当运动神经兴奋时,突触小泡内的乙酰胆碱经此膜破入突触间腔。突触间腔的后部为运动终板的后膜,乙酰胆碱能引起该膜内内子平衡的改变(去极化),产生终板电位而肌肉收缩。随即乙酰胆碱酯酶分解而该膜内外有离子又复平衡(复极化),肌肉转为松弛。在神经—肌肉联接点或肌肉本身发生障碍时即导致肌病。肿瘤为本病最常见的发病原因。
病因:
1.以肿瘤最为常见,约占脊髓压迫症总数的1/3以上。脊柱损伤的椎体脱位、骨折片错位及血肿,炎性及寄生虫性肉芽肿、脓肿,椎间盘突出,脊髓血管畸形以及某些先天性脊柱病变等均可引起脊髓压迫。
2.炎症:周身其他部位的细菌性感染病灶经血行播散,脊柱邻近组织的化脓性病灶的直接蔓延以及直接种植(“医源性”)等途径,均可造成椎管内急性脓肿或慢性真性肉芽肿而压迫脊髓,以硬脊膜外多见,硬脊膜下和脊髓内脓肿则极罕见。非细菌性感染性脊髓蛛网膜炎,以及损伤、出血、化学性的如药物鞘内注射等和某些原因不明所致的蛛网膜炎,则可引起脊髓与炎性蛛网膜粘连,甚者蛛网膜形成囊肿而压迫脊髓。此外,某些特异性炎症如结核、寄生虫性肉芽肿等亦可造成脊髓压迫。
3.损伤:脊柱损伤时常合并脊髓损伤,而脊柱损伤又可因有椎体、椎弓和椎板的骨折、脱位、小关节交错、椎间盘突出、椎管内血肿形成等原因而导致脊髓压迫。
4.脊髓血管畸形:多因先天性胚胎发育上的异常所致。后天疾患如炎症、损伤、动脉硬化症等能否引起脊髓血管畸形迄今尚无有力的资料证实。脊髓血管畸形造成脊髓功能障碍的原因,除畸形血管的扩张膨胀具有压迫作用外,还因动脉短路、静脉淤血导致脊髓缺血性损害。
5.椎间盘突出:又称髓核突出,亦属较常见的脊髓压迫原因,常因过度用力或脊柱的过伸、过屈运动引起。有谓因打喷嚏或用力咳嗽而导致椎间盘突出者,此乃实属罕见。椎间盘突出亦可因髓核本身的脱水老化所致,可无明显损伤因素,多发生于颈下段,可以同时有一个以上髓核突出,病程长,症状进展缓慢,此乃属脊柱退行性病变的一部分。
6.其他:某些先天性脊柱疾患,如颅底凹陷、寰椎枕化、颈椎融合症、脊柱裂、脊膜脊髓膨出、脊柱佝偻侧突畸形以及严重的肥大性脊柱骨关节炎等均可造成脊髓压迫。
诊断:
(1)感觉障碍:为脊神经后根、脊髓内的各种感觉传导束受到刺激或损害所致。包括疼痛、感觉过敏、感觉减退或缺失、感觉分离和感觉异常等。根性痛最为常见而且剧烈,已于前述。此外亦偶尔可见感觉传导束性疼痛,呈某一个肢体或半身的弥漫痛或烧灼样、针扎样痛。当髓外压迫波及脊椎时,可产生脊椎椎体性痛,表现为背部肌肉深层钝痛、常合并有局部肌肉痉挛强直,用力、咳嗽或体位改变时加剧,也可因坐位时减轻,卧位时加重等。感觉过敏,常在感觉减退或消失平面的上方有一条感觉减退较轻区域,再上方常存在一狭窄的感觉过敏带。感觉减退较轻区与感觉过敏带之间的界线,代表脊髓受压节段的上缘。当病变在脊髓中央区时,常损害交叉的脊髓丘脑束纤维,而一部分未交叉的触觉纤维及深感觉纤维可免受累及,产生分离性感觉障碍,即痛、温觉丧失而触觉及关节肌肉觉存在。常见于脊髓空洞症、髓内肿瘤,而髓外肿瘤则少见。白质前联合的损害则出现损害水平以下两侧对称性的痛、温觉丧失。后索受损害则产生损害平面以下的触觉、本体觉、振动觉的丧失。此外髓外压迫时出现相应节段的棘突压痛、叩痛亦较常见。感觉障碍是脊髓压迫症的重要体征。对判断髓内还是髓外压迫,特别是对压迫的定位诊断有重要的参考价值。
(2)肌肉运动障碍与肌腱反射改变:病变累及前根、前角及皮质脊髓束时,产生肌力、肌张力和反射改变。早期为乏力、精细动作困难、步行易疲劳等现象,随后出现肌力减退直至完全瘫痪,前根和前角的损害以肌无力、肌张力低、肌萎缩和肌束颤动以及腱反射消失为主要表现,即所谓下运动神经元性瘫痪。病变在颈段及腰骶段尤为明显。当皮质脊髓束以及与运动有关的其他下行传导束受损害时,以肌无力、肌张力增加、腱反射亢进,出现病理反射为主要表现,即所谓上运动神经元性瘫痪。如果病变在脊髓颈膨大部位,既累及支配上肢的前根和前角,又累及支配下肢的皮质脊髓束,因此产生上肢的下运动神经元性瘫痪和下肢的上运动神经元性瘫痪。脊髓压迫症所造成的瘫痪一般为截瘫或四肢瘫,单肢瘫少见,偏瘫更少见。缓慢进行性的完全性截瘫,早期两下肢是伸性痉挛性瘫痪,刺激病变水平以下皮肤,可引出两下肢挺直,肌张力增高。也可出现反射性屈曲,称为屈曲痉挛性截瘫。临床上可把能引出此防御反射区域的上界,作为脊髓受压平面的下缘。晚期则变为松弛性瘫痪。受压水平以下的浅反射消失、腱反射亢进和病理反射出现,则为下行的皮质脊髓束同时受到损害所致。早期仅累及患侧,随后健侧也逐渐出现改变。
(3)括约肌功能障碍:早期表现为排尿急迫、排尿困难,一般在感觉、运动障碍之后出现,尔后变为尿潴留,顽固性便秘,最终大小便失禁。病变在脊髓圆锥部位时,括约肌功能障碍常较早出现。病变在圆锥以上时,膀胱常呈痉挛状态,其容积减少,患者有尿频、尿急,不能自主控制,同时有便秘。而病变在圆锥以下时,则产生尿潴留,膀胱松弛,当膀胱充满尿液后自动外溢,呈充溢性尿失禁。肛门括约肌松弛,稀的粪便自行流出,大便失禁。
(4)营养性障碍:继发于肢体的感觉、运动障碍之后,皮肤干燥,易脱屑、变薄,失去弹性,皮下组织松弛,容易发生压迫性溃疡(压疮)。指(趾)甲失去光泽、增厚和脱落。关节呈强直状态。
(5)自主神经功能障碍:脊髓胸1~腰2的灰质侧角内有交感神经细胞,在骶段内则有副交感神经细胞。当受压时或与高级中枢失去联系时,出现多汗、无汗、血管舒缩和立毛反射异常等改变,常伴有两下肢水肿,腹胀及发热(当压迫水平较高时导致大面积体表出汗障碍)。颈8~胸1的灰质侧角有睫状脊髓中枢,损害时产生Horner综合征,为一有价值的定位体征。
下肢肌肉瘫痪的鉴别诊断:
1、下肢无力:下肢无力多是有脊髓型颈椎病引起的,表现为下肢无力、麻木、发紧、抬步沉重感等症状,逐渐还会出现跛行、颤抖、步态摇晃、容易跌倒等现象。脊髓型颈椎病是颈椎病的一种类型。颈椎病大体可以分为:颈型颈椎病、神经根型颈椎病、椎动脉型颈椎病、脊髓型颈椎病四种类型。颈椎病又称颈椎综合征,是颈椎骨关节炎、增生性颈椎炎、颈神经根综合征、颈椎间盘脱出症的总称,是一种以退行性病理改变为基础的疾患。主要由于颈椎长期劳损、骨质增生,或椎间盘脱出、韧带增厚,致使颈椎脊髓、神经根或椎动脉受压,出现一系列功能障碍的临床综合征。表现为颈椎间盘退变本身及其继发性的一系列病理改变,如椎节失稳、松动;髓核突出或脱出;骨刺形成;韧带肥厚和继发的椎管狭窄等,刺激或压迫了邻近的神经根、脊髓、椎动脉及颈部交感神经等组织,并引起各种各样症状和体征的综合征。
3、下肢或周身软瘫:下肢或周身软瘫是巴特综合征中水盐代谢失常型中的一个症状。
4、双下肢突然性瘫痪:瘫痪是指随意动作的减退或消失,双下肢突然性瘫痪是瘫痪的一种。
5、大腿以下或膝以下肌肉瘫痪:坐骨神经损伤诊断:外伤史或注射史,大腿以下或膝以下肌肉瘫痪;神经分支支配区肌肉瘫痪。小腿以下区域部分感觉丧失。肌电图检查可确诊。
6、肌萎缩性侧索硬化症:为一种变性疾病。病变主要累及脊髓前角细胞、延髓运动神经核及锥体束。因此以运动障碍为主,一般无感觉障碍。早期可有根痛,其特征性表现是上肢手部肌肉萎缩和舌肌萎缩,严重者有构音困难。病变以上运动神经元为主时,腱反射亢进。脊髓腔无阻塞,脑脊液常规、生化检查正常。
预防:脊髓压迫症预后的决定因素很多,如病变性质、解除压迫可能性及程度,如髓外硬膜内肿瘤多为良性,手术切除预后良好;髓内肿瘤预后较差。通常受压时间愈短,脊髓功能损害愈小,愈可能恢复。急性脊髓压迫因不能充分发挥代偿功能,预后较差。治疗主要是预防各种原发病对脊髓的压迫损伤。提倡早期手术解除脊髓压迫;应尽早选用神经营养代谢药,如B族维生素、维生素E、胞磷胆碱、ATP、辅酶A以及神经生长因子等药物,或可部分改善脊髓的功能。