肌张力低下指肌肉阻抗降低,并常常伴有关节过度伸展及腱反射减弱。
1、假肥大型肌营养不良。
2、先天性肌营养不良:
①、层粘连蛋白α2缺失型CMD。
②、福山型CMD(FCMD)。
③、Walkrh-Wahberg综合征。
④、肌肉-眼-脑病。
⑤、单纯CMD。
⑥、CMD伴远端关节松弛症。
⑦、Merosin阳性伴智力低下。
⑧、Merosin阳性伴小脑发育不良。
3、先天性肌病。
4、多发性肌炎。
5、其他肌原性及神经肌肉接头疾病:
①、周期性麻痹。
②、甲状腺功能亢进。
③、类固醇肌病。
④、重症肌无力。
⑤、肌无力综合症。
6、急性炎性脱髓鞘性多发性神经病综合征:
7、多发性神经病。
8、运动神经元病。
9、脊髓痨。
10、脊髓休克。
11、其他脊髓病性肌张力低下:
①、脊髓亚急性联合变性。
②、小儿麻痹。
③、脊髓空洞症。
④、新生儿缺氧缺血性脊髓病。
⑤、新生儿脊髓损伤。
12、舞蹈症。
13、小脑性疾患肌张力低下。
14、大脑性肌张力低下:
①、良性先天性肌张力低下。
②、染色体疾病。
③、慢性非进展性脑病。
④、过氧化拐酶体病。
⑤、遗传性缺陷。
15、其他脑病性肌张力低下:
①、脑干损伤肌张力低。
②、椎体束疾患肌张力低。
③、昏迷、全身麻醉、深睡过程中等。
测定方法如下:
1、通过抱起婴儿的手感,可以初步了解患儿肌张力的情况。肌张力低下的患儿,抱起时会感到困难,有下沉的感觉,患儿易从测试者手中滑下。而痉挛的婴儿,抱起时会有强直感和抵抗感。
2、姿势观察。超过3个月的正常婴儿,如把他放置于仰卧位,他会自然躺着,并不断地对抗重力进行运动,自如地保持一定体位和姿势。而肌张力低下的软瘫患儿,如被放置于仰卧位,上下肢常屈曲、外展,缺乏主动运动。肌张力亢进的痉挛患儿,若被放置于仰卧位,往往出现不对称的异常姿势,主动运动少,动作显得刻板。肌张力越高,主动运动就越少。原始反射就越强烈,姿势异常越严重。
3、触摸。测试者可以通过用手触摸患儿上肢及下肢的肌肉(上肢的肱二头肌、肱三头肌,下肢的腓肠肌、股四头肌),来感受肌肉组织的紧张度。若患儿肌张力低下,那么手感柔软、松弛,对手指的按压较少有抵抗。若肌张力正常,触摸时手感柔软适中,结实而富有弹性。若肌张力高,则手感紧张,对手指的按压有比较强的抵抗。
4、被动运动。测试者对肢体作被动屈伸运动,若肌张力低下,则会感到沉重,无抵抗力,肢体无自我控制能力。若肌张力高,测试者则会感到明显的抵抗,而且这种抵抗力往往在运动开始时大于运动结束时。肌张力正常的肢体在作被动运动时,既可作出抵抗,又可作出协同,在一定的范围内,有自我控制的能力,测试者手感既不像低肌张力的肢体那样沉重,也不像高肌胀力肢体那样有很大的抵抗力。
(1)、各种原因的肌肉病变导致两种牵张感受器受损,引起肌张力低下。
(2)、周围神经、神经根病变导致γ-袢的传入、传出障碍,引起肌张力低下。
(3)、脊髓病变导致α-运动神经元和γ-运动神经元损伤,引起肌张力低下。
(4)、脑干网状结构、小脑、锥体外系、大脑皮质等病变导致肌张力的中枢调节障碍,引起肌张力低下。
预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。对症状性肌张力减低的患者,则需要积极地治疗原发性疾病,如代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等等。