原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)是一种以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。临床罕见，多在中年以后发病，起病隐袭。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性，首先症状表现为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。进展缓慢，逐渐累及双侧上肢。四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般无肌肉萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。
症状
(1)痉挛性截瘫：为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。
(2)无肌肉萎缩和肌束颤动。
(3)客观感觉正常，无意识智能改变。
发病特点
(1)中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征，无肌萎缩，不伴束颤，感觉正常;
(2)皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑;
(3)多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。
选择性损害皮质脊髓缚，导致肢体上运动神经元功能缺损。以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性;起病隐袭，进展缓慢。
诊断
1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。
鉴别诊断
1.脊髓空洞症：伴节段性感觉分离现象，脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。
2.脊髓肿瘤：常有根性疼痛或传导束性感觉障碍，常不对称，脑脊液检查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别。
原发性侧索硬化西医治疗
一般治疗：
1.加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。
2.使用足支架，保持适当的活动。
原发性侧索硬化中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食，注意生活护理，照顾病人心理及情绪。
重点是对病人的护理，系统化的整体护理是保证治疗成功的重要因素。
1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。
如果出现假性球麻痹，则会出现相应症状，如吞咽困难，发音困难等。