咖啡斑(cafe-au-lait-spots)又称咖啡牛奶斑,是出生时即可发现的淡棕色的斑块,色泽 咖啡斑。自淡棕至深棕色不等,但每一片的颜色相同且十分均匀,深浅不受日晒的影响,大小自数毫米至数十厘米不等,边界清晰,表面皮肤质地完全正常。在显微镜下观察,其表现与雀斑十分相似,主要表现为表皮中的黑色素数量的异常增多。
出生即可发现。
病因
咖啡斑出现多属于遗传性皮肤病,与日晒无关,可为多系统疾病的一种标志,如神经纤维瘤病、Albright综合征、Waston综合征、Russell-Silver侏儒症、多发性黑子综合征及共济失调毛细血管扩张症等。
病理
病理改变有表皮黑素增加,特别见于基底层中,多巴染色黑素细胞及基底层的角质形成细胞中有巨大黑素体,基底层黑素细胞正常或略有增加。
咖啡牛奶斑最常见于神经纤维瘤病患者,约70%左右的神经纤维瘤病患者具有咖啡牛奶斑,如有六片直径大于1.5cm的咖啡牛奶斑则具有重要的诊断参考价值。但是大多数有咖啡牛奶斑的患者并非神经纤维瘤病患者,咖啡牛奶斑此时是单纯的表皮先天性色素增多的表现,此外,咖啡牛奶斑还可见于结节性硬化症及其他的神经外胚层综合征。
咖啡斑的鉴别诊断:
1、色素斑:混合痣中痣细胞与痣细胞巢居表皮深层亦居真皮内者称混合痣。常见痣中央隆突出皮面,长毛,四周呈弥漫分布、色泽不一、界线不清,为交界痣成份,交界痣自幼年期而向皮内痣转变,故年长者少见混合痣。混合痣与交界痣均有发生恶性变的可能。
2、皮肤花斑样:皮肤花斑样是散发性呆小病的临床症状之一。患者在新生儿期有无黄疸持续不退、吸吮困难、便秘、呼吸不畅、打鼾(鼻塞、舌厚大)、嘶哑、哭声弱、少动、腹胀和皮肤花斑。
3、皮肤黑斑:黑斑可分为先天与后天性二种。
牛奶咖啡斑由于存在局部黑色素细胞代谢活跃等特点,使其治疗的结果有时难以预料。牛奶咖啡斑的治疗平均次数较多,部分病灶可能经治疗后出现反应性的色素加深,使治疗难以继续。需等待反应性的色素加深自然消退后继续治疗。术后一般不出现色素减退或脱失、皮肤质地改变及瘢痕形成。