坏死性肉芽肿―― 病因不明,目前有肿瘤学说、自身免疫学说、感染学说、外伤诱发等。
病理可分为两大类:
1、类肿瘤型:相当于旧称恶性肉芽肿或致死性中线肉芽肿(即Stewart氏型),多始发于鼻腔,死于大出血或极度衰竭。
2、变态反应类:Wegener 氏型即属此类。破坏性较类肿瘤类为轻,其破坏和修复可同时进行。又分两型:典型者其病变以呼吸道为中心,累及多种内脏,合并肾炎;不典型者主要侵犯鼻部和肺。可死于尿毒症。
根据临床表现、组织病理和实验室检查、诊断恶性肉芽肿并非困难。诊断要点:
①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死,均应首先考虑本病。
②病理检查:呈慢性非特异性肉芽肿性病变,同时看到异型网织细胞或核分裂相,即可诊断本病。
③局部损害严重,但全身表现尚佳。
④局部淋巴结一般不肿大。
⑤实验室检查:白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快。
⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗,预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检。
临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检。鼻部结核:是一种鼻部结核菌感染疾病。有原发性与继发性之分,原发者可能是空气传播、直接或间接接触造成,继发者多由肺结核病灶或其他部位结核引起。
萎缩性鼻炎:萎缩性鼻炎又称臭鼻症,是一种发展缓慢的鼻腔萎缩性炎症,其特征为鼻腔粘膜、骨膜和骨质发生萎缩。严重而伴有典型恶臭者,称臭鼻症。多始于青春期,女性较男性多见。病因目前仍然不明。主要表现为鼻及鼻咽部干燥感、鼻塞、鼻出血、鼻内脓痂多、嗅觉障碍、呼气恶臭、头痛、头昏等。
恶性肿瘤:肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤,一般所说的癌即指恶性肿瘤而言。恶性肿瘤从组织学上分为上皮性的癌和非上皮性的肉瘤及血液癌。良性恶性的区别常根据临床的预后加以判定。两者的鉴别可见下表,但也有很多例外,常常难以严格的区别。这也由各个肿瘤细胞所处的环境条件来决定。有的学者主张良性肿瘤和恶性肿瘤之间是存在着连续的阶段,可是有的良性、肿瘤例如前列腺腺瘤、乳腺纤维腺瘤、子宫肌瘤、血管球瘤等是和内分泌、神经等机体调节机制有密切关系的组织增生,因而有的学者主张它和恶性肿瘤有本质上的区别。
1、恶性肉芽肿: 以放疗为主,配合抗癌药物。恶性肉芽肿对放射线敏感,可采用60钴远距离照射疗法和分次照射法,总剂量以60Gy(6000rad)为最好,复发者可补照。对患者发热而抗炎治疗无效者,可先采用环已亚硝脲(CCNU)治疗,其作用类似烷化剂,在体内可抑制核酸及蛋白质的合成,奏效快,短期治愈率高,尤以退热效果为佳。成人每次口服120mg,隔3―5周1次,共5―6次,总剂量600―840mg,退热后再予放疗,疗效较好。发热时也可先用类固醇激素类药物控制体温后,即刻放疗。
2、Wegener肉芽肿: 则以类固醇激素类药物和免疫掏治疗为主。临床上常用环磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等药物治疗,可单独或联合使用,或与类固醇激素并用;经临床证实可以在大延长生存期,缓解症状,并可减少肾衰的发生。此外,对晚期恶性肉芽肿病人,由于病重体弱、衰竭,应注意支持疗法,如输液、输血,给予多种维生素,加强营养等;并须保持局部清洁引流,用双氧水清洗鼻腔,然后用香油、液体石蜡、清鱼肝油等药物滴鼻。