谢和垂体甲状腺系统功能状态。尿碘测定:加碘后尿碘明显增加,群体尿碘测定有意义,当尿碘<25μg/g肌酐时,是地方性甲状腺肿并发克汀病的临界浓度;甲状腺吸131碘率测定(24h)表现为低于加碘前;血清T3、T4测定:随补碘升高;血清TSH测定:低于补碘前。

⑤儿童智商的测定:不低于70。

(2)地方性甲状腺肿诊断标准(1978年我国防治地方性甲状腺肿专业会议制订):

①居住在甲状腺肿病区。

②甲状腺肿大超过本人拇指末节或有小于拇指末节的结节。

③排除甲亢、甲状腺癌等其他甲状腺疾病。

④病区划分标准(以乡为单位)。

轻病区:居民甲状腺肿患病率>3%;7~14岁中小学生甲状腺肿大率>20%;尿碘25~50ug/g肌酐。

重病区:居民甲状腺肿患病率>10%;7~14岁中小学生甲状腺肿大率>50%;尿碘<25ug/g肌酐。

可能患有的疾病

常见症状

傻笑 呆滞