巨细胞动脉炎,又称颞动脉炎。病因不明,多发于老年人,在50岁以上人群中,发病率可达每年15-30/10万人,男女之比为1:3,主要侵犯大、中动脉、包括脑动脉、特别是颞动脉,走向颈及上肢的主动脉分支,有时也累及主动脉,很少侵犯皮肤、肾、肺。
颞动脉活检示血管炎,表现以单核细胞为主的浸润,或肉芽肿性炎症,并且常有多核巨细胞。
1、豆纹动脉闭塞:大脑中动脉的中央支称外侧豆纹动脉,可分内、外穿动脉两组。它们穿前穿质布于豆状核壳、尾状核头与体内内囊前肢、后肢的2/3。脑部血管出血多发生在豆纹动脉,因此,有人称豆纹动脉为“出血动脉”。
2、“E”字征:食管钡餐检查常显示在主动脉缩窄区,狭窄后扩大的胸降主动脉或扩大的右侧肋间动脉,在食管左壁形成的压足迹,称为“E”字征。为先天性主动脉狭窄。
随受累血管不同而异,影响大血管者,有脑症状者预后不良,失明者难以恢复。早年报道GCA病死率1%~12%,近年来由于临床医师对本病认识提高,早期诊断与治疗,病死率与正常人群相近。