膈膨升,属膈肌无力类疾病,膈肌无力指膈肌活动强度的减弱,包括膈肌麻痹和膈肌膨出症。膈肌膨出症由Petit于1774年首次描述,Beclard于1829年定名。
膈肌膨出症的定义通常有狭义和广义两个范畴:
狭义的膈肌膨出症是指:由于胚胎横中隔内肌肉组织发育异常,导致膈肌先天性缺陷引起的膈肌膨出,称为先天性(或原发性)膈肌膨出症。
广义的概念通常被用来指膈肌纤维因发育不良、萎缩而异常的抬高,包括膈神经的不明病因、不明部位的损伤造成的膈肌抬高,称为获得性(或继发性)膈肌膨出症。
膈肌麻痹通常是指明确性质、部位的膈神经损伤所致的膈肌异常抬高,继发性膈肌膨出症主要指不能明确性质、部位的膈神经损伤。两者的临床表现及治疗基本相同,为便于诊断,在此一并讨论其病因(见表)。有先天性、遗传性、创伤、医源性等多种病因可引起膈肌膨出症和膈肌麻痹,最常见的原因是膈神经损伤膈肌疾病。膈肌膨出症也可是全身疾病的一部分。
1、先天性因素。
2、遗传性因素。
3、创伤。
4、感染和肿瘤。
5、神经肌系统病变。
6、其他全身疾病。
某些药物可引起膈肌麻痹,如普鲁卡因酰胺等。有报告大剂量普鲁卡因酰胺可导致膈肌麻痹和呼吸衰竭。
本症出现症状轻重不一,头痛, 晕厥, 昏迷, 咳嗽, 呼吸异常,恶心与呕吐。婴幼儿因膈肌位置及腹内脏器位置升高,压迫心脏和肺可引起急性呼吸窘迫及循环功能。障碍严重者因反常呼吸运动及纵隔扑动。在短期内可致呼吸循环衰竭,还可能并发间歇肠梗阻。肠梗阻有四大典型症状分别是:腹痛 呕吐 腹胀 肛门停止排气排便。
1、膈疝为先天性或后天性原因导致腹腔内脏器通过膈肌缺损处进入胸腔形成。胸透时亦可见膈肌局部隆起,但于膈上隆起部分可见胃囊或肠腔的空腔影,运用气腹技术检查则可见患者直立位时气体升入胸腔内,即在膈上的疝囊内,而膈膨出则见气体在膈下,胃肠道造影或钡灌肠则更能清楚的看到升高的胃或结肠与膈肌的关系。
2、肺底积液肺底积液病人于X线检查时常可见患侧“膈肌抬高”影,一般在改变体位胸透或行B超检查后即可区分。
3、横膈肿瘤极少见,多无特异症状。X线检查可见膈肌上面显示边缘光滑的圆形或卵圆形致密阴影,可随膈肌运动而上下移动,其形态和大小不随呼吸而改变,诊断性气腹有助于诊断。
本症出现症状轻重不一,头痛, 晕厥, 昏迷, 咳嗽, 呼吸异常,恶心与呕吐。婴幼儿因膈肌位置及腹内脏器位置升高,压迫心脏和肺可引起急性呼吸窘迫及循环功能。障碍严重者因反常呼吸运动及纵隔扑动。在短期内可致呼吸循环衰竭,还可能并发间歇肠梗阻。肠梗阻有四大典型症状分别是:腹痛 呕吐 腹胀 肛门停止排气排便。
对于先天性的膈肌膨出,无有效的预防措施。